蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿少见，约占颅内占位性病变的1%，男性胎儿较女性胎儿多见，左侧大脑较右侧多见。其发生原理尚不清楚，有学者认为小脑后方的蛛网膜囊肿可能来源于消失失败的第四脑室憩室，也有学者认为其是蛛网膜下隙形成异常所致。一、畸形特征蛛网膜囊肿位于蛛网膜下隙内，为非血管性的囊性病变。胎儿蛛网膜囊肿常位于中线附近，约2/3见于小脑幕上，大脑半球间裂内，第三脑室后方，约1/3位于小脑幕下的颅后窝池内，小脑蚓部后方。约5%的幕上蛛网膜囊肿合并胼胝体发育不良。位于中线以外的大脑半球表面的蛛网膜下隙内者少见。这与小儿蛛网膜囊肿的分布不同，后者多位于非中线的蛛网膜下隙内，尤其在大脑外侧裂内常见。囊肿可压迫脑组织，压迫中脑水管可引起脑积水；囊肿破裂可形成蛛网膜下隙积液及可能发展成为硬膜下积液。蛛网膜囊肿较少合并颅外畸形，也有报道其可能是多发畸形的一部分，有人曾报道蛛网膜囊肿合并胫骨缺失、多指(趾)、腭裂等，也有部分病例合并法洛四联症和多发性神经纤维瘤I型。二、超声特征1.脑内出现囊性无回声区，圆形或不规则形，囊壁薄而光滑。2.位于颅后窝者应与颅后窝池扩大、Dandy-Walker畸形等相鉴别。位于第三脑室后方者，应与其他中线囊性无回声区相鉴别，主要与第三脑室扩张、Galen静脉血管瘤等鉴别。3.囊肿与侧脑室不连通。4.中线囊肿较大时，可出现脑积水声像。三、临床处理及预后蛛网膜囊肿的产前自然病程尚不清楚，文献报道一部分继续增大，可能导致梗阻性脑积水，另一部分则可能自然消失。产前与Dandy-Walker畸形、脑裂畸形等难以鉴别时，可行MRI检查。动态监测囊肿的变化和有无脑积水，根据病情选择分娩方式。出生后新生儿是否出现临床症状，,取决于蛛网膜囊肿的大小。文献报道，有30%~100%的病例出现脑积水。病灶较小且无症状者，一般不需特殊处理。较大且有症状的病灶，需要手术治疗，包括囊肿切除术、开窗术、引流入邻近脑室、腹腔或心房。蛛网膜囊肿的预后，与是否合并有其他结构畸形(尤其是脑中线结构畸形如胼胝体发育不良等)、脑积水、囊肿大小的变化情况有关。出生后，较大的蛛网膜囊肿可引起颅内压增高及脑积水，须行手术治疗。有许多报道认为80%~90%患儿智力发育正常，亦有学者报道部分病例在出生前或出生后可自行缓解。有报道染色体畸形(主要为18三体)可合并蛛网膜囊肿。本病多数为散发病例。极少数病例合并多发性神经纤维瘤I型或其他畸形是单基因突变所致，在有人的研究中，247例成人型多囊肾的父母，有无临床症状的蛛网膜囊肿。有人报道两兄弟均有双侧蛛网膜囊肿，有人报道了2个家庭亲代与子代均有本病，这也表面本病可能有家族聚集性。根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑

一位6岁的女孩，在5岁时因头痛接受CT检查，发现右颞部有一个小的蛛网膜囊肿，见下【图-1】。在某医院就诊时，医生建议手术切除，原因是该囊肿可能会长大、破裂或出血。考虑手术风险，家长选择观察治疗。一年多后复查CT，见下【图-2】，对比两次检查结果，发现囊肿没有明显变化，右颞骨质外突未改变，脑中线也未移位，脑沟清晰可见。病案特点：1、患者为6岁女孩。2、因头痛偶然发现囊肿，目前无任何不适症状。3、小囊肿无张力，伴有脑组织发育不全，脑中线未移位，颅骨轻度外突。4、观察一年后，囊肿未见明显变化，患者无不适症状。建议：继续观察，定期复查和对比检查结果。

近来接诊一位16岁患者。在10岁时曾因枕部头痛接受了CT/MRI检查，发现右额颞顶区域存在一个巨大的蛛网膜囊肿，见下【图1-2】。在某医院接受了手术，部分囊壁和囊肿被切除，并进行了脑池沟通术。然而，术后三个月进行复查时，见下【图-3】，他又开始感到头痛，尤其是左枕部位，MRI检查显示蛛网膜囊肿的情况与术前相似，见下【图4-5】。根据MRI/CT片的观察，术后六年囊肿似乎并没有明显缩小。那么，造成这种情况的原因是什么呢？这个病例的特点如下：1、患者在10岁时出现了头痛，主要集中在枕部。2、存在一个巨大的蛛网膜囊肿，导致颅骨略微外突，脑中线发生偏移。3、囊肿位于脑组织侧，脑沟的起伏清晰可见。从这些特点可以看出，患者患有先天性脑发育不全，近十年来，脑组织一直受到囊肿的压迫和移位，可能导致脑组织的顺应性减弱，即脑组织的弹性受损。因此，即使手术将囊肿与脑池相连，脑组织很难恢复正常状态，术后效果通常也不理想，就像这个病例一样。因此建议，当被诊断为蛛网膜囊肿时，一定要寻求多位医师的意见，听取他们的建议，进行冷静的综合评估，权衡积极干预与适当保守观察的利弊。

颅内蛛网膜囊肿是一种位于大脑蛛网膜下腔的液体充满的良性囊肿。这种囊肿可以是先天性的，也可能是后天性的，如头部受伤或其他疾病后形成。以下是颅内蛛网膜囊肿的常见分类和部位：按部位分类蛛网膜囊肿可以发生在大脑的任何位置，但有些部位更为常见：中颅窝囊肿：位于大脑的中间部分，是最常见的蛛网膜囊肿类型。颞叶囊肿：位于大脑颞叶内，可能会影响语言和记忆。额叶囊肿：位于大脑额叶区域，可能影响个性和行为。枕叶囊肿：位于大脑的后部，可能影响视觉。小脑囊肿：位于大脑的后下方，影响协调和平衡。桥脑囊肿：位于脑干附近，可能影响许多生命支持功能。脑室旁囊肿：位于大脑脑室周围，可能影响脑脊液的流动。蛛网膜囊肿的症状和治疗需求可以根据其大小、位置以及是否引起大脑结构的压迫而有很大的差异。轻微的或无症状的囊肿可能不需要治疗，而较大或有症状的囊肿可能需要通过手术来治疗。颅内蛛网膜囊肿的手术治疗方式主要旨在减少囊肿对周围脑组织的压迫，恢复脑脊液的正常流动，以及防止囊肿再次积聚。以下是几种常见的手术方法：1. 开颅切除术：这是一种传统的手术方法，通过在头骨上开一个窗口来直接探查囊肿。然后，外科医生会尽可能地切除囊肿壁和囊肿内容物，目的是彻底移除囊肿，减轻对周围脑组织的压迫。适用情况：主要用于那些位置表浅的大型囊肿。2. 脑室囊肿-脑室造口术：这种方法通过在囊肿和邻近脑室之间创建一个开口，使囊肿内的液体可以流入脑室系统，并通过脑脊液正常的循环路径被吸收。适用情况：适用于靠近脑室系统的囊肿。3. 囊肿腹腔分流术：这种手术涉及将一个分流管（一种细长的管子）从囊肿引流到腹腔中，从而持续地将囊肿内的脑脊液引流到身体的其他部位进行吸收。适用情况：适用于囊肿重新积聚的高风险病例或其他手术方法不适用的情况。4. 内镜下囊肿造口术：这是一种微创手术方法（目前最常用的手术方法），通过使用内镜设备，在囊肿壁上大一个或多个小孔，以促进液体排出和减少囊肿体积。适用情况：适用于位于脑室附近或与脑室系统有潜在通路的囊肿。儿童颅内蛛网膜囊肿的手术指征主要是基于囊肿导致的症状、囊肿的增长速度以及囊肿对周围脑组织的影响。手术的主要目的是为大脑发育创造空间，改善由囊肿压迫引起的症状，从而提高患儿的生活质量。以下是几个关键的手术指征：1. 症状性囊肿：囊肿引起的症状通常是进行手术治疗的主要指征。这些症状可能包括：头痛、癫痫发作、神经功能损害（如运动或感觉障碍）、认知或行为问题、视力问题2. 囊肿大小增长：通过影像学监测发现囊肿体积明显增大，尤其是伴随症状加重的情况，通常需要手术干预。3. 对脑部结构的影响：如果囊肿导致周围脑组织的显著位移或对脑脊液流动造成阻塞（比如引起脑室扩大），即使症状不明显，也可能需要考虑手术。4. 潜在并发症：对于可能导致严重并发症的囊肿，如囊肿破裂或感染，即便症状不严重，也可能需要手术干预。手术目的：1.减轻压迫症状：通过减少囊肿体积或去除囊肿，减轻其对周围脑组织的压迫，从而改善或消除症状。2.促进正常脑发育：通过消除囊肿引起的异常压力，为大脑提供更健康的发育环境。3.恢复脑脊液流动：如果囊肿阻碍了脑脊液的正常流动，手术可以帮助恢复其流动，防止因脑脊液积聚而导致的并发症，如脑室内积水（脑积水）。案例

蛛网膜囊肿，是颅内的蛛网膜发育异常，形成的充满脑脊液的一种囊性病变，非肿瘤性病变。这种病变一般跟先天发育有一定关系，大多数人没有特别的症状，一般主张采取保守治疗。少部分人会有症状。大部分人没有症状的患者多是因为其它疾病去检查，或健康查体时发现囊肿。也有的患者是因为局部颅骨隆起突出就诊。少部分患者出现头痛、呕吐、癫痫发作等症状就诊，检查发现蛛网膜囊肿。上面说了，大部分蛛网膜囊肿是不需要手术治疗的，那么蛛网膜囊肿在什么情况下需要手术治疗呢？一、临床上出现与囊肿相关的症状：如头痛、呕吐、梗阻性脑积水、癫痫、神经功能障碍等。二、蛛网膜囊肿破裂、出血。三，影像学显示蛛网膜囊肿占位效应明显，脑组织受压严重。目前针对上述几种情况蛛网膜囊肿建议手术治疗，首选囊肿腹腔分流术

一、两例蛛网膜囊肿患者的诊疗经历病例一：42岁患者的诊断和建议一位42岁的患者在两个月前因四肢麻木、视力下降和记忆力减退进行MR检查，发现了左侧颈静脉孔区（CPA）的蛛网膜囊肿和梗阻性脑积水，见下【图1-3】。考虑到手术风险，建议进行开颅切除或囊肿腹腔分流术。患者因紧张和焦虑而难以做出决定，于是来到旭君处寻求帮助。经眼科检查，患者视力和视野良好，无眼底水肿和视乳头水肿。磁共振扫描显示脑室对称性扩大，侧脑室和三脑室内出现脑脊液涡流影像，无室旁渗出，导水管狭窄，四脑室正常，无压迫移位迹象。考虑到蛛网膜囊肿和导水管狭窄大多为先天性，目前没有证据显示颅内压力异常。因此，建议患者观察6-12个月后再进行复查对比。病例二：31岁患者的复发情况另一位31岁的患者，五年前因突发头痛和呕吐进行CT和MR检查，发现左侧CPA蛛网膜囊肿。当时医生认为症状与囊肿相关，决定进行开颅切除手术。术后患者症状好转，连续几年复查未见变化，整体状况良好。然而，术后五年的复查显示囊肿复发，压迫脑干并导致四脑室移位，幕上脑室轻度扩大，见下【图4，术后四年和五年对比；图5-6，术后五年图】。目前患者无明显头痛等不适，眼底检查未见水肿。二、手术策略的重要性蛛网膜囊肿的手术治疗通常不可能完全切除囊肿壁，或者全切除会对脑组织、神经和血管造成不可逆损伤。手术中不可避免的出血可能流入蛛网膜下腔，引起新的黏连和复发，以及加剧创面疤痕化。因此，蛛网膜囊肿的手术关键不在于切除多少囊肿壁，而在于在脑动脉周围打通蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔的通道。由于动脉的波动作用，这样做可以促进脑脊液流动，使造瘘口不易闭合。如果造瘘口不在动脉周围，就容易在短时间内闭合，或因开颅手术后创面疤痕化和血液流入蛛网膜下腔而加速囊肿的复发。第二例患者的情况就是这样的例子。在处理这种情况时，如果有明显的临床症状，可以考虑进行再次手术。三、结论对于蛛网膜囊肿的治疗，需要综合评估患者的症状和囊肿的特点，制定合适的治疗策略。在无明显症状的情况下，观察和定期复查可能是合适的选择。对于复发或出现症状的情况，则可能需要考虑再次手术。无论哪种情况，医生和患者都应充分讨论治疗方案，以做出最佳决定。

磁共振脑脊液电影成像是磁共振的一种扫描技术。普通的T2薄层扫描无法跟脑脊液电影检查相比。不是说有了核磁就能做电影，前提是3.0以上机器，预装了脑脊液电影扫描序列（30万售价），还得有熟练的操作医生进行调试及后期数据分析。目前沈阳市内只有两家医院有些检查能力，其一为陆军总院（但只对住院患者可开次检查），其二为仁仁康业医院（只做门诊患者）可做。

磁共振脑脊液电影成像是磁共振的一种扫描技术。这种技术利用液体在T2上高信号的特性，通过薄层扫描和最大强度投影法重建处理，获得含水腔道的图像。这种技术对流动缓慢或几乎不动的液体例如脑脊液的显示效果非常好。周围实质性的脑组织的细胞间液都显示为低信号，形成鲜明对比，可以得到造影一样的图像效果。脑脊液电影对于脑室脑池相关疾病的诊断具有决定意义。对于临床最常见的脑积水，通过脑脊液电影分析不但可以区分交通性/非交通性脑（也称梗阻性脑积水）积水，更可以提示梗阻的部位及梗阻程度。有了这些结果，很多梗阻性患者就有接受微创脑室镜手术（三脑室底开窗、透明隔开窗、导水管成形术等）的机会，如果手术有效，诸多脑积水患者就可免除接受分流手术之苦。对于门诊另一常见病例——颅内蛛网膜囊肿，脑脊液电影检查也能对囊肿是否为闭合性囊肿，是否为单方面开口局部开放囊肿（该囊肿有逐渐增大可能，后期需要外科干预），是否为贯通性开放囊肿。对于不同囊肿的治疗策略也不同，无症状可随访，症状逐渐加重才考虑手术干预（囊肿开窗或者切除），术后脑脊液电影检查也可作为造瘘口流速监测对比的根据。脑脊液电影检查还可评价扁桃体下疝分型，分型不同，手术策略不同，也可评价脊髓空洞严重程度。脑脊液电影里面的3D-SPACE序列更可帮助定位脑脊液鼻漏的漏点。总结一下，我们建议门诊来诊的脑积水、蛛网膜囊肿的脑室脑池疾病患者，就诊前做一下脑脊液电影检查，这样在临床面诊中对于医生的诊断非常有帮助。

这是两个蛛网膜囊肿患者的病例，一个是成年人，一个是儿童。在第一个案例中，一名36岁的患者因右手麻木进行了MR扫描，结果发现其左顶枕部有一个巨大的蛛网膜囊肿，伴随着脑组织发育不全，见下【图-1】。这种囊肿大多数为先天性，常伴有发育不完善。在此病例中，患者的脑沟清晰，无脑室受压，无癫痫发作，无肢体乏力。因为患者对巨大的蛛网膜囊肿感到非常焦虑，遂多方寻求医疗意见，被告知可能会增大或出血，可以考虑进行手术将囊肿液体引出。然而，根据我的四十年临床经验，成年人的蛛网膜囊肿并未见有继续增大或自发出血的情况。我见过的出血病例都与头部外伤有关，与囊肿无直接关联。因此，我建议这位患者观察6-12个月后再进行复查比对。在第二个案例中，一名7岁的儿童因头部外伤进行了CT扫描，结果发现其右额部有一个蛛网膜囊肿，伴随着右额叶脑发育不全和右额骨略外突，见下【图-2】。四个月后的复查MR未见囊肿有增大，见下【图-3】，儿童也没有其他的不适。此案例中囊肿使得儿童的右额骨略外突，看起来有张力，但其右额脑沟清晰，发育不全也是确定的，无脑组织受压移位。对于这个儿童，怎样的处置能获得最大利益而风险最小？有些人主张进行手术，比如囊肿腹腔分流术，微创囊肿壁部分切除，囊肿与蛛网膜下腔沟通术，而开颅手术切除囊肿基本已被放弃。这些手术是否能促进脑发育？从以往经验看，很难做到。因此，我认为可以先观察6-12个月后再复查比对，更稳妥，然后根据具体情况再做决定。