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吴楠主治医师 天津市儿童医院 神经外科 颅内蛛网膜囊肿是一种小儿常见的颅内良性病变，发病率为1.0%-2.6%，大多数蛛网膜囊肿是静止的，临床上是安静的，而另一些囊肿可能会自行消失、扩张、破裂、占位效应或形成脑积水等。蛛网膜囊按其对周围脑组织压迫程度及临床症状可以分为 3种类型:（1）无症状型：囊肿对脑组织不受压，无临床症状或症状轻微，对自身生活无影响。（2）一般症状型：脑组织轻度受压，脑脊液循环不受阻，仅仅表现为头痛、恶心、呕吐等，属于一般疾病的常见症状，无特殊临床症状及神经系统阳性体征出现，发作后可自行缓解或对症治疗后缓解。（3）明显症状型：脑组织受压，出现明显症状，可能存在脑脊液循环受阻情况，出现颅高压症状，言语不清，癫痫发作，偏瘫、失语，视力、听力下降，行走不稳，颅骨异常，生长发育落后等，此类型影响婴幼儿大脑的正常发育和生活，需要手术治疗。总之，是否进行治疗需要结合自然病史，参考很多因素：（1）对于年龄≤4岁的无症状患者，尤其是婴幼儿，应半年复查1次神经影像（CT或MRI）。（2）对于年龄>4岁的患者，其囊肿增大的可能性明显降低，可每年复查1次，对比囊肿有无变化。告诫患者避免剧烈运动、头部外伤等；一旦出现头痛、呕吐等症状应及时复查 CT或MRI，证实囊肿破裂可行钻孔引流或开颅清除血肿。2022年05月14日967
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王允主治医师 医生集团-陕西 线上诊疗科 【概述】蛛网膜囊肿亦称软脑膜囊肿，是由于发育期蛛网膜分裂异常导致，属先天性疾病（实际上是蛛网膜内囊肿）。囊内容物与脑脊液相同，与脑室及蛛网膜下隙不相通，可为单腔或多囊性，囊壁为脑膜上皮细胞，上皮膜抗原（EMA）阳性，而癌胚抗原（CEA）阴性，AC也可见于椎管内。蛛网膜囊肿是一种先天性畸形，常见于颅中窝、脑桥小脑三角、鞍上区和颅后窝。通常为偶然发现。颅骨改变常见，CT及MRI信号大多与脑脊液相同。成人偶然发现的蛛网膜囊肿（AC）建议：每6~8个月行影像学检查，除外病变增大，如果出现症状可进一步检查。【组织学类型】1.“单纯蛛网膜囊肿”：蛛网膜上排列着能分泌脑脊液的细胞；颅中窝囊肿几乎都属于此类型。2.囊壁成分复杂，可包括神经胶质、室管膜和其他类型组织。【颅内蛛网膜囊肿的流行病学】尸检发病率为5/1000，约占颅内占位性病变的1%。性别比男：女=4:1，左侧多见。在Hurler综合征病人中可见双侧AC。【发生部位】几乎所有的蛛网膜囊肿均发生于蛛网膜池相关部位（例外：鞍内蛛网膜囊肿是唯一的硬膜外囊肿）。CPA（脑桥小脑三角）表皮样囊肿与AC相似，但是DWI可鉴别。其中侧裂占49%，脑桥小脑三角占11%，上丘占10%，小脑蚓部占9%，鞍区和鞍上占9%，双侧半球间占5%，大脑凸面占4%，斜坡占3%。【临床表现】绝大多数AC无症状，对有症状的AC而言，多数于儿童早期即出现症状。临床表现与囊肿部位有关。常有病变较大而症状轻微者。典型表现包括：1）颅中窝囊肿：癫痫、偏瘫、头痛；2）鞍上囊肿伴脑积水：颅内压增高、巨头畸形、发育迟缓、视力下降、性早熟、玩偶头-眼综合征。3）弥散性幕上或幕下囊肿伴脑积水：颅内压增高、巨头畸形、发育迟缓。1.颅内压（ICP）增高症状：头痛、恶心、呕吐、嗜睡。2.癫痫。3.病情突然恶化：（1）出血（破入囊内或硬膜下隙）：桥静脉撕裂导致颅中窝囊肿出血。一些体育组织禁止此类病人参加运动。（2）囊肿破裂。4.颅骨膨凸。5.占位效应引起的局部症状/体征。6.诊治不相关疾病时偶然发现。7.鞍上囊肿还可有以下表现：（1）脑积水（可能与第三脑室受压有关）。（2）内分泌症状：发生率达60%；包括性早熟。（3）头眼反射（所谓“玩偶眼”）：被认为是鞍上囊肿的特征性表现之一，但发生率仅为10%。（4）视力障碍。【检查】常规使用CT或MRI检查一般可以确诊，使用脑脊液对比剂或流量测定（脑池和脑室造影等）仅在少数情况下用于诊断位于中线部位的鞍上和颅后窝病变。颅中窝囊肿分类：I型：小，双凸形，位于颞极，无占位效应，水溶性造影剂CT脑池造影（WS-CTC）显示与蛛网膜下隙相通。Ⅱ型：位于侧裂近端及中间段，脑岛完全开放呈直角形，WS-CTC显示与蛛网膜下隙部分相通。Ⅲ型：占据全部侧裂，中线明显移位，颅中窝颅骨膨隆（蝶骨小翼抬高，顪骨鳞部外凸），WS-CTC显示很少与蛛网膜下隙相通，外科治疗常无法使脑组织复位（成为Ⅱ型病变）。1、CT扫描——表现为边界光滑无钙化的脑实质外囊性肿物，密度类似脑脊液。静脉注射对比剂无强化。常见邻近颅骨膨凸变形，提示其慢性病程。常伴有脑室扩大（发生率幕上为64%，幕下为80%）。大脑凸面或颅中窝囊肿具有占位效应，可压迫同侧侧脑室并导致中线移位。鞍上、四叠体池和颅后窝中线囊肿可压迫第三和第四脑室，阻塞正中孔或导水管导致脑积水的发生。2、MRI——在鉴别蛛网膜囊肿内容物与肿瘤囊液方面优于CT，并可显示囊肿壁。3、脑室和（或）脑池造影——利用碘对比剂或放射性核素示踪剂。透光率不同使结果很难用于指导手术。某些囊肿实际上是憩室，也可充满对比剂和示踪剂。【治疗】许多学者认为，无占位效应或症状的蛛网膜囊肿，无论其大小和部位如何均无须治疗。对于偶然发现蛛网膜囊肿的成年病人不建议行手术治疗；6~8个月的影像学随访通常足以排除病变的变化情况（病变体积可能会变大）。若症状进展，需要及时进行影像学复查。儿童病人应随访至成年。【蛛网膜囊肿手术治疗方式的选择】1.针管抽吸或钻孔引流——简单快速，但缺点是囊肿复发率高和神经功能缺失。2.开颅手术，切除囊壁，使之与基底池沟通囊肿分流或颅骨钻孔经内镜囊肿穿通——可直视囊肿（协助诊断），治疗多房囊肿（罕见）更有效，避免永久性分流（某些病例），术中可见桥静脉，但缺点是继发瘢痕形成可阻断交通使囊肿复发，蛛网膜下隙CSF流量不足；很多病人术后依赖分流，死亡率高，并发症多（可能因骤然减压所致）。3.囊肿的腹腔或静脉分流——确定有效，死亡率/并发症发生率低，复发率低。缺点是病人“分流依赖”，因置入异物（分流管）存在感染风险。总体来说囊肿分流可能是最佳方法。使用低压管分流至腹腔，如伴有脑室扩大，可同时行脑室分流（常用Y形连管）。超声、脑室镜或定位引导下可对鞍上囊肿进行定位。也可经侧脑室同时行脑室和囊肿分流。注意：颅中窝囊肿分流隧道穿通应位于耳后（勿于耳前，以免损伤面神经）。鞍上囊肿的治疗措施包括：1.经胼胝体囊肿切除。2.经皮脑室-囊肿切除：是Pierre-Kahn等采用的方法。在冠状缝近中线处颅骨钻孔，经侧脑室和Monro孔切除囊肿（可利用脑室镜）。3.额下入路（切除或穿通囊肿）：危险且无效。脑室引流：无效（实际上使囊肿扩大）。【预后】由于颅骨变形和脑组织的慢性移位，即使治疗得当，囊肿仍无法完全消失，脑积水经治疗后仍持续发展，鞍上囊肿仍可有内分泌异常。2022年03月15日651
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吴炳山副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 神经外科 蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿发生在围绕大脑和脊髓的三层组织之一中。大多数蛛网膜囊肿是稳定的，不需要治疗。它们在男孩中的发生率是女孩的四倍。蛛网膜囊肿通过CT或MRI扫描进行诊断。如有必要，治疗包括通过开颅手术或分流术。一、什么是蛛网膜囊肿？蛛网膜是围绕并保护大脑和脊髓的三层组织之一。蛛网膜囊肿是最常见的脑内囊肿类型。它们不是肿瘤，而是充满脑脊液的囊。通常是先天性的，或在出生时就存在（原发性蛛网膜囊肿）。头部外伤也可能导致继发性蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿可能是由于蛛网膜破裂导致局部液体聚积形成的。二、蛛网膜囊肿的症状大多数蛛网膜囊肿永远不会出现问题，但有的蛛网膜囊肿可能会压迫大脑而引起症状。根据蛛网膜囊肿的大小和位置，症状可能包括：头痛恶心和呕吐嗜睡，包括过度疲劳癫痫发作头部或脊柱可见肿块或突起发育迟缓脑积水，正常脑脊液循环受阻引起的内分泌（激素相关）问题，例如青春期提前不自觉的摇头视力问题三、蛛网膜囊肿诊断CT或MRI扫描将帮助外科医生查看蛛网膜囊肿的位置和特征，然后确定最适合的治疗方法。四、蛛网膜囊肿治疗蛛网膜囊肿如果较小，不会引起症状或压迫大脑，不需要治疗。即使是大的，如果没有引起症状或压迫大脑，一般也不需要治疗。蛛网膜囊肿治疗的主要目标是从囊肿中排出液体并缓解压力。这可以通过多种治疗方案来实现：1.开颅手术外科医生可能会建议开颅手术（通过外科手术在颅骨上开一个开口）在囊壁上开孔（这个过程称为开窗术）并确保脑脊液正常流动。这是一种具有侵入性的手术，但允许神经外科医生直接检查和处理囊肿。囊肿很少会重新充满液体并需要再次治疗。2.分流术分流蛛网膜囊肿是另一种选择。外科医生将一根管子插入囊肿中，囊肿保持在原位并允许液体排出并被身体其他部位（一般是腹部）吸收。但是，您的孩子可能会依赖分流器械来防止症状复发，而使用分流器可能会导致并发症，例如阻塞或感染。2021年12月22日1151
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李光宇主任医师 中国医大一院 神经外科 脊髓蛛网膜囊肿是一种相对少见的椎管内占位病变。在以前这一疾病常受到忽视，得不到相应的治疗。然而近年来随着MRI的广泛应用和对此疾病的认识加深，这一疾病的治疗日益受到重视。分类方法严格来说这一类病变并不完全是和脊髓蛛网膜相关的病变，具有较为复杂的组织病理来源和病理机制。 现在较为广泛采用的分类方法采用Nabors分型 （1988）分类方法，即根据位置和神经根毗邻关系将囊肿分为三类：Nabors I型不含有神经根的硬膜外囊肿Nabors IA型不含脊神经根的脊神经根硬膜外囊肿Nabors IB型不含脊神经根的骶神经根囊肿Nabors II型含有神经根的硬膜外囊肿，又称Tarlov神经束膜囊肿Nabors IIA型含有脊神经根的脊神经根硬膜外囊肿Nabors IIB型含有脊神经根的骶神经根囊肿Nabors III型脊神经根硬膜内囊肿，又称脊髓硬膜内脊膜囊肿。除了这一分类方法还有很多不同的分类方法，如Jrg Klekamp（2017年）三分类法，J Qi （2014年）五分类法等。临床表现相当的病例并没有明显的临床症状，经常在体检等场合意外发现，因此对于此类病变的发生频率并不清楚。然而还有一部分病例会出现相应的神经系统的症状而被发现。 主要的症状包括神经根相关的症状和脊髓受压相关的症状，如神经根痛，肢体痉挛，肌肉萎缩，肌力下降，甚至出现二便障碍。椎管硬膜外蛛网膜囊肿（Spinal extradural arachnoid cyst (SEDAC)）依据Nabors分类方法属于IA型。椎管内蛛网膜通过硬膜的缺损 突向硬膜外，造成脊髓和神经根症状。最早报道：Elsberg 1934，发病率占椎管肿瘤的1%。。随着MRI在临 床上的广泛应用，其发现率可达到 4.6%，其中 20% 会出现相应临床表现，可以发生在任何节段，最常见的节段是胸腰结合部后外侧方向。 : 胸段： (65%), 腰骶段：(13%), 胸腰交界：(12%), 骶段： (6.6%), 颈段： (3.3%)，临床诊断一般发病较为缓慢，腰骶部的疼痛和不适，下肢疼痛和肌力障碍，大小便障碍，直立和加腹压后加重。 其他囊性病变依据不同的部位产生相应的症状。 辅助检查中最有用的是磁共振。治疗无症状的囊肿没有明确的占位效用的患者无需特殊治疗。如果有明确的临床症状，保守治疗无效的可以手术治疗。手术治疗主要的目的是封堵瘘口，必要时切除囊肿。硬膜缺损是硬膜外脊膜囊肿的关键因素，手术治疗的目的不只是神经减压，更应是预防囊肿再次扩张，囊肿切除及硬膜缺损修补是首选的手术方法2021年09月20日873
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 一项研究回顾了45例儿科患者(2-17岁)就诊时的神经系统体征和症状，结果发现，头痛是主要症状(61%的患者)，而31%的患者有癫痫。在那些有癫痫发作的患者中，91%有位于左颞区的囊肿。其他部位的囊肿也有特征性表现。鞍上囊肿通常导致梗阻性脑积水；该区域的囊肿偶尔可引起视觉和/或内分泌功能障碍。四叠体及颅后窝囊肿可能引起脑干症状及脑积水。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层如挂号预约困难，平时也可以去28号楼12层神经外科疾病诊治中心病房找王晓强主任。欢迎好大夫电话或图文问诊。2020年12月22日1124
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陈国强主任医师 航空总医院 神经外科中心 蛛网膜囊肿（arachnoid cyst/subarachnoid cyst）为先天或后天因素（外伤、感染、出血等）所致局限性含脑脊液囊腔，不与蛛网膜下腔相通。约占颅内肿块性病变1%。囊壁为蛛网膜细胞与血管胶原组织。 可为偶然发现，或因抽搐、头痛、眩晕、听力下降、面肌痉挛等就诊。男性为女性的35倍。诊断要点，好发部位依次为颅中窝、桥小脑角、 鞍区、大脑凸面及外侧裂、小脑上池、四叠体池、小脑延髓池等，平扫与脑脊液密度一致，偶见出血。邻近颅骨受压及脑动脉移位。增强扫描无强化。需要注意的是，蛛网膜囊肿分为真性与假性两种，CT不能区分。其他低密度病变可形似本病，如表皮样囊肿、脑膜型脑囊虫病、肠源性囊肿、囊变明显的肿瘤。2020年09月30日916
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 前面我们提到蛛网膜囊肿的一些知识，接下来我们回答大家比较关心的“蛛网膜囊肿”相关的一些问题：1. “蛛网膜囊肿”的病因是什么？大部分患者都想知道自己为什么会得“蛛网膜囊肿”，但遗憾的是，“蛛网膜囊肿”的病因迄今为止尚不明确，可能与创伤有关，也可能与先天性发育缺陷有关。某些“蛛网膜囊肿”患儿会同时伴有脑血管畸形和胼胝体发育不良。也有研究文献认为，早期子宫内蛛网膜的分裂和“蛛网膜囊肿”的形成也有关系。还有部分囊肿的形成与炎症、出血、穿通性脑外伤、手术等有关，引起瘢痕形成和粘附形成，使得蛛网膜下腔形成一个囊腔，导致“蛛网膜囊肿”形成。2. “蛛网膜囊肿”会遗传吗？虽然“蛛网膜囊肿”可能与先天性发育缺陷有关，但没有证据表明其具有遗传性，也就是说它不会遗传给下一代。3. “蛛网膜囊肿”的发病率高吗？“蛛网膜囊肿”可能发生在任何年龄段，但通常在儿童中更为常见，约有75%的病例为儿童。患者中男孩多于女孩，在新生儿中的检出率约为0.2%，也就是说500个新生儿中，就有一个患有“蛛网膜囊肿”，因此，它并非罕见。4. “蛛网膜囊肿”会出现在颅内哪些部位？“蛛网膜囊肿”可能出现在颅内各个部位。多数位于颅中窝，也就是接近于太阳穴的深面，也有部分位于桥脑小脑角、鞍上区及颅后窝（小脑附近）。还有部分患者表现为颅内多发囊肿，也就是颅内不同部位有几个囊肿。5. 患了“蛛网膜囊肿”会有哪些症状？多数“蛛网膜囊肿”不会引起临床症状，部分患者甚至囊肿很大，但自己却没有不适感觉。也有部分患者会出现症状，这与“蛛网膜囊肿”颅内所在位置有关。临床症状通常包括头痛、癫痫、偏瘫、语言功能或认知功能受损，也有个别患者因为囊肿部位特殊，引起脑积水、视力损害、性早熟。对儿童患者来说，“蛛网膜囊肿”可能引起颅骨变薄，头颅变形出现“巨颅畸形”等。还有少数患者，可能合并囊肿内部出血，甚至出现严重后果。6. 哪些检查方式可以确诊“蛛网膜囊肿”？通过常规头颅CT和MRI，一般可以确诊。CT检查存在放射线，但剂量很少，对身体无明显影响。MRI检查与CT检查相比更具优势，它不含放射线，而且比CT检查更能清晰显示囊肿的边界与范围。颅内囊肿有很多种，有些是囊性的肿瘤，比如囊性颅咽管瘤，囊性胶质瘤等，通过MRI的一些特殊序列可以鉴别囊肿的性质。还有一些特殊的MRI检查，比如脑脊液电影成像，可以观察脑脊液的流动，评估是否需要手术治疗。7. 患了“蛛网膜囊肿”后如何治疗？目前没有专门针对“蛛网膜囊肿”的特效药物，通常使用对症药物治疗囊肿所引起的症状，比如头痛使用止痛药物，以癫痫为表现的患者使用抗癫痫药物，但这些措施都只能暂时控制，不能解决根本问题。从外科治疗来看，采用哪种方法并无定论，常见有囊肿-腹腔分流术、开颅囊肿开窗术、内镜开窗术、立体定向囊肿抽吸术等。各种治疗方法各有利弊，医生需要根据患者的年龄、症状、囊肿部位、神经影像学特点等进行综合评估，决定是否需要手术以及采取何种手术方式。一般而言，相比较成人，医生更倾向于建议婴幼儿“蛛网膜囊肿”患者采取更积极的手术治疗，因为手术有利于大脑生长发育，对婴幼儿成长更加有益。8. “蛛网膜囊肿”的预后如何？“蛛网膜囊肿”整体预后较好，多数“蛛网膜囊肿”比较稳定，定期随访即可。少部分囊肿随着时间延长，有减小甚至消失的可能。如果随访期间囊肿出现逐渐增大、甚至合并出血，或者患者出现与囊肿相关的症状加重，如肢体无力、癫痫等，这时候多需要进行外科干预。9. “蛛网膜囊肿”的病人可以运动么？临床上，对“蛛网膜囊肿”可以分型，来评估囊肿的风险。对于多数很小的囊肿，不影响运动及生活。但对于很大的囊肿，尤其有破裂出血风险的囊肿，剧烈运动会增加风险，因此，需要到专科医师处进行评估。希望大家阅读完本文后，可以消除对“蛛网膜囊肿”的疑虑，更加积极健康地生活。王晓强主任专家门诊时间：周三上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院门诊楼603诊室2020年04月25日4993
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