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宗绪毅主任医师 北京天坛医院 神经外科 旭君评曰，人体奥秘无穷，对一些病患具有自愈性，稳定性；有许多病，为先天性，已数十年至终身而不变，或部分病患自我消失。故医者非下药与行刀之技，而明必须治疗，应当治疗，可治可观察，不需要治之分别，分明详解。病例一、某患者51岁，反复头晕数年，无其它不适，MR发现枕大池囊肿。下图-1，轴位MRT1像，见枕大池并有小脑蛛网膜囊肿。下图-2，轴位MRT2像见枕大池和右小脑囊肿。下图-3，失状MR见枕大池囊肿。检查无视乳头水肿，无其它体征，建议观察半年复查对比。病历二、某患者52岁，头痛数年，突发头痛1周，CT见垂体腺瘤卒中下图-4，CT见鞍区出血。下图-5，失状CT见蝶鞍扩大下陷。下图-6，失状MR见鞍内有肿瘤。下图-7，半月后复查，失状MR见肿瘤几乎消失，空蝶鞍。下图-8，半月后复查冠状MR，见垂体柄偏左，空蝶鞍。此病人经过对比CTA排除动脉瘤，复查MR对比，决定观察半年复查对比。2022年10月21日144
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王允主治医师 医生集团-陕西 线上诊疗科 【概述】蛛网膜囊肿亦称软脑膜囊肿，是由于发育期蛛网膜分裂异常导致，属先天性疾病（实际上是蛛网膜内囊肿）。囊内容物与脑脊液相同，与脑室及蛛网膜下隙不相通，可为单腔或多囊性，囊壁为脑膜上皮细胞，上皮膜抗原（EMA）阳性，而癌胚抗原（CEA）阴性，AC也可见于椎管内。蛛网膜囊肿是一种先天性畸形，常见于颅中窝、脑桥小脑三角、鞍上区和颅后窝。通常为偶然发现。颅骨改变常见，CT及MRI信号大多与脑脊液相同。成人偶然发现的蛛网膜囊肿（AC）建议：每6~8个月行影像学检查，除外病变增大，如果出现症状可进一步检查。【组织学类型】1.“单纯蛛网膜囊肿”：蛛网膜上排列着能分泌脑脊液的细胞；颅中窝囊肿几乎都属于此类型。2.囊壁成分复杂，可包括神经胶质、室管膜和其他类型组织。【颅内蛛网膜囊肿的流行病学】尸检发病率为5/1000，约占颅内占位性病变的1%。性别比男：女=4:1，左侧多见。在Hurler综合征病人中可见双侧AC。【发生部位】几乎所有的蛛网膜囊肿均发生于蛛网膜池相关部位（例外：鞍内蛛网膜囊肿是唯一的硬膜外囊肿）。CPA（脑桥小脑三角）表皮样囊肿与AC相似，但是DWI可鉴别。其中侧裂占49%，脑桥小脑三角占11%，上丘占10%，小脑蚓部占9%，鞍区和鞍上占9%，双侧半球间占5%，大脑凸面占4%，斜坡占3%。【临床表现】绝大多数AC无症状，对有症状的AC而言，多数于儿童早期即出现症状。临床表现与囊肿部位有关。常有病变较大而症状轻微者。典型表现包括：1）颅中窝囊肿：癫痫、偏瘫、头痛；2）鞍上囊肿伴脑积水：颅内压增高、巨头畸形、发育迟缓、视力下降、性早熟、玩偶头-眼综合征。3）弥散性幕上或幕下囊肿伴脑积水：颅内压增高、巨头畸形、发育迟缓。1.颅内压（ICP）增高症状：头痛、恶心、呕吐、嗜睡。2.癫痫。3.病情突然恶化：（1）出血（破入囊内或硬膜下隙）：桥静脉撕裂导致颅中窝囊肿出血。一些体育组织禁止此类病人参加运动。（2）囊肿破裂。4.颅骨膨凸。5.占位效应引起的局部症状/体征。6.诊治不相关疾病时偶然发现。7.鞍上囊肿还可有以下表现：（1）脑积水（可能与第三脑室受压有关）。（2）内分泌症状：发生率达60%；包括性早熟。（3）头眼反射（所谓“玩偶眼”）：被认为是鞍上囊肿的特征性表现之一，但发生率仅为10%。（4）视力障碍。【检查】常规使用CT或MRI检查一般可以确诊，使用脑脊液对比剂或流量测定（脑池和脑室造影等）仅在少数情况下用于诊断位于中线部位的鞍上和颅后窝病变。颅中窝囊肿分类：I型：小，双凸形，位于颞极，无占位效应，水溶性造影剂CT脑池造影（WS-CTC）显示与蛛网膜下隙相通。Ⅱ型：位于侧裂近端及中间段，脑岛完全开放呈直角形，WS-CTC显示与蛛网膜下隙部分相通。Ⅲ型：占据全部侧裂，中线明显移位，颅中窝颅骨膨隆（蝶骨小翼抬高，顪骨鳞部外凸），WS-CTC显示很少与蛛网膜下隙相通，外科治疗常无法使脑组织复位（成为Ⅱ型病变）。1、CT扫描——表现为边界光滑无钙化的脑实质外囊性肿物，密度类似脑脊液。静脉注射对比剂无强化。常见邻近颅骨膨凸变形，提示其慢性病程。常伴有脑室扩大（发生率幕上为64%，幕下为80%）。大脑凸面或颅中窝囊肿具有占位效应，可压迫同侧侧脑室并导致中线移位。鞍上、四叠体池和颅后窝中线囊肿可压迫第三和第四脑室，阻塞正中孔或导水管导致脑积水的发生。2、MRI——在鉴别蛛网膜囊肿内容物与肿瘤囊液方面优于CT，并可显示囊肿壁。3、脑室和（或）脑池造影——利用碘对比剂或放射性核素示踪剂。透光率不同使结果很难用于指导手术。某些囊肿实际上是憩室，也可充满对比剂和示踪剂。【治疗】许多学者认为，无占位效应或症状的蛛网膜囊肿，无论其大小和部位如何均无须治疗。对于偶然发现蛛网膜囊肿的成年病人不建议行手术治疗；6~8个月的影像学随访通常足以排除病变的变化情况（病变体积可能会变大）。若症状进展，需要及时进行影像学复查。儿童病人应随访至成年。【蛛网膜囊肿手术治疗方式的选择】1.针管抽吸或钻孔引流——简单快速，但缺点是囊肿复发率高和神经功能缺失。2.开颅手术，切除囊壁，使之与基底池沟通囊肿分流或颅骨钻孔经内镜囊肿穿通——可直视囊肿（协助诊断），治疗多房囊肿（罕见）更有效，避免永久性分流（某些病例），术中可见桥静脉，但缺点是继发瘢痕形成可阻断交通使囊肿复发，蛛网膜下隙CSF流量不足；很多病人术后依赖分流，死亡率高，并发症多（可能因骤然减压所致）。3.囊肿的腹腔或静脉分流——确定有效，死亡率/并发症发生率低，复发率低。缺点是病人“分流依赖”，因置入异物（分流管）存在感染风险。总体来说囊肿分流可能是最佳方法。使用低压管分流至腹腔，如伴有脑室扩大，可同时行脑室分流（常用Y形连管）。超声、脑室镜或定位引导下可对鞍上囊肿进行定位。也可经侧脑室同时行脑室和囊肿分流。注意：颅中窝囊肿分流隧道穿通应位于耳后（勿于耳前，以免损伤面神经）。鞍上囊肿的治疗措施包括：1.经胼胝体囊肿切除。2.经皮脑室-囊肿切除：是Pierre-Kahn等采用的方法。在冠状缝近中线处颅骨钻孔，经侧脑室和Monro孔切除囊肿（可利用脑室镜）。3.额下入路（切除或穿通囊肿）：危险且无效。脑室引流：无效（实际上使囊肿扩大）。【预后】由于颅骨变形和脑组织的慢性移位，即使治疗得当，囊肿仍无法完全消失，脑积水经治疗后仍持续发展，鞍上囊肿仍可有内分泌异常。2022年03月15日651
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吴炳山副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 神经外科 蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿发生在围绕大脑和脊髓的三层组织之一中。大多数蛛网膜囊肿是稳定的，不需要治疗。它们在男孩中的发生率是女孩的四倍。蛛网膜囊肿通过CT或MRI扫描进行诊断。如有必要，治疗包括通过开颅手术或分流术。一、什么是蛛网膜囊肿？蛛网膜是围绕并保护大脑和脊髓的三层组织之一。蛛网膜囊肿是最常见的脑内囊肿类型。它们不是肿瘤，而是充满脑脊液的囊。通常是先天性的，或在出生时就存在（原发性蛛网膜囊肿）。头部外伤也可能导致继发性蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿可能是由于蛛网膜破裂导致局部液体聚积形成的。二、蛛网膜囊肿的症状大多数蛛网膜囊肿永远不会出现问题，但有的蛛网膜囊肿可能会压迫大脑而引起症状。根据蛛网膜囊肿的大小和位置，症状可能包括：头痛恶心和呕吐嗜睡，包括过度疲劳癫痫发作头部或脊柱可见肿块或突起发育迟缓脑积水，正常脑脊液循环受阻引起的内分泌（激素相关）问题，例如青春期提前不自觉的摇头视力问题三、蛛网膜囊肿诊断CT或MRI扫描将帮助外科医生查看蛛网膜囊肿的位置和特征，然后确定最适合的治疗方法。四、蛛网膜囊肿治疗蛛网膜囊肿如果较小，不会引起症状或压迫大脑，不需要治疗。即使是大的，如果没有引起症状或压迫大脑，一般也不需要治疗。蛛网膜囊肿治疗的主要目标是从囊肿中排出液体并缓解压力。这可以通过多种治疗方案来实现：1.开颅手术外科医生可能会建议开颅手术（通过外科手术在颅骨上开一个开口）在囊壁上开孔（这个过程称为开窗术）并确保脑脊液正常流动。这是一种具有侵入性的手术，但允许神经外科医生直接检查和处理囊肿。囊肿很少会重新充满液体并需要再次治疗。2.分流术分流蛛网膜囊肿是另一种选择。外科医生将一根管子插入囊肿中，囊肿保持在原位并允许液体排出并被身体其他部位（一般是腹部）吸收。但是，您的孩子可能会依赖分流器械来防止症状复发，而使用分流器可能会导致并发症，例如阻塞或感染。2021年12月22日1151
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陈国强主任医师 航空总医院 神经外科中心 蛛网膜囊肿（arachnoid cyst/subarachnoid cyst）为先天或后天因素（外伤、感染、出血等）所致局限性含脑脊液囊腔，不与蛛网膜下腔相通。约占颅内肿块性病变1%。囊壁为蛛网膜细胞与血管胶原组织。 可为偶然发现，或因抽搐、头痛、眩晕、听力下降、面肌痉挛等就诊。男性为女性的35倍。诊断要点，好发部位依次为颅中窝、桥小脑角、 鞍区、大脑凸面及外侧裂、小脑上池、四叠体池、小脑延髓池等，平扫与脑脊液密度一致，偶见出血。邻近颅骨受压及脑动脉移位。增强扫描无强化。需要注意的是，蛛网膜囊肿分为真性与假性两种，CT不能区分。其他低密度病变可形似本病，如表皮样囊肿、脑膜型脑囊虫病、肠源性囊肿、囊变明显的肿瘤。2020年09月30日916
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 通过常规头颅CT和MRI，一般可以确诊。CT检查存在放射线，但剂量很少，对身体无明显影响。MRI检查与CT检查相比更具优势，它不含放射线，而且比CT检查更能清晰显示囊肿的边界与范围。颅内囊肿有很多种，有些是囊性的肿瘤，比如囊性颅咽管瘤，囊性胶质瘤等，通过MRI的一些特殊序列可以鉴别囊肿的性质。还有一些特殊的MRI检查，比如脑脊液电影成像，可以观察脑脊液的流动，评估是否需要手术治疗。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年09月21日1372
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郭翠梅副主任医师 北京妇产医院 产科 一、什么是蛛网膜囊肿1、蛛网膜囊肿是指蛛网膜层内脑脊液积聚，囊肿与蛛网膜下腔可能相通。原发性蛛网膜囊肿由柔脑膜发育异常所致，而继发性或获得性蛛网膜囊肿由蛛网膜粘连且将脑脊液包含其中所致。2、蛛网膜囊肿少见，约占颅内占位性病变的1%，男性胎儿较女性胎儿多见，左侧大脑较右侧大脑多见。多位于脑表面，通常靠近蝶鞍区的大脑裂，可位于颅前窝、颅中窝和颅后窝内。胼胝体压部附近的囊肿通常称为CVI囊肿。3、蛛网膜囊肿可能呈孤立性，也可能合并其他脑畸形，例如胼胝体未发生、透明隔腔缺如、小脑分叶缺陷和Ⅰ型Arnold-Chiari畸形等。上述许多相关畸形都要到中期妊娠后期才能通过超声显现。二、超声表现1、脑内出现无回声囊性团块，壁薄而光滑，囊内无血流信号。邻近的大脑半球、小脑或脑干可能受压或移位。蛛网膜囊肿与侧脑室不相通。大囊肿的占位效应可阻碍脑脊液流通，导致脑积水。2、蛛网膜囊肿可在中期妊娠的早期做出诊断，但大多数诊断时间相对较晚。3、超声的作用是排除相关异常，监测囊肿大小和有无压迫表现，例如脑室扩大和巨颅。三、蛛网膜囊肿的临床处理1、蛛网膜囊肿的产前自然病程尚不清楚，一部分可能继续增大，导致梗阻性脑积水，一部分可能自然消失。MRI在孕20周后最有帮助，可以证实蛛网膜囊肿的轴外特性，也可确定其下方的皮质是否显示正常，可以动态监测囊肿的变化和有无脑积水。2、出生后新生儿是否出现临床症状取决于囊肿的大小。对于绝大多数无症状的病变，连续影像学检查和神经系统检查已足够。如果具有颅内压增高、癫痫发作、局灶性神经功能障碍或认知损害的症状，则需要行手术。手术方案包括：颅骨切开术用于部分或完全囊肿切除术、蛛网膜下腔开窗术或囊肿-腹腔分流术。四、蛛网膜囊肿的预后1、一项meta分析纳入47例颅内轴外囊肿胎儿，蛛网膜囊肿胎儿有24例，其中73%存在CNS相关异常，14%存在CNS之外的异常。最常见的是脑室扩大和胼胝体异常。6%的胎儿有染色体异常，但单纯性囊肿胎儿均为整倍体。2、一项研究回顾了45例儿科患者(2-17岁)就诊时的神经系统体征和症状，结果发现，头痛是主要症状(61%)，而31%的患者有癫痫。在那些有癫痫发作的患者中，91%有位于左颞区的囊肿。3、其他部位的囊肿也有特征性表现。鞍上囊肿通常导致梗阻性脑积水；该区域的囊肿偶尔可引起视觉和/或内分泌功能障碍。四叠体及颅后窝囊肿可能引起脑干症状及脑积水。2020年07月21日3237
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2020年07月09日2453
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 前面我们提到蛛网膜囊肿的一些知识，接下来我们回答大家比较关心的“蛛网膜囊肿”相关的一些问题：1. “蛛网膜囊肿”的病因是什么？大部分患者都想知道自己为什么会得“蛛网膜囊肿”，但遗憾的是，“蛛网膜囊肿”的病因迄今为止尚不明确，可能与创伤有关，也可能与先天性发育缺陷有关。某些“蛛网膜囊肿”患儿会同时伴有脑血管畸形和胼胝体发育不良。也有研究文献认为，早期子宫内蛛网膜的分裂和“蛛网膜囊肿”的形成也有关系。还有部分囊肿的形成与炎症、出血、穿通性脑外伤、手术等有关，引起瘢痕形成和粘附形成，使得蛛网膜下腔形成一个囊腔，导致“蛛网膜囊肿”形成。2. “蛛网膜囊肿”会遗传吗？虽然“蛛网膜囊肿”可能与先天性发育缺陷有关，但没有证据表明其具有遗传性，也就是说它不会遗传给下一代。3. “蛛网膜囊肿”的发病率高吗？“蛛网膜囊肿”可能发生在任何年龄段，但通常在儿童中更为常见，约有75%的病例为儿童。患者中男孩多于女孩，在新生儿中的检出率约为0.2%，也就是说500个新生儿中，就有一个患有“蛛网膜囊肿”，因此，它并非罕见。4. “蛛网膜囊肿”会出现在颅内哪些部位？“蛛网膜囊肿”可能出现在颅内各个部位。多数位于颅中窝，也就是接近于太阳穴的深面，也有部分位于桥脑小脑角、鞍上区及颅后窝（小脑附近）。还有部分患者表现为颅内多发囊肿，也就是颅内不同部位有几个囊肿。5. 患了“蛛网膜囊肿”会有哪些症状？多数“蛛网膜囊肿”不会引起临床症状，部分患者甚至囊肿很大，但自己却没有不适感觉。也有部分患者会出现症状，这与“蛛网膜囊肿”颅内所在位置有关。临床症状通常包括头痛、癫痫、偏瘫、语言功能或认知功能受损，也有个别患者因为囊肿部位特殊，引起脑积水、视力损害、性早熟。对儿童患者来说，“蛛网膜囊肿”可能引起颅骨变薄，头颅变形出现“巨颅畸形”等。还有少数患者，可能合并囊肿内部出血，甚至出现严重后果。6. 哪些检查方式可以确诊“蛛网膜囊肿”？通过常规头颅CT和MRI，一般可以确诊。CT检查存在放射线，但剂量很少，对身体无明显影响。MRI检查与CT检查相比更具优势，它不含放射线，而且比CT检查更能清晰显示囊肿的边界与范围。颅内囊肿有很多种，有些是囊性的肿瘤，比如囊性颅咽管瘤，囊性胶质瘤等，通过MRI的一些特殊序列可以鉴别囊肿的性质。还有一些特殊的MRI检查，比如脑脊液电影成像，可以观察脑脊液的流动，评估是否需要手术治疗。7. 患了“蛛网膜囊肿”后如何治疗？目前没有专门针对“蛛网膜囊肿”的特效药物，通常使用对症药物治疗囊肿所引起的症状，比如头痛使用止痛药物，以癫痫为表现的患者使用抗癫痫药物，但这些措施都只能暂时控制，不能解决根本问题。从外科治疗来看，采用哪种方法并无定论，常见有囊肿-腹腔分流术、开颅囊肿开窗术、内镜开窗术、立体定向囊肿抽吸术等。各种治疗方法各有利弊，医生需要根据患者的年龄、症状、囊肿部位、神经影像学特点等进行综合评估，决定是否需要手术以及采取何种手术方式。一般而言，相比较成人，医生更倾向于建议婴幼儿“蛛网膜囊肿”患者采取更积极的手术治疗，因为手术有利于大脑生长发育，对婴幼儿成长更加有益。8. “蛛网膜囊肿”的预后如何？“蛛网膜囊肿”整体预后较好，多数“蛛网膜囊肿”比较稳定，定期随访即可。少部分囊肿随着时间延长，有减小甚至消失的可能。如果随访期间囊肿出现逐渐增大、甚至合并出血，或者患者出现与囊肿相关的症状加重，如肢体无力、癫痫等，这时候多需要进行外科干预。9. “蛛网膜囊肿”的病人可以运动么？临床上，对“蛛网膜囊肿”可以分型，来评估囊肿的风险。对于多数很小的囊肿，不影响运动及生活。但对于很大的囊肿，尤其有破裂出血风险的囊肿，剧烈运动会增加风险，因此，需要到专科医师处进行评估。希望大家阅读完本文后，可以消除对“蛛网膜囊肿”的疑虑，更加积极健康地生活。王晓强主任专家门诊时间：周三上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院门诊楼603诊室2020年04月25日4992
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