子宫畸形

正常的子宫如梨形，有些像电灯泡。纵隔子宫、双角子宫和双子宫是子宫畸形中最为常见的几种类型。子宫在胚胎发育的过程中是由左右两边的一个叫“苗勒氏管”的组织在中间融合形成的，向下也延长形成阴道，一旦在胚胎发育的过程中两侧融合的过程中受到了影响，就会导致在子宫腔的中间有一个隔存在，有的时候甚至从宫底部一直延伸到宫颈和阴道，这区分为不全纵隔子宫和完全纵隔子宫。纵隔子宫需要和双角子宫区分，双角子宫往往是在子宫底部的位置有凹陷存在（凹陷大于1cm），用三维超声或者MRI有助于区分。纵隔子宫有些时候还需要和弓形子宫相区别，后者往往宫底部凸向宫腔的凹陷部分不到1cm，凹陷角度>90°，属于正常子宫的变异。这几种子宫畸形，通常不会有不适的表现，但是在生育的时候会有不利的影响。做一个比喻，就如同原来怀孕的时候给孩子住的是两居室，现在只有一居室可以住，出问题的机会就会增加。根据研究的结果，不全纵隔和双角子宫可能会出现以下的高风险：1.早期流产（3个月以内的流产）:纵隔子宫是正常人2.65倍，双角子宫2.32倍；2.中期流产（孕4-6个月）:纵隔子宫是正常人的2.95倍，双角子宫2.9倍；3.早产：纵隔子宫是正常人的2.11倍，双角子宫2.16倍，双子宫3.39倍；4.胎儿宫内生长发育迟缓：纵隔子宫是正常人的2.54倍，双角子宫2.8倍，双子宫4.94倍；5.自然妊娠率降低：纵隔子宫是正常人的0.86倍。子宫畸形通常通过超声可以做出诊断，注水超声、三维B超诊断子宫畸形更加有帮助一些，若是遇到困难的情况，核磁共振是诊断子宫畸形的金标准。个别未融合的子宫或者宫颈出现了梗阻的情况，经血流出不通畅，会有痛经的表现，这是残角子宫或者斜隔综合征的表现。往往需要手术切除梗阻的子宫或者解除流出道的梗阻才会改善症状。单侧梗阻的时候往往会合并有一侧肾脏的缺如或者畸形。若是在过去已经正常怀孕生育过了，一般纵隔子宫无需手术处理；但是若是在生育之前超声诊断了纵隔子宫应该要在生育之前宫腔镜手术降低生育过程的风险。区别纵隔子宫（不全和完全）和双角子宫、双子宫的一个目的是因为处理方案上会有差异。纵隔子宫现在往往是采用宫腔镜手术切除纵隔，已经是一个比较成熟的微创解决方案，只有医院有宫腔镜电切设备，医生具备一定的技术（当然这是属于宫腔镜手术里面的4级手术，难度系数相对较高的），就可以做宫腔镜下的微创手术，一般术后疼痛也不太严重。但是对于双角子宫或双子宫，若是要处理，就需要一个相对创伤比较大的手术了，因为肌层相对比较薄，单纯切开是不够的，还需要重建，需要缝合。一般情况下对于双角子宫或双子宫，建议先尝试怀孕，但是若是有不良妊娠结局（尤其是中期流产发生过后）发生，可以考虑进行双角子宫或者双子宫的融合手术，往往需要开腹手术或者腹腔镜手术来完成，和宫腔镜下纵隔切除比较起来，痛苦的程度相对就要大得多。原创配图绘制：陈基施展

有位哲学家曾说过:万物莫不相异，即世间一切事物间都存在着差异性世界上没有完全相同的两片树叶那我们妇科医生俗气的套用一下：世界上没有完全一样的子宫。不过，正常的子宫大抵相同，不正常的子宫各有各的长相，今天我们就来科普一下子宫畸形—纵膈子宫。纵膈子宫子宫外形正常，而宫底部中线处向宫腔内部的凸起超过了子宫壁厚度的50%，而这个像宫腔内的凸起称为纵膈，纵膈将左右宫腔部分或完全分离，在某些病例中可能同时伴有宫颈或阴道畸形，主要是发育过程中两侧副中肾管融合不全，纵膈吸收的某一过程受阻，在宫腔内所形成的不同程度的纵膈。纵膈子宫的分类不完全纵膈：是指纵膈末端终止在宫颈内口以上，将子宫腔部分隔开完全纵膈子宫，是指纵膈下端达到或者超过宫颈内口水平，将子宫腔完全隔开纵膈子宫的症状可能没有任何症状，仅仅体检时发现或者分娩时发现反复不孕或流产（26-94%）早产、胎膜早破，或胎位异常（臀位），前置胎盘、胎盘早剥、产后胎盘残留纵膈子宫的治疗如无生育要求，暂时无需治疗如有生育要求，可先尝试怀孕，如反复流产或不孕，需手术处理，恢复子宫形态纵膈子宫手术方案腹腔镜或B超监视下，行宫腔镜电切术，切除子宫纵膈，术后宫腔内放置宫内节育器并联合雌孕激素治疗，预防纵膈创面粘连所以，有子宫纵膈不一定不能怀孕，如果怀孕前发现子宫纵膈，可先尝试怀孕，如果很幸运怀上了，孕期密切监护至分娩。如果反复流产或不孕，可行宫腔镜下子宫纵膈切除术，恢复正常宫腔形态后再备孕。文|郜振彦审核|方旭红方旭红主任上海交通大学医学院附属新华医院         特需门诊：周一下午         专家门诊：周三全天

有些子宫畸形者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等均无异常，以至终身都未发现，或于体检时偶被发现。有部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才发现子宫有畸形。 一、主要症状有 1.月经异常 先天性无子宫或始基子宫者无月经。幼稚型子宫者可无月经，亦也可能有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现。双子宫、双角子宫者常出现月经量过多及经期持续时间延长等。 2.不孕 无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，为不孕主要原因之一。 3.病理妊娠 发育异常的子宫，妊娠后常引起流产、早产或胎位异常。偶尔发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，由于其子宫肌层发育不良，可能会孕期破裂，症状同宫外孕。 二、不同类型的子宫畸形 图1 （一）子宫未发育或发育不良 1.先天性无子宫 因双侧副中肾管形成的子宫段未融合或退化；常合并无阴道。 2.始基子宫 又称痕迹子宫，因两侧副中肾管汇合后不久即停止发育所致，子宫极小，常合并无阴道。这种子宫极小，仅1~3厘米长，多无宫腔和子宫内膜，无月经。 3.幼稚子宫（图2） 幼稚子宫也称子宫发育不良，为双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致，子宫结构和形态正常，体积较小，子宫颈相对较长，是不能受孕的重要原因。临床上常见的幼稚子宫有两种类型: （1）青春型子宫：比较多见，其子宫腔与宫颈管的比例约1:1。 （2）幼儿型：子宫腔与宫颈管的比例约1:2，且常伴有卵巢发育不全。子宫体较小，可有宫腔和内膜。 （二）单角子宫与残角子宫 图2 1.单角子宫 单角子是子宫发育畸形的一种，属于先天发育不良。在胚胎发育的早期，双侧副中肾管在演化过程中受到其它因素的影响和干扰，导致一侧副中肾管正常发育形成单角子宫，另一侧副中肾管完全未发育或为形成管道，未发育侧卵巢、输卵管和肾脏往往同时却如。整个子宫腔的形态为三角形。部分女性单子宫能自然怀孕，但随着胚胎逐渐长大，会最终因子宫腔狭窄发生流产 2.残角子宫(图2) 子宫残角为先天发育畸形，由于一侧副中肾管中下段发育缺陷，形成残角子宫，残角子宫侧有正常的卵巢及输卵管，常伴有同侧泌尿系器官发育异常。常与单角子宫同时存在，约占65%，一侧副中肾管发育为单角子宫，另一侧副中肾管中下段发育缺陷，形成残角子宫。残角子宫壁发育不良，不能承受胎儿生长发育，常于妊娠中期时发生残角自然破裂，引起严重内出血，症状与输卵管间质部妊娠相似。 根据残角子宫与单角子宫的解剖关系，可分为三种类型： I型残角子宫有宫腔，并与单角子宫宫腔相通。 II型残角子宫有宫腔，但与单角子宫宫腔不相通。 III型残角子宫为实体残角子宫，仅以纤维带相连于单角子宫。 临床表现 单角子宫无症状。残角子宫若有内膜功能，且宫腔与单角宫腔不相通者，往往因经血倒流或宫腔积血出现痛经，也可发生子宫内膜异位症。检查可见单角子宫偏小，偏离中线。伴有残角子宫者可在子宫另一侧触及小硬块，若残角子宫宫腔积血时可扪及肿块，并有触痛。 （三）双子宫（图1） 属于先天性子宫异常。在胚胎发育早期，两侧副中肾管完全未融合，各自发育形成2个子宫和2个宫颈，阴道也完全分开，左、右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。两个宫颈可分开或相连，宫颈间也可有交通管，也可为一侧宫颈发育不良、缺如，双子宫可伴有阴道纵隔或斜隔。 1.临床表现患者多无症状，症状多与阴道异常有关，如：伴有阴道纵隔者可有性生活不适，伴有阴道无孔斜隔者可出现痛经，伴阴道有孔斜隔者月经后阴道持续少量流血，为陈旧性且淋漓不尽，或为褐色分泌物。 2.治疗一般双子宫无需处理，伴有阴道纵隔或斜隔时，需要行阴道隔切除手术。 （四）双角子宫（图1） 主要是指发育中的双侧副中肾管尾部已融合，末端中隔被吸收，出现子宫底部融合不良，子宫底部较宽，导致子宫看起来与羊角，称双角子宫。双角子宫的两侧都有宫腔，双侧卵巢都正常。由于双角子宫和纵膈子宫有很多相似之处，容易混淆。双角子分为完全性双角子宫（从宫颈内口处分开）与不全性双角子宫（宫颈内口以上处分开）。 1.临床表现多无临床症状，检查时可扪及宫底部有凹陷，超声检查、磁共振等有助于诊断。 2.治疗一般不需要特殊处理，但双角子宫有反复性流产时，可考虑行子宫矫形术。 （五）纵隔子宫 图3 纵隔子宫（图3）是双侧副中肾管融合后，纵隔吸收受阻，，形成不同程度的纵隔子宫，占子宫发育异常的75%左右，为常见的子宫发育异常。双侧副中肾管完全融合后，其中隔吸收发生障碍导致纵隔子宫。临床可分为：完全纵隔子宫（纵隔由宫底至宫颈内口之下）和不全纵隔（纵隔终止于宫颈内口之上）。多无临床症状。一般不需要特殊处理，但纵隔子宫可导致不孕，其流产发生率为26%～94%，妊娠结局不良。当纵隔子宫影响生育时，行宫腔镜子宫纵隔切除为主要治疗方法。 （六）弓形子宫 是一种先天性的发育畸形，子宫底部发生凹陷，宫壁略凸向宫腔，宫腔形状发生改变。该畸形对妊娠有一定的影响，有可能会造成流产。多无临床症状。一般不需要处理，若出现反复性流产时，可行子宫矫形术。 （七）双阴道双子宫（图2） 两侧副中肾管没有汇合，各自发育为阴道与子宫。

子宫畸形又称子宫发育异常，是一种先天性疾病，也是生殖器官畸形中最常见的一种。子宫畸形可导致不孕，有些子宫畸形者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等都正常，甚至不知道自己患有生殖器子宫畸形，大部分是偶儿被发现。 　子宫畸形的主要原因是两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育，形成各种发育异常的子宫。 正常子宫结构，见图1。 图1 正常子宫的形态 一、 子宫的正常发育 女性生殖器官发育分为两个阶段：性未分化阶段与性分化阶段 。 （一）性未分化阶段 1..胚胎6-7周之前 在此阶段，男性和女性胚胎具有相同的原始性腺、内生殖器、外生殖器。 2.原始性腺 由胚胎卵黄囊处的原始生殖细胞迁移，后周围生发上皮形成性索并包围原始生殖细胞形成。 3.内生殖器始基 起源于原肾中的中肾，在中肾管外侧，体腔上皮向外壁中胚叶凹陷成沟，形成副中肾管。此时期的胚胎含有中肾管和副中肾管两种内生殖器官始基。 4.外生殖器雏形形成 胚胎第5周左右，泄殖腔两侧组织成褶，并在中线上不融合，形成生殖结节；尿生殖隔将泄殖腔褶分隔成前后两部分，前方为尿生殖褶，后方为肛门褶。 （二）性分化阶段 （直到胚胎12周，临床上才可明显区分性别）：性分化取决于睾丸决定因子和雄激素。 1.性腺分化 胚胎6周后，原始性腺开始分化。Y染色特上有一个基因决定区域，编码睾丸决定基SRY。SRY基因最终促进睾丸形成；若胚胎细胞不含Y染色体（SRY），不会形成睾丸，原始性腺向卵巢方向分化、发育，最终形成卵巢。 2.内生殖器衍变 胚胎8周，睾丸支持细胞可分泌一种糖蛋白——副中肾管抑制因子（MIF），可使副中肾管退化，并启动睾丸间质细胞分泌睾酮，睾酮作用于中肾管，使其分化成输精管、附睾、射精管以及精囊。若没有SRY基因，副中肾管不退化，继续发育，双侧副中肾管上段形成输卵管，下段融合，其间纵行间隔消失，形成子宫阴道管（图2），并与下方泌尿生殖窦项链，形成阴道。 图2 左、右副中肾管（4）融合，形成子宫阴道管。 3.外生殖器发育 在内生殖器分化同时，在体内睾酮的调节下，生殖结节分化成阴茎，泌尿生殖褶融合、闭合，阴唇阴囊隆突发育成阴囊。若体内无睾酮作用，生殖结节增大形成阴蒂，泌尿生殖褶形成小阴唇，阴唇阴囊隆突发育成大阴唇。 二、病因 在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道空腔化和发育发生改变，导致各种发育异常。副中肾管衍生物发育异常，则导致子宫和输卵管发育异常，如无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等。 子宫畸形的原因主要有以下几个方面。 1.先天性无子宫 是两侧副中肾管中段不发育，未能汇合为子宫。病人常无阴道；卵巢发育正常。 2.双子宫 多为双子宫、双宫颈、双阴道。是两侧副中肾管未会合所致。 3.双角子宫 副中肾管的尾端已大部融合，纵隔已退化，形成单宫颈、单阴道，子宫底部融合不全，子宫外形呈双角形，故称双角子宫或鞍状子宫。 4.始基子宫 又称痕迹子宫，由于两侧副中肾管融合后不久即停止发育。这种子宫很小，仅1~3厘米长，因为没有内膜，故无月经，多合并无阴道。 5.单角子宫 为两侧副中肾管中有一侧发育完全，另一侧发育不完全或未穿通。 6.纵隔子宫 两侧副中肾管已全部会合，纵隔未退化。子宫外形正常，官腔被隔成两部