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低级别子宫内膜间质肉瘤诊治专家共识(2022年)
一、概述低级别子宫内膜间质肉瘤(LG-ESS)是一种低度恶性肿瘤,预后较好,但复发风险较高。LG-ESS多见于围绝经期女性,平均就诊年龄为46岁,目前尚无明确的发病风险因素。异常阴道出血和盆腔疼痛是其常见症状。二、可能相关因素LG-ESS大多原发于子宫,也有不累及子宫的子宫外型LG-ESS(LG-EESS)。该类患者中大约60%~69%与子宫内膜异位症有关,病变部位多与子宫内膜异位症的常见受累部位(如卵巢、阴道、腹膜表面和肠壁等)一致,其中以盆腹腔最为常见。三、辅助诊断影像学检查具有一定局限性,但可为手术预案及术后辅助治疗提供有益指导。推荐MRI作为LG-ESS的首选影像学检查方法,典型的“蠕虫袋样”边缘或壁结节等征象具有提示作用;超声诊断准确率有限,难以鉴别LG-ESS与子宫的其他良恶性疾病;CT可大致显示病灶与盆腹腔脏器的解剖关系、判断淋巴结是否受累以及是否有可疑子宫外转移病灶;可疑多发转移或复发患者可行PET-CT辅助诊断。病理学检查是LG-ESS最重要的诊断依据。诊断性刮宫或宫腔镜活检有助于提高术前诊断率(仅限于宫腔占位性病变)。LG-ESS病灶浸润性生长和(或)伴有LVSI,常表现为低核分裂象,镜下可见螺旋小动脉样血管。LG-ESS可有多种形态学分化,需联合检测多种免疫组化标志物,推荐免疫组化组合为IFITM1或CD10联合h-caldesmon染色。病理学及免疫组化难以明确的疑诊患者,推荐融合基因检测。四、鉴别诊断LG-ESS在临床上常常要与子宫内膜间质结节(ESN)、高级别子宫内膜间质肉瘤(HG-ESS)、子宫平滑肌瘤肿瘤、性索样分化的LG-ESS与卵巢性索肿瘤的子宫肌瘤进行鉴别。LG-ESS的鉴别诊断主要依靠病理学、免疫组化以及分子诊断。ESN肌层浸润深度<3mm和(或)侵入肌层病灶数量<3个;HG-ESS免疫组化cyclinD1、CD117、BCOR阳性,且常见YWHAE-NUTM2融合,ZC3H7BCOR融合;HCL病灶中可见大口径、肌壁厚的小动脉以及裂隙样间隙;子宫平滑肌瘤免疫组化desmin呈弥漫性强阳性、h-caldesmon呈弥漫性或局灶性强阳性;CD10在UTROSCT呈局灶性阳性或阴性,且多与ESR1或GREB1-NCOA1-3融合有关。五、临床分期目前LG-ESS尚无独立的分期系统,共识推荐采用国际妇产科联盟(FIGO)2009年修订的分期标准。若子宫体和卵巢或盆腔同时发生与卵巢或盆腔子宫内膜异位症相关的ESS,应归类为独立的原发性肿瘤。六、诊治1、早期患者的手术治疗分期是LG-ESS最重要的预后因素,早期患者的标准手术范围是全子宫切除和双侧附件切除术。如因良性病变行子宫切除术后病理确诊为LG-ESS,即使无病灶残留迹象,共识仍推荐切除双侧附件;若腹腔镜术中曾行碎瘤术或子宫分碎术,推荐评估手术有关的转移风险,必要时再次进行手术。2、晚期患者的治疗晚期患者的首选治疗方式仍是手术治疗,建议对经评估可行手术治疗的晚期LG-ESS患者行最大程度的肿瘤细胞减灭术,术后推荐辅助治疗,包括激素治疗和(或)放射治疗。3、手术路径的选择推荐疑诊LG-ESS患者选择经腹手术,手术过程中严格遵守无瘤防御原则。手术是LG-ESS首选的治疗方式,推荐疑诊LG-ESS患者行经腹手术。手术过程中严格遵守无瘤原则。早期患者行全子宫和双侧附件切除术。对于年轻、有强烈生育需求患者,在充分评估生育能力、不伴有子宫外转移病灶且明确知情同意的前提下,可谨慎进行保留生育手术,强调术后需严密随访,推荐完成生育后尽早行标准手术治疗。强烈要求保留卵巢的I期LG-ESS患者,在充分告知复发风险、获得患者及家属明确同意的前提下,可谨慎考虑保留卵巢,但需要严密随访观察。有明显子宫外受累、临床可疑淋巴结肿大或晚期LG-ESS,推荐淋巴结清除术。经评估可耐受手术的晚期患者,推荐肿瘤细胞减灭术,力争达到无肉眼可见残留灶;无法行手术或不能耐受手术者,首选激素治疗,并在疾病达到完全或部分缓解后再次评估能否接受手术。七、随访I期患者术后推荐观察随访;II~IV期的患者推荐辅助治疗,首选AIs,禁用ER替代疗法及他莫西芬。激素治疗无效时,考虑EBRT联合BT;晚期或复发患者,在权衡个体情况、放疗毒副作用与临床获益后,也可选择辅助放疗;化疗仅作为晚期或复发性患者的姑息治疗。推荐对疑诊LG-ESS复发者行胸腹盆腔影像学检查,必要时借助PET-CT明确转移部位。患者体能可耐受,复发病灶孤立并可完全切除,手术仍是首选治疗选择,再次术后推荐激素治疗±辅助放疗;如经评估无法行手术治疗的复发性LG-ESS,推荐激素治疗±放疗±姑息性化疗。重视复发病灶的术后病理,警惕LG-ESS高级别转化。LG-ESS虽然预后较好,但具有晚期复发的特点,复发一般发生在初诊后10~20年,因此需重视长期随访。建议初治后2年内,每3~4个月随访1次;然后每6个月随访1次。随访内容包括症状询问、体格检查、胸腹盆平扫+增强CT,必要时可行PET-CT等检查。对于行保育手术的患者,复发风险较高,建议缩短随访间隔,最好1个月随访1次。八、小结LG-ESS预后较好,但复发风险高,分期是最重要的预后因素,保留卵巢是PFS的不利因素;对于接受保育手术或保留卵巢等具有复发高危因素的LG-ESS患者需要长期随访。
刘东光医生的科普号2024年11月04日 89 0 0 -
低级别子宫内膜间质肉瘤有没有放疗的必要?
张翔医生的科普号2024年05月07日 30 0 0 -
子宫平滑肌肉瘤的术后治疗方案都有?
郑水儿医生的科普号2023年06月03日 74 0 0 -
子宫平滑肌肉瘤
薛卫成医生的科普号2022年03月10日 1327 2 5 -
宫腔回声团会是恶性疾病吗
宫腔回声团最常见的最终病理诊断是子宫内膜息肉,但也存在部分恶性或癌前情况,包括子宫内膜癌、子宫内膜非典型增生、非典型性腺肌瘤性息肉、子宫内膜间质肉瘤、子宫癌肉瘤等等。 一般地,年轻患者多为子宫内膜息肉等良性情况,但随着社会经济发展和生活水平提高,高热量饮食增加、活动量减少、都市化生活方式、工作生活压力增大,无排卵、肥胖等情况增加,子宫内膜异常增生、甚至子宫内膜癌的发病率逐渐升高,并呈现出年轻化趋势。因此,对于年轻患者也不能认为不存在恶性疾病可能。 绝经后患者如果发现宫腔回声团,尤其是合并阴道异常流血症状时,更应该高度警惕恶性的可能,及时到医院就诊。
王志启医生的科普号2021年09月07日 2052 0 1 -
B超发现宫腔回声团该怎么办?
我们在查体时,如果遇到B超报告单提示 “宫腔回声团”等情况,要及时到医院就诊。 因为宫腔回声团可以是正常的子宫内膜、可以是良性的子宫内膜息肉或者肌瘤,可以是妇科内分泌异常造成的子宫内膜增生,也可以是子宫内膜癌及其癌前病变或者恶性的子宫肉瘤等等情况。 为了不耽误疾病的诊断和治疗,建议及时到医院就诊,按照医生建议进行相应处理。
王志启医生的科普号2021年09月07日 2313 0 1 -
癌抗原242(CA242)高可见于什么肿瘤?
癌抗原242(CA242)是一种唾液酸碳水化合物,与癌抗原50来自相同的大分子,但结构各异,它能识别癌抗原50和糖链199的抗原决定簇。化验正常参考值
贾钰华医生的科普号2021年08月28日 1870 0 32 -
原来,子宫肌瘤也会恶变
郭晨妍 复旦大学附属妇产科医院 子宫肌瘤 不久前,李陈阿姨体检时,妇科B超发现了一个“子宫肌瘤”,她在医生的建议下施行了腹腔镜手术。然而手术后病理显示“子宫平滑肌肉瘤”。陈阿姨家属不以为然,然而,医生却告诉他们这是恶性肿瘤的一种,陈阿姨后续还需要制定治疗方案,做进一步的诊疗。 提到子宫肌瘤,很多女同胞们都不以为然,在大家心里子宫肌瘤一直是没有危险性的一种良性疾病,“反正快绝经了,会萎缩的”、“反正也不是大问题,能拖一天是一天”、“良性疾病,没事,过段时间再说”…..但是,事实真的是这样的吗? 10年前李女士单位体检时发现了“子宫肌瘤”,大小约2cm。2016年时随访B超,增大至6cm,但这并未引起她的重视,李女士觉得反正是良性疾病,拖到绝经再说。到了2019年初,肌瘤居然长到了11cm。经过对李女士详细的检查后,医生为她进行了全子宫和双附件切除术。术后李女士恢复良好,但是病理报告却给她带来一道晴天霹雳——子宫平滑肌肉瘤,术后需要补充化疗。 李女士没有想到,曾以为没有危险的“子宫肌瘤”,竟然是自己养了十多年的“恶性炸弹”! 子宫肌瘤会恶变吗? ? 定期的随访有多重要? 低回声团块、形态规则,包膜清晰 内部回声均匀、血流不丰富 ? 哪些人是子宫肉瘤高危人群? 子宫肉瘤发病的高危因素与子宫内膜癌类似,包括高龄、肥胖、未产妇、外源性雌激素应用、他莫昔芬和盆腔放疗等。他莫昔芬治疗后相关子宫肉瘤的发生风险明显高于子宫内膜癌(RR:4.62 vs 2.07),接受他莫昔芬治疗后子宫肉瘤发病的中位间隔时间为9年。 ? 所以,高危因素主要有以下几点: 1、年龄:中老年女性。 2、遗传因素:有癌症家族史、多发癌及重复癌倾向者。 3、长期使用他莫昔芬(合成的抗雌激素药,用于治疗晚期乳腺癌和卵巢癌):可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍。 4、其他部位肿瘤的放射治疗。 子宫肉瘤有啥表现? 子宫肉瘤患者的症状和体征常与子宫平滑肌瘤相似,术前难于区分。子宫肉瘤多见于40岁以上女性,通常表现为异常阴道出血(56%)、可触及的盆腔肿块(54%)和(或)盆腔疼痛(22%)。 ? 所以,子宫肉瘤和肌瘤在术前确实难以区分。即便绝大多数子宫肌瘤都是良性的,也要定期随访,影像学监测其形态、结构等,如发现子宫肌瘤快速增大,须提高警惕,必要时进行手术切除。
汪清医生的科普号2021年08月09日 6986 5 21 -
如何远离或者早期发现妇科恶性肿瘤
今天来谈一下妇科的恶性肿瘤,一提到妇科恶性肿瘤,很多女性都是谈之色变、避之为恐不及。的确,虽然现在医疗技术虽然比以前有非常大的进步,我们国家肿瘤的治疗水平也已达到世界领先水平,但是患恶性肿瘤之后还是难以达到临床上完全治愈、完全的不复发,尤其是晚期的恶性肿瘤,严重的影响了生活质量。而早期的恶性肿瘤治疗效果远远好于晚期恶性肿瘤,所以恶性肿瘤的早发现、早治疗对我们的健康来说相当重要。对于我们妇产科医生来说,也是希望所有的女性朋友都能够远离妇科恶性肿瘤,或者是在肿瘤的最早期进行治疗。那么妇科有哪些常见的恶性肿瘤,我们如何能够做到早发现、早诊断,甚至在它发展到恶性之前就对它治疗,断绝它往恶性发展的道路呢?我今天呢就将妇科最常见的四种恶性肿瘤,宫颈癌,子宫内膜癌,卵巢癌,子宫肉瘤逐一进行阐述。宫颈癌:是最容易早期发现的妇科恶性肿瘤,因为宫颈如果有病变,会在很早期表现出来症状,最典型的症状是同房时阴道出血,只要在有症状时早期到医院检查,往往都是宫颈病变的早期,比如宫颈上皮内病变(还没到宫颈癌)或者非常早期的宫颈癌。另外,如果想在没有症状之前就把宫颈的病变检查出来,现在也可以办到,就是每年定期做宫颈癌的筛查(包括宫颈细胞学刮片和HPV检测),这可以在宫颈病变的非常早期、没有任何症状时就可以检查出来,在这个时候治疗效果往往是更好的。另外,通过筛查发现高危型HPV病毒持续感染,可以通过药物治疗将其转阴,那么宫颈病变发生的几率就更小了。如果宫颈筛查两项都是正常的,也没有任何的出血症状,那就可以比较放心了。我们建议21岁以上、有性生活史两年以上的女性就要开始每年定期检查了。子宫内膜癌:也是女性非常常见和容易早期发现的恶性肿瘤。它的典型的症状是持续的阴道出血,可能是经期的明显延长、淋漓不净,也可能是完全无法判断月经周期,出血也跟同房没有关系。如果有这种症状早期到医院检查B超,进而做宫腔镜取子宫内膜活检,可以做到早期的诊断,早期的子宫内膜癌手术治疗效果和预后也是比较好的。另外,在子宫内膜癌变之前,还有一个过渡的情况叫子宫内膜增生,这种情况常常在我们出现月经时间长、淋漓不净就到医院做诊刮或宫腔镜下子宫内膜活检时可能会检查出来,如果在这个阶段检查出来是可以通过药物治疗或者手术治疗达到完全治愈的效果。没有任何出血症状一般是不会有子宫内膜癌的情况的。对没有任何症状的女性,每年做一下妇科B超,如果内膜显示正常,没有回声不均匀或者占位病变的这种,那就可以比较放心了。卵巢癌:这是女性最难早期发现的疾病,因为它早期没有什么典型症状,甚至有可能完全没有任何症状,所以我们经常会碰到很多卵巢癌的患者发现就是比较晚期了,有的病人是在晚期出现腹胀去消化科就诊而不是在妇产科就诊,然后意外发现卵巢癌。晚期的卵巢癌治疗效果还是比较差的,主要是通过手术+化疗延长生存期。要想早期发现卵巢癌或者在癌前就发现它只有通过每年的健康查体,主要通过妇科B超来发现。一般来说,每年做一次妇科B超,如果是正常的、没有卵巢的包块,基本上就可以放心了。需要指出的是,卵巢癌并不是只光顾年龄大的女性,我们科室年龄最小的卵巢恶性肿瘤的病人的年龄是8个月,所以不要认为只有年龄大的人才有可能有这个疾病,对于生殖系统的卵巢恶性肿瘤,年轻人还是比较多见的。子宫肉瘤:这个也是比较难早期发现和诊断的疾病。因为从B超上和子宫肌瘤难以区分,有的是诊断了子宫肌瘤做手术,术后病检出来才知道是子宫肉瘤,然后再补充治疗。对于子宫肌瘤或者腺肌瘤较大(直径大于5cm)、生长较快的情况我们建议最好手术,因为也有可能是恶性的子宫肉瘤。如果每年做B超检查,子宫没有占位(瘤变)也就可以放心了。最后总结一下,如果想要远离或者早期发现妇科恶性肿瘤,每年定期到正规医院做一下妇科B超和宫颈筛查就可以了,不要因为嫌麻烦或怕检查而最终出现严重的问题,衷心希望所有女性朋友都可以健健康康、远离妇科恶性肿瘤。
李胜男医生的科普号2021年07月07日 3287 1 20 -
妇科恶性肿瘤,都怎么转移?
4段语音 共331秒叶双医生的科普号2020年12月19日 105979 5 24
子宫肉瘤相关科普号
吴鸣医生的科普号
吴鸣 主任医师
中国医学科学院北京协和医院
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刘东光医生的科普号
刘东光 主任医师
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叶双医生的科普号
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复旦大学附属肿瘤医院
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推荐热度5.0万小平 主任医师上海市第一妇婴保健院 妇科
子宫内膜癌 182票
宫颈癌 95票
子宫内膜增生 23票
擅长:子宫内膜癌、子宫颈癌和卵巢癌的微创/机器人手术治疗,基于分子分型的化学治疗、靶向治疗和免疫治疗。 -
推荐热度4.3任彤 主任医师北京协和医院 妇科肿瘤中心
子宫肌瘤 71票
宫颈癌前病变 48票
子宫内膜癌 47票
擅长:子宫肌瘤,卵巢囊肿,宫颈病变,内膜息肉,内膜非典型增生等良性疾病的治疗。宫颈癌,内膜癌,卵巢癌,滋养细胞肿瘤等妇科恶性肿瘤的治疗。 -
推荐热度4.3周慧梅 主任医师北京协和医院 妇科肿瘤中心
子宫内膜癌 59票
卵巢癌 5票
子宫内膜增生 4票
擅长:妇科各种良恶性肿瘤的综合治疗,包括: 1、子宫内膜癌、子宫内膜增生、宫颈癌及癌前病变、卵巢癌、子宫肌瘤、卵巢肿物、盆腔包块、盆腔恶性肿瘤等的手术治疗。 2、妇科恶性肿瘤的化学治疗、靶向治疗和免疫治疗,以及基于分子检测的妇科恶性肿瘤遗传咨询、妇科恶性肿瘤的保留生育治疗等。