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朗格汉斯细胞组织细胞增生症介绍，什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症

本病体征和症状因类型而异。类型繁多，症状也不尽相同。根据发病年龄不同，本病可分为以下三种：嗜酸性肉芽肿：临床最多见。通常涉及到单一骨或少量骨，绝大部分患者发病年龄在5～15岁之间，好发于白人和男性。韩-薛-柯病：多灶性骨损伤，患者多为1～5岁儿童，为慢性复发性疾病。勒-雪病：爆发性侵犯网状内皮系统，患者一般发病年龄小于2岁。

典型症状

皮疹：皮肤病变、皮疹分布于躯干和头皮发际、耳后（婴儿急性患者皮疹）、皮疹可散见于身体各处（慢性者皮疹）。骨病变：溶骨性损害、头颅骨病变、下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱病变、颌骨病变、脊椎导致椎体压缩、肩胛骨受损。淋巴结：淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿（单纯的淋巴结病变）。溶骨性损害或皮肤病变（局限性或局灶性 LCH 的伴随病变)。颈部或腹股沟部位出现孤立淋巴结（全身弥散性 LCH）。骨髓：贫血、白细胞计数减低、血小板减低。肺：呼吸困难、缺氧、肺发生顺应性变化、气胸、皮下气肿、肺功能检查常表现限制性损害。肝脏：肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水、凝血酶原时间延长、硬化性胆管炎、肝纤维化、肝功能衰竭。脾脏：脾肿大、一系或多系血细胞减少。胃肠道：呕吐、腹泻、吸收不良、小儿生长停滞。中枢神经系统：共济失调，构音障碍；眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视物模糊。

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