小儿耳聋

精选内容

• 新生儿，单耳聋，左边20.右边90，3个月拍了核磁报告右边听神经显示不清，请问是带助听器还是耳蜗呢？

  
  

  刘玉和医生的科普号

  2022年11月12日 59 0 1

• 宝宝出生听力未过 三个月未过做了听力诊断中度听损 今天去做了听性脑干反应通过了还需要去做听力诊断吗

  
  

  陈钢医生的科普号

  2022年10月19日 193 0 1

• 家里没有聋人,为什么孩子听不见？

  耳聋可以分为出生前有的，叫先天性耳聋；出生后的听力下降，叫做后天性耳聋。先天性可以分为两类:一类是遗传性，另外一类是非遗传性。非遗传性比如：妈妈在妊娠期因为感冒、发烧、药物、感染导致胎儿出生后听力不好，这一类叫做先天性的非遗传性耳聋。还有一种叫做先天性的遗传性耳聋，父辈们有听力不好的到孩子出现听力不好，这种就与遗传有关，但是，确实现在有一些父母双方没有耳聋的家族史，但是孩子出现了听力问题，父母亲可能是一个耳聋基因携带者，他自己并不发病，是一个隐性的遗传性耳聋，但下一代有25%的几率成为耳聋患者，所以，父母双方听力正常，并不代表孩子一定不会出现遗传性耳聋，还有一种情况，父母没有携带隐性遗传基因，但是孩子也可能因为基因突变而出现遗传性耳聋。

  
  

  龚树生医生的科普号

  2022年08月03日 213 0 0

• 【鼠神经营养因子治疗先天性耳聋，不可取！！】

  2018年，我在支援海南省开展听障儿童康复救助项目过程中接诊的一位先天性耳聋的孩子，那时已经近5岁，极重度聋，家长略显激动地问我“医生，我们一直在给孩子打鼠神经营养因子，能不能再等等，最好不要做那个人工耳蜗手术…。”而且他们还是卖了自己的房子去打针、扎针和吃药的！实在让人痛心！希望今后再也不会遇到这样的情况！先天性耳聋的孩子，耳内的听觉细胞已经坏死（或未发育），目前为止，药物或理疗都无法使它再生。但只要不是严重的发育畸形（如听神经缺如或耳蜗严重畸形），根据耳聋程度的轻重，助听器或者人工耳蜗一般都能让孩子重获听力，当然，目前即使对于内耳严重畸形的孩子我们也可以通过人工听觉脑干植入使其重新听到声音。千万不要轻信那些宣称打针吃药就可以治疗先天性耳聋的个人或机构！！

  

  上海第九人民医院耳鼻喉科科普号

  2022年03月16日 390 0 0

• 【孩子单侧耳聋怎么办？】

  （1）单侧聋的孩子在学习讲话方面一般是没有问题的，但会影响声源定位、噪声环境下言语识别等能力；（2）单侧聋可以考虑使用传统气导助听器、人工耳蜗、CROS助听设备或骨导式助听器（包括经牙骨传导）等方式进行干预，但每种干预方式均存在其优缺点，对于单侧聋的干预策略，需要耳科医师、听力学家、患者及家属的共同商讨。

  
  

  上海第九人民医院耳鼻喉科科普号

  2022年03月12日 736 0 0

• 宝宝足底血耳聋基因报告提示杂合突变，不会遗传?

  有朋友问，宝宝是某某基因某某位点杂合突变，会不会遗传？我觉得这个“遗传”可能有几个意思：第一，会不会耳聋？以往的文章谈过，筛查出来一个杂合突变不会耳聋，只是携带耳聋基因；第二，宝宝的下一代不会耳聋？这个还要看宝宝的配偶的基因情况，如果配偶也携带同样的耳聋基因，换句话如果配偶的这个基因也是杂合突变，那下一代就有1/4的概率耳聋；第三，宝宝的下一代会不会携带耳聋基因？在不考虑宝宝配偶基因型的情况下，宝宝的下一代有50%的概率获得野生型的基因，另外50%的概率获得致病基因，所以下一代也有50%的概率携带耳聋基因。

  

  上海九院听力李孛

  2022年03月02日 408 0 0

• 耳聋基因筛查纯合/杂合突变，宝宝会不会耳聋？

  现在很多地区都开展了足底血基因筛查项目，但是医疗机构并没有对耳聋基因筛查结果进行详细地解释，家长拿到报告不知道怎么看，我在这里大概地讲一下，希望能解决家长们的疑惑。现在的耳聋基因筛查报告，第一栏写的都是检测的基因名字，第二栏是这个基因的检测位点。目前我看到绝大多数筛查做到耳聋基因都是GJB2,GJB3,SLC26A4，线粒体基因，它们都是隐性遗传的基因。——什么是隐性遗传的基因？小时候生物课本上讲过双眼皮和单眼皮的遗传特征。相对于双眼皮（A）来说，单眼皮（a）是隐性基因，只有基因型都是单眼皮（aa）时，才会出现单眼皮；当基因型同时有双眼皮和单眼皮时（Aa型），表现出双眼皮特征，这里的单眼皮基因就是隐性遗传的基因。1.如果耳聋基因报告上都是野生型，家长不用担心，没有检查出耳聋致病基因；2.如果基因报告上有一个“杂合突变”，那宝宝只是携带耳聋致病基因，并不会发病；3.如果基因报告上检测到了“纯合突变”，那宝宝很可能会耳聋！！！家长一定要重视听力诊断,定期复查。具体听力损失的程度和类型，要看第一栏的基因名称以及第二栏的突变位点，这个比较复杂，就不在这展开了。4.如果基因报告上发现了两个“杂合突变”，那家长先查对第一栏，找到杂合突变对应的具体基因。如果是同一条基因，具体会不会耳聋这要看两个突变位点是否在同一条染色体上，筛查报告不提供这些信息。但宝宝耳聋的风险很大，家长要重视听力诊断的结果；如果不是同一条基因，那宝宝不会发病，只是携带了两条耳聋致病基因。如果你问，有没有报告没查出来的位点发生突变导致宝宝耳聋的？现实情况也有，但是这里就是根据现有的筛查结果做出解读，然后提醒家长要做哪些防范。

  

  上海九院听力李孛

  2022年03月02日 1500 1 0

• 新生儿听力损伤发生率

  根据uptodate的统计数据表明，在1000个新生儿中就有1-3名有着明显的双侧听力损伤，而中、重度听力损伤的发病率为1:900-2500，如果是单侧大于30分贝的听力损伤的发病率则高达6:1000。

  

  付朝杰医生的科普号

  2021年08月08日 944 0 0

• 警惕遗传性耳聋 远离无声世界

  
  

  纪海婷医生的科普号

  2021年08月08日 847 0 4

• 新生儿听力损失的高危因素作者：袁永一

  遗传因素，如父母是隐性遗传基因变异携带者；或亲属中儿童期永久性听力损失的家族史新生儿出生体重低于1500g新生儿重症监护室中住院超过24小时新生儿机械通气时间超过5天Apgar评分1分钟0-4分或5分钟0-6分颅面形态畸形，包括耳道及耳廓畸形等高胆红素血症达到需要换血程度细菌性脑膜炎临床上存在或怀疑有与听力障碍相关的综合征母亲孕期巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或弓形虫引起的宫内感染母亲孕期使用耳毒性药物符合上述条件之一者，建议三岁内至少每半年复查听力一次

  

  袁永一医生的科普号

  2021年06月01日 827 0 1