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于慧前副主任医师 上海市五官科医院 耳鼻喉科 新年伊始，在复旦大学附属眼耳鼻科医院院士论坛暨全国防聋治聋及数字诊疗技术推广联盟成立大会上，李华伟教授介绍到，“我国听力残疾者有2780万人，占残疾人总数的33.51%，其中7岁以下的聋儿达80多万，每年新增聋儿3万余名”，这已经是2006全国残疾人抽样调查的结果。10多年过去了，在几代耳科人的共同努力下，“耳聋”、“听力筛查”越来越受到社会和家庭的关注，大多数新生儿能够进行听力普遍筛查（universal newborn hearing screening，UNHS ），但是很多家长在拿到一份听力筛查“未通过”的报告之后却无所适从，到底下一步应该怎么办？首先，充分了解听力筛查的“五步走”原则，听力筛查不是一锤子的买卖，它分为五个阶段，即初筛（出生后3天）、复查（出生后42天）、全面诊断评估（出生后3个月）、听力干预（出生后6个月）和长期随访。详细内容见下图.其次，正确解读初筛和复查的“假阳性率”。初筛没有通过并不代表新生儿有永久性的听力障碍。上海市的大样本统计发现，初筛“未通过”的新生儿复查再次“不通过”的机率大概10%左右。因此，没有通过初筛的新生儿在出生后第42天及3月龄接受进一步的检测。绝大部分没有通过初筛的新生儿在3月龄内都能通过检测。第三，全面诊断评估阶段耳鼻喉科医生的个体化“专业指导”原则。对于没有通过初筛和复查的婴幼儿，我们需要进行一系列听力评估，包括耳镜检查、耳声发射、声导抗、脑干听觉诱发电位（ABR）、多频稳态检查（ASSR）、行为测听及早期语前听能评估等相关检查，另外，部分婴幼儿还需要进行基因诊断和影像学检查，比如常见的大前庭导水管综合症、先天性内耳畸形等。通过上述检查，我们能够明确听力受损的类型、严重程度和病因等，从而确定下一步治疗方案。第四，声音刺激和康复训练的“早期”原则。十聋九哑，聋哑症多是因聋而哑，他们的语言系统没有问题，但因为他们从小生活在一个无声的世界，进而丧失辨别声音和学习说话的能力。因此，在发现婴幼儿听力受损后，根据病情尽早开始干预治疗是重中之重。目前，欧洲和美国已普遍将6个月内佩戴助听器、12个月植入人工耳蜗作为听障儿童早期干预的标准。有研究表明，即使是听力损失的儿童，早期听力干预辅以语言训练，其语言、智力有望达到正常儿童水平。最后，我们还强调随访的重要性，尤其是有致聋危险因素但筛查通过或诊断听力正常的婴幼儿。听力障碍高危因素包括：早产（小于26周），或出生体重低于1500克；高胆红素血症；耳聋家族史；颅面部畸形；孕母宫内感染病史；孕期母亲耳毒性药物史；缺氧窒息史；机械通气史（5天以上）；细菌性脑膜炎等。我们一般建议随访到3岁，随访的内容包括听力学检查、言语、认知、运动和社会情感评估等。2018年07月01日
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许小权副主任医师 沙坪坝区陈家桥医院 耳鼻咽喉科 临床上常常见到儿童单耳听力下降来就诊。 明确耳聋的发生时间非常重要！如无法排除突发性耳聋（3天之内突然出现的原因不明的感音神经性聋），可以暂按突发性聋治疗！ 儿童单耳听力下降（感音神经性聋为主）的原因常见的是：外伤（头部以及耳部）、腮腺炎（病毒感染侵及耳蜗毛细胞或神经）、中耳炎及卡他性中耳炎等、再就是先天发育的问题（就是先天耳蜗毛细胞未发育或发育不良,或内听道狭窄伴随耳蜗神经未发育或发育不良等）,所以需要做颞骨CT检查！ 长期的感音神经性聋没有好的治疗方法，建议保护好好耳听力，注意事项：平时注意禁用耳毒性药物（我的文章里列了哪些是耳毒性药物），再就是避免强噪声（我的文章有噪声性聋的），以及减少感冒得中耳炎！ 为了弥补单耳听力的不足，如声源辨别能力差、容易疲劳、噪声环境中言语识别差等，数年前国外有在耳聋侧做人工耳蜗的报道！目前单耳重度-极重度感音性聋在美国和欧洲均列为人工耳蜗植入的选项，如无法做耳蜗可考虑骨桥植入！2017年09月14日2274
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曾祥丽主任医师 中山三院 耳科 3月3日是我国第17届爱耳日。本届爱耳日的主题是“关注儿童听力健康”。因为儿童听力障碍发生率高，危害大，因此何值得特别关注！1.新生儿耳聋发病率有多高？据相关研究报道，新生儿耳聋的发病率约1‰~3‰，其中40%是由环境因素引起的（即孕期或出生后细菌或病毒感染、耳毒性药物的使用、外伤等），60%是由遗传因素引起的（即遗传性耳聋）。据2010年全国残疾人抽样调查，我国现有听力残疾人2780万，居最常见的5种残疾之首；我国每年约有1600万新生婴儿出生，按1‰~3‰的发病率计算，我国每年约增加2~5万的听力损失的新生儿。2.新生儿耳聋危害有多大？新生儿时期的听力障碍可直接影响听觉神经系统的发育；耳聋患儿由于缺乏语言刺激, 不能在 11个月前进入学语期，在语言发育最关键的2~3岁内不能建立正常的语言学习，可能导致语言和言语障碍甚至聋哑、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题，最终对患儿自身、家庭和社会带来巨大的负担。3.新生儿耳聋有没有切实有效的防控措施？有，新生儿耳聋筛查，包括听力筛查和耳聋易感基因筛查。1994 年《中华人民共和国母婴保护法》颁布，提出要在全国初步开展新生儿疾病筛查，并将听力保健确定为儿童保健的一项内容；1999年，由中国残联、卫生部门等10部门联合下发“关于确定爱耳日的通知”中，首次提出贯彻预防为主的方针，并把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目，将这项工作明确为卫生部门的工作职责之一；2004年起，听力筛查与苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能低下一起作为新生儿疾病筛查的一项重要内容进行管理与实施；卫生部2010年颁布《新生儿疾病筛查技术规范(2010年版)》中包括新生儿听力筛查内容， 至此新生儿听力筛查实现了政府主导下各级医疗机构普遍实施的常规模式，听力筛查成为每一个新生儿常规检查项目。4.何为新生儿听力筛查？新生儿听力普遍筛查（universal newborns hearing screening, UNHS）是指使用客观的生理学方法和主观测试的方法，对所有活产的新生儿进行听力筛查。新生儿听力筛查最根本的目的是实现“早发现、早诊断、早干预”听力障碍患儿，并最大限度地使儿童、家庭和社会受益。5.何时筛查，需要筛查几次？新生儿出生后3天，运用耳声发射（OAE）或自动听性脑干反应（AABR）设备对新生儿进行初筛，初筛未通过的新生儿，在42天后回院进行复筛。6.筛查未通过的新生儿该怎么办？听力筛查两次均未通过的婴幼儿，应在3个月内接受听力学和医学评估，并确保在6个月龄内明确是否存在听力障碍。即复筛未通过的婴幼儿应至听力检测机构，进行听性脑干反应、畸变产物耳声发射、鼓室声导抗、镫骨肌反射、ASSR(多频听觉稳态诱发反应)和40 Hz-AERP等检测，并结合小儿的行为测听进行交叉验证，做出诊断；对于结果提示听力损失的患儿，应由专业的耳鼻咽喉医师或听力师进行医学评估，确定听力损失的病因、程度及性质。确诊为听力障碍的患儿，应早期进行干预。7.对于确诊存在听力障碍的患儿，何时进行干预？如何干预？确诊为听力障碍的患儿，都应在6个月龄内实施干预。（1）由外耳或中耳病变导致的听力障碍（如外耳道耵聍、分泌性中耳炎、外耳及中耳发育畸形等），在明确病因后由医师采取相应治疗的手段，恢复听力。（2）永久性感音神经性听力损失，听力障碍在中度至重度，为患儿选配助听器。极重度患儿可行人工耳蜗植入。（3）佩戴助听器或植入人工耳蜗后，患儿需进行听功能训练和言语—语言康复训练。8.为什么要进行耳聋基因筛查？新生儿听力障碍是由环境和遗传因素引起的常见疾病，其中遗传因素导致听力障碍的比例占到60%。在长期的临床实践中发现，有一部分新生儿在出生时，通过了听力筛查，听力表现正常，但在随后的成长、发育的过程中出现听力损失的表现。美国学者Norris等在2006报道了9名于1994至2002年间出生于美国各州的患儿，这9名儿童均通过了采用标准听力学技术的听力筛查，然而在12~60个月之间被确诊耳聋，且这9名患儿都携带有耳聋基因。从上面例子我们可以看出，并非所有的听力障碍患儿都可以通过传统的听力筛查方法鉴别。因此，听力筛查结合耳聋基因筛查十分有必要。9.已经生育聋儿的家庭有没有可能再生育听力正常的后代？有希望生育正常的听力后代。80%的耳聋遗传基因都是常染色体隐性遗传，如父母双方都是正常听力，生育出耳聋患儿，见图解。 通过上图，我们可以看出，再生育的后代中，有1/4的概率生育耳聋患儿，3/4的概率生育正常听力婴儿。因此，已生育聋儿的家庭，再次生育时，可进行遗传咨询，指导再生育。10.可以通过哪些途径帮助聋儿家庭再生育听力正常的后代？产前耳聋遗传诊断：孕妇在怀孕前或妊娠时抽血，进行耳聋基因筛查，若筛查未通过（即结果提示为耳聋基因携带者），在经过家属同意后，对其配偶行基因筛查。通过筛查结果评价生育患儿的风险。产前诊断：母亲怀孕后根据妊娠期不同阶段采取相应的胎儿组织： 妊娠早期（约 9～ 12 周） 羊绒毛膜取样， 妊娠中期（约 16～ 20 周） 羊水取样， 妊娠晚期（约 22～ 37 周） 脐带血取样，对胎儿行相关耳聋基因的诊断，根据诊断结果进行遗传学生育指导。植入前遗传学诊断（preimplantation genetic diagnosis，PGD）和植入前遗传学筛查（ preimplantation genetic screening，PGS）：是主要针对体外受精中植入前胚胎的遗传学检测。PGD/PGS是对体外受精的胚胎进行活检，采用多种技术进行遗传学诊断，选择正常胚胎进行移植，是辅助生殖技术与分子生物学技术相结合而形成的一种产前诊断技术,避免再次生育聋儿。（中山大学附属第三医院 耳鼻咽喉科 曾祥丽，袁涛）2016年04月03日4515
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龚树生主任医师 北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 在临床上，患大前庭导水管综合征的患儿比较常见，家长往往都非常着急，询问最多的几个问题是：1.引起孩子听力下降的原因是什么？2.现在听力下降可否保守治疗恢复到正常水平？3.孩子还有残余听力，可否不戴助听器？4.孩子还有残余听力，可否干细胞治疗恢复听力？5.孩子还有残余听力，是不是到听力下降到什么程度才需要植入人工耳蜗？6.可否一耳佩戴助听器，一耳植入人工耳蜗？7.如果考虑植入人工耳蜗是单耳植入好，还是双耳植入好？8.孩子的听力是很差，但我们不想戴助听器更不想植入人工耳蜗，可否等到将来植入神经干细胞恢复听力？ 大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕， 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。 大前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断和早期治疗对防止听力进一步下降有一定的意义，最重要的是预防感冒和防止头部外伤。 对于大前庭导水管综合征的治疗 ：在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微循环效果更好，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。 对于反复发作使听力逐渐下降，出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器，尤其是婴幼儿，助听器有助于孩子的语言发育，对于重度以上的耳聋患儿建议尽早考虑植入人工耳蜗，即使是一耳耳聋较轻、另外一耳已经是重度耳聋者，则建议听力好的耳朵佩戴助听器，听力差的耳朵植入人工耳蜗，这就是双耳双模式，比单耳听力补偿的效果更好。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的唯一有效手段。 有家长非常关注干细胞植入治疗耳聋，应该说干细胞治疗耳聋是一个非常值得期待和探索的课题，但目前为止还不能应用于临床治疗耳聋，其路慢慢，吾将上下而求索！2015年02月25日12450
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黄治物主任医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 2012-08-31听力你我他人打从娘胎里就开始与“听力”结缘了，没有人敢说他和“听力”无关。生活中“听力”和“听力问题”无处不在。1、那我们要问在娘胎里什么时候就开始听到声音？（胎教的科学性）2、谁偷走了我们的听力？（听力损失是怎么回事情）3、谁又能还给我们听力？4、宝宝的听力与宝宝的人生相关吗，记住听力也可以改变您宝宝的人生。5、我的听力谁做主？（我的听力，我的人生）——听力的重要性，您清楚了吗？真的那么重要吗？——听力问题到底多复杂？您知道吗？真的很复杂？也许！也许！我是个听力医师，不敢说水平如何高？但好歹也是我国第一批专业从事听力的人员之一——（20多年吧）。应该写点什么，做点什么，对吧！我注定好像要和“听力”结缘是的。我想我这一辈子也只能在这个“听力”小圈子转了，好在有点“阿Q精神”，自我认为听力最重要，混起来也就知足矣！一直总想写点什么，可就是觉得没有太多时间去写，还有就是觉得要写个东西总的像个样子吧，如写本厚厚的书什么的，因此总是很难开头。日前受“启发”，想想为什么不可以随意时时写点，可以用些零散时间，想来好大夫网的氛围比较适合这种形式，故我想以“临床札记”的形式来记录我临床中遇到的“典型听力病例”，同时也写写“听力随笔”，介绍些听力科普以及“我的听力生涯”等等，为此，望大家多来顶顶，鼓励鼓励我朝前迈，先谢了！今天就从讲一个故事开始吧。“来世我们再做母女”话说上个月，我以前的一个患者（算来已有三年多未联系了），母女千里迢迢从武汉来到上海找我，干什么呢？情况是这样。患者，女性，24岁，今年刚考上湖北某大学经济类专业硕士。该患者自幼丧失听力，据她母亲说她应该是国内第一批早期（1岁左右）就佩戴助听器的小孩，还是在邓元诚老前辈给配的，当时只配了左耳（可能是经济问题）。到我这里时已有12岁了吧（具体已记不清楚了，只知道当时已上初中了）。找我的时候好像是当时助听器全数字机刚上市，她因为要上初中了，妈妈要给她配新的最好的助听器，结果跑了武汉很多家验配店，小孩就是说效果不如她当时佩戴的模拟机，就慕名来到我当时所在的医院（武汉大学人民医院），要求我帮她调机。记得当时我也帮她调试了好几款，记得是也都不满意（我当时觉得还真是奇怪，心里不爽），也许是不能使小孩满意，最后只好给她配了瑞声达的143PPV，效果他很满意（为什么呢？涉及到技术上的问题，以后我还会谈到这点），她妈妈一下买了3台助听器（说是要备用，怕以后不生产了），记得当时我觉得她右耳也适合配助听器，我应该建议她右耳也佩戴助听器，结果是她觉得不习惯，不接受。到这次来，还只是左耳佩戴。也许若干年之后又来找过我，我应该是成功地给她换了个数字助听器。这期间我和她妈妈还接触过很多次，有时候空闲点我们会在一起谈论她女儿听力问题以及成长过程中听觉语言康复问题（她妈妈真的为她付出了太多的心血，有时候谈着谈着妈妈都要掉泪，她没上过一天聋儿康复班，从小妈妈教，然后就上正常幼儿园和正常小学、中学和大学，现在马上研究生要入学了。在交流中我当然帮她妈妈解决了一些听力及听力以外的康复等问题，并给过她妈妈很多好建议，当然我也从她妈妈那里学到了很多实用的东西（注：实际上我现在很多好的经验都是来自于许多听力障碍儿童家长的交流，用心体会得来的），这样我们就成为患者加朋友了。我到上海新华医院已经整整三年了，我想我们应该有四年时间未见面了吧。上个月突然她从我以前同事那里得到我的联系方式，和我联系上了。说她女儿考上研究生了，以前的助听器也用了好多年，想换个新助听器，但是在武汉花了几个月时间，新助听器还是很不理想，所以想到了我。我说那你们来上海吧，结果她们就来上海了。当天我给她调好了一款助听器，结果是她说听清他人说话很满意，但总体感觉又不是特别满意，问她怎么不满意，她自己也表达不清楚。这时已到中午时间了，我就叫她妈妈带她到上海市区转转，让她感觉一下外界各种环境，看看能不能适应点，第二天再来调试。结果第二天下午四点我才有空接待她们，她妈妈真厉害竟然把她的助听后的感觉挖掘出来了。她妈妈的描述是“她感觉现在助听器听说话交流的声音很清楚，但是总体感觉有点太清净了点，就是说以前助听器除了听到讲话声，还可以听到外界很多其它声音，现在只听到讲话声，其它外界声音少了，到反而觉得环境有点太寂静了，这种寂静使她从心理上就会产生一种莫名的恐惧感，也就感到不舒服”。有了这种描述，对我来说调试助听器就简单了，很快经调试后，她非常满意。大家心情都特爽，这时也没其它病人，朋友见面有时间肯定要聊聊，最后她妈妈说这辈子把女儿培养成这个样子也满足了，也很有成就感，但她说最重要的一点是她被女儿的话感动了，我问她是什么话？她说她女儿对她说“妈妈来世我们再做母女”，妈妈说：“我再也不要和你做母女，你还不把我累死啊”女儿说：“不，来世我们再做母女，你做女儿，我做母亲，让我来好好照顾你”，当时还有我的助手和实习生，整个验配室变得异常寂静……..。——从这个故事里，无论从专业上还是情感上都让我感触很多，从专业上也带给我很多思考，随后，我还会提及故事中的专业问题。2012-09-06“听力筛查未过”家长须知1、宝宝“听力筛查未通过”不必惊慌在正常新生儿中，双侧先天性耳聋发生率约在1‰～3‰，由于听力筛查的仪器比较敏感，影响筛查结果的因素较多，如当筛查时周围环境噪声的改变、宝宝的安静程度（如体动）、宝宝外耳道（如残存羊水）或中耳有分泌物、鼻堵呼吸不畅等等都会导致通不过听力筛查。国内外数据表明初次（出生后第3天到出院前进行）听力筛查未通过比例在10%左右，也就是说初次筛查未通过最后被诊断有听力问题的可能性仅为1-3%。多数“听力筛查未通过”的宝宝经过诊断性听力检查后并未发现明确的听力损失问题，原因多在于外耳道或中耳已有的分泌物被吸收或排出等。2、42天一定要去“听力复筛”2.1复筛通过当您42天带孩子去做“听力复筛”时，如果通过了，恭喜您，这时一般认为小孩听力属正常。暂时不需做进一步的检查。不过在小孩的成长过程中还希望您一直要关注自己的小孩对声音的反应或到该说话年龄和周围小孩是否差不多，相差较大则要到医院去排除听力方面的问题。2.2复筛未通过当您42天带孩子去做“听力复筛”时，如果仍然未通过，您还是不要过于惊慌，因为虽说复筛未通过，可最后被诊断有听力问题的可能性大概仅为十分之一。3、记住3个月龄以前一定要做诊断性听力检查一定要记得3个月龄内带宝宝到可靠的儿童听力诊断中心接受诊断性听力学检查和医学检查。即使是单耳“听力筛查未通过”也不例外，如果单耳被确诊有听力问题，就更应该关注小孩的听力，因为此类小孩发生迟发性听力问题的比例大大增加。3.1应该做哪些检查？（1）高频探测音的声导抗（1000Hz）（2）耳声发射（3）听性脑干反应以上三项是必做的基本检查，如果都属正常范围，可认为通过检查。如果未通过，那就要看具体结果，必要时要加做些检查，以了解宝宝听力损失的程度（轻、中、重、极重度）、性质（传导性、感音性、混合性）和部位（外耳、中耳、内耳及听神经），有时还需要做些听力以外的医学评估等；此时您最好要找一个对小儿听力学比较精通的大夫，对检查的结果进行解释和综合评估。最后，要强调的是发现宝宝有听力问题不可怕，可怕的是没有行动。因为即使孩子有听力问题，只要及早干预（6个月以内），现在的科学手段完全可以基本做到让孩子正常开口说话。过去常说“十聋九哑”，现在我们一起努力完全做到“十聋九不哑”。如果您小孩有听力问题，请关注以下的问题，可能是您必需了解的问题。（1）什么算正常听力或通过听力诊断？（2）如何确定听力损失？（3）什么情况下和什么时候需要配助听器？（4）怎么知道助听器是否配的合适？（5）人工耳蜗植入和助听器的关系，如何选择？（6）其他本文系黄治物医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2012年08月31日7443
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