先天性心脏病

引言从业心内科10多年了一直耕耘在临床一线也从未进行过科普的工作。亦或是工作实在太忙，又亦或是觉得科普总有大众媒体传播不该是我们的本职工作，于是乎拖拖拉拉脑袋里无数次闪过类似的想法却也从未进行实施。最近的科普热潮伴随着真真假假的消息实在太多，想着最近稍有些时间也还是传递些科普知识。无论有用与否，至少能让大家了解到最真实的疾病。今天正巧临床碰到了一例患者就顺着思路就科普一下冠状动脉起源异常的话题。一、什么是冠状动脉冠状动脉简称冠脉，是向心脏供血的动脉，有左、右冠状动脉，均自主动脉根部的主动脉窦发出。左、右冠状动脉及其分支供应的血管垂直于心脏表面，从心外膜贯穿心肌，向下达心内膜。冠状动脉属冠脉循环的一部分，它将含氧的血液输送到心肌。心脏需要持续的氧气供应才能运转。如果冠状动脉出现状况会导致流向心脏的氧气和营养物质减少。这不仅会影响心肌本身，还会影响心脏将血液输送到全身的能力。因此，冠状动脉的任何紊乱或疾病都会对健康产生严重影响，可能导致心绞痛、心肌梗死，甚至死亡。 二、冠状动脉起源异常冠状动脉异位起源是先天发育的问题。正常情况下有左冠状动脉、右冠状动脉，左冠状动脉起源于左冠状动脉窦，右冠状动脉起源于右冠状动脉窦（图-1）。实际上冠脉异常起源包含两大部分，一部分是冠脉开口起源异常，另一部分择期冠状动脉走行的异常，当然也有部分患者同时合并以上两种情况。其中大部分开口异常的冠状动脉在走行无特殊异常的情况下对患者的生活及寿命都没有太大的影响（图-2，3）。 当然，对于上述开口异常的患者而言，如果合并有冠状动脉走行异常的话部分患者可能存在一定的风险。我们可以从图-2和图-3中看到有部分类型的血管走行在主动脉与肺动脉之间，这部分患者在主动脉及肺动脉张力增高时，对行走其间的冠状动脉进行双重挤压，由于挤压发生于冠状动脉近端，故容易造成其远端血流减少，导致心肌缺血，造成心绞痛及猝死。也有学者提出，除了上述挤压原因，血管自身容易发生痉挛也是引起临床不良事件的原因（图-4）。此外，除了冠状动脉开口异常于动脉系统，还有极少部分患者冠状动脉开口于静脉系统（肺动脉），其中主要以左侧冠状动脉异常居多(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)。这类疾病又称为Bland－White－Garland综合征，是一种罕见的先天性心脏病，其发病率约在1/300000，而在总体的先天性心脏病发病率中仅占到0.24-0.46%（图-5）。根据侧支循环是否丰富，ALCAPA可以分为婴儿型和成人型两种：前者缺血较重，临床主要表现为心肌梗死及心力衰竭，常伴有气促、苍白、生长及发育迟滞，患儿多于出生后1年内死亡；后者缺血较轻，临床表现不典型，或表现为亚临床心肌缺血而被误诊为冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。三、诊断与治疗对于怀疑这类疾病的患者冠状动脉CTA和冠状动脉造影是诊断的金标准。通过CTA重建或者冠脉造影检查能够明确冠状动脉异常开口及走行的情况，帮助医生判断患者的临床预后。此外，部分患者在心脏超声上也可能发现由于异常开口所导致的血流信号异常（图-6，7）。而在治疗上这类患者如果是上述低危的患者（仅开口异常）则随访即可。而对于合并有走行异常或者开口位于静脉系统的患者则需要及时进行手术治疗。

在体表超声或经食道超声引导下，通过穿刺股动静脉插入特制的导管，将特制的封堵器由外周血管送到需要治疗的病变部位，将封堵器释放并固定在病变部位，以达到治愈缺损的目的。主要适用于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。手术创伤小：仅在穿刺血管留下约2mm左右的针眼，无需开胸，创伤小，术后康复快。手术时间短：术程短，出血少，无需输血。大一点孩子甚至可以局麻手术。观察血压，心率，血氧饱和度变化。观察下肢颜色，温度，足背动脉搏动情况，尿液颜。穿刺肢体制动，卧床12-24小时，术区加压包扎6-8小时，观察渗血情况。避免拍背，刺激性咳嗽。口服抗栓药物，防止封堵器表面血栓形成（动脉导管未闭介入封堵术后不需要抗栓治疗）。术后服用抗栓药物(阿司匹林)6个月。术后3个月避免剧烈运动和重体力活动，避免外力撞击胸部。术后1个月，3个月，6个月定期复查（心电图、心脏超声等），如有心悸、胸痛及时就诊。

原来好好的，伤口瘢痕怎么越来越宽了？其实，主要是皮肤张力在作怪，术后早期有缝线可以对抗张力，随着缝线的吸收，新生组织不足以对抗切口两侧的张力，特别是胸壁这种张力比较高的地方，于是乎瘢痕就容易变宽。目前公认的预防瘢痕增生最有用的办法就是减张！家长该如何护理？市面上有许多减张产品，比如减张贴、减张器、减张胶布等等，建议使用其中一种并配合使用祛疤药。需要用多久？一般来说，瘢痕要半年左右才会稳定，所以尽可能坚持吧…

出生25天，体重3kg+，超级复杂先心病，术前血氧饱和度70%几—80%几，体外循环下行Switch大动脉调转术+左右冠状动脉移植+主动脉缩窄矫治+室间隔缺损修补+房间隔缺损修补+动脉导管未闭缝扎。术后床边延迟关胸，拔除腹透管，目前已脱离呼吸机，这是温州近几年做的最复杂的先天性心脏病手术了！感谢先心病团队所有的成员，一起加油，感恩[合十][合十]

两个月前，女大学生的小华出现了活动后气喘，紫绀愈明显，容易疲劳等症状。她来到上海某综合医院心内科就诊。小华的病情让接诊医生为难了，小华曾经是一个复杂的先心病患者，在上海儿童医学中心的心胸外科经过1次的大手术和后期的介入导管扩张和放支架治疗，如何进一步救治小华对成人医院来说成了一个棘手的问题。小华前期手术都是在儿童医学中心进行，儿童心脏外科的医生对于小华的病情更了解更有话语权。由于小儿心外科收治患者的年龄的限制，22岁的小华无法在儿童医学中心接受治疗。幸运的是，小华赶上了好日子，儿童医学中心终于获批可以为18周岁以上特殊疾病患者提供连续性医疗服务，连续性服务的年龄上限是35岁。经由上海某综合医院心内科医生的推荐，小华再次返回儿童医学中心进行治疗诊治。小华的父母在孩子1岁的时候因为孩子出现口唇青紫，曾带她去当地医院检查，心彩超发现为右室双出口/多发（远离的）室间隔缺损/房间隔缺损/肺动脉狭窄，诊断为复杂先天性心脏病。当时辗转多家医院求医，因当地医疗条件和水平限制，小华没能得到及时的治疗。直到5岁，小华的青紫加重并且活动耐力差，父母带着孩子来到上海儿童医学中心，被耽误了的小华失去了进行根治术手术的机会，医生给孩子进行了姑息性的右侧GIenn术加肺动脉环缩术。术后一直在儿中心随访。9岁时，小华再次来复查进行心导管造影并经内外科讨论后，并不具备行2期Fontan手术的指征。2021年8月小华又至我院复查，并因左肺动脉狭窄行左肺动脉支架植入术球囊扩张术和侧技血管封堵术。小华18岁了，因为儿童专科医院就诊年龄范围的限制，她不能来儿中心继续就诊随访了。好在，今年儿中心终于获得了为35岁以下的病人提供连续性服务的资质，小华终于可以在她熟悉的医院在了解她情况的地方得到治疗了！院领导和科室极度重视小华这个特殊的“小”病人，经内外科联合讨论并制定详细手术方案。但是进行心导管和CT等检查发现小华的肺动脉发育仍较差，行2期Fontan手术仍然存在较高风险，考虑到患者以后能够获得长期较好的生活质量，郑景浩主任团队决定采用世界上最新的治疗理念-单改双手术，尽全力给小华进行双心室的根治术，即将原来一个往单心室方向发展的心脏改到正常的双心室解剖形态。为了保证手术的成功，郑景浩主任团队在术前用3D打印出了1:1的模型，在3D模型心脏上反复模拟手术，并将整个手术过程在一遍一遍的在脑海里演练。手术如期进行，通过手术将患儿的心室合理分隔为左右两个心室，同时进行肺动脉和主动脉的重建，技术难度极大，可以说每一分钟都如履薄冰。经历了漫长的10多个小时，手术取得了成功！目前，小华已经顺利度过危险期，成功撤离呼吸机，在逐步恢复中。饱受疾病痛苦的小华成了上海儿童医学中心提供从出生至35岁期间连续性的医疗服务的受益者。小华即将将开启她新的人生，而儿中心的医护们在初战告捷之后，又将开始迎接新的挑战。

2023年9月，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获批可以为18周岁以上特殊疾病患者提供连续性医疗服务。近期，我们团队已为多名年龄超过18岁的先天性心脏病患者提供了手术治疗，均获得成功。因此，年龄在18-35岁之间的成人先天性心脏病患者均可至何晓敏医生门诊就诊，何晓敏医生将0-35岁的先天性心脏病患儿提供连续性医疗服务！    儿童的先天性疾病，尤其是重大疾病，需要长期随访，甚至终生随访；有些先天性疾病由于儿童期没有得到很好的纠治，延续至成年期，导致严重影响生活质量甚至关乎生命健康。这些特殊疾病是儿科特有的疾病，儿科专业医生对其更有诊治经验，由儿科专业医生连续诊治也是国际惯例。    上海市卫健委已批准沪上三级甲等儿童专科医院可以为18周岁以上、35周岁以下特殊疾病患者提供连续性医疗服务，目前可收治的病种为儿童白血病和实体肿瘤疾病、先天性结构畸形、先天性遗传代谢病以及罕见病。根据要求，医院将进一步完善工作机制，建立好转诊转介网络，与综合性成人医院进行专项合作，全力保障好这一部分人群的医疗救治工作。就诊提示：有相关门诊就医需求及指征的患者可以直接联系我，到医院后签署上海儿童医学中心《超18周岁患者医疗服务知情同意书》，再至一站式服务中心处获取《超18周岁患者医疗服务备案二联单》到人工窗口挂号后即可顺利就诊。