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武钦副主任医师 青岛大学附属妇女儿童医院 儿童心脏中心 问题一：到底什么是紫绀？ 答：紫绀也称发绀或发紫，是指由于各种原因导致的人体动脉血管内红细胞中氧合血红蛋白减少，还原（去氧）血红蛋白增加且超过50g/L时，皮肤粘膜呈现紫兰色的病理现象。这种紫蓝色在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的部位，如口唇、甲床、耳垂等处最易被肉眼看到。 以上医学定义对于没有医学背景知识的人理解起来确实有一定难度，要想彻底搞懂需要先普及一下什么是动脉血和静脉血。 动脉血是含氧量比较高的血，血液中的氧气主要与红细胞中的血红蛋白结合，如果百分之百结合（每个血红蛋白都结合了氧分子），那么血氧饱和度就是100%（后面会详细讲经皮血氧饱和度与紫绀的关系）。动脉血颜色鲜红，日常生活中大家遇到的外伤出血（如大家常说的头破血流，不好意思，为了加深大家印象举了一个不恰当的例子）流出来的血绝大多数都是红的血，也就是我们所说的动脉血。动脉血流经身体中的器官组织供应其代谢所需的氧气，并带出走组织代谢产生的二氧化碳（这个知识点好像小学或初中大家都学过），便成为含氧量非常低的静脉血。这个时候红细胞里的血红蛋白大多数已经卸货了（大约只有50%携带氧气，此时经皮血氧饱和度为50%），半数已经不携带氧气了，颜色也就变得发暗变黑（我们去医院抽血做化验抽出来的血就是静脉血，大家是不是都感觉比外伤流的血明显发黑呀）。 此时，我们再看紫绀的定义就好理解了，动脉血管里的血红蛋白如果含氧量降低，没有结合氧分子的血红蛋白（也叫还原血红蛋白）的比例就会升高，如果超过一定程度（50g/L），就会变暗并为肉眼所见，表现在皮肤黏膜（皮肤黏膜里毛细血管丰富，容易被肉眼辨识）上就呈现为紫蓝色（这里还需要解释一下，毛细血管内的血液成分与动脉血管基本一致）。 紫绀的原因有很多，凡是可以导致动脉血管内血红蛋白不能完全结合氧分子的情况均可导致紫绀。根据体内血红蛋白是否正常分为两大类。一类为血红蛋白正常但不能全部与氧分子结合，如：先天性心脏病心脏内有静脉血向动脉血的混合，呼吸系统疾病无法从空气中获得足够多的氧气进而导致红细胞无氧分子可结合，外周血压淤滞导致组织需氧耗氧增加等等。另一类为血红带白出现异常，无法与氧分子结合，如：高铁血红蛋白血症时血红蛋白分子失去与氧结合的能力，服用含硫药物或化学品导致硫化血红蛋白血症使血红蛋白失去结合氧分子能力，还有家族遗传的先天性高铁血红蛋白血症。 问题二：如何批判紫绀，肉眼看到的发紫是否真的是紫绀？有什么检测方法，经皮血氧饱和度又是什么？ 答：目前判断紫绀的主要方法是肉眼看和测量经皮血氧饱和度两种方法。当然最准确的方法还是抽血化验动脉血里的还原血红蛋白含量，但是这一方法只有在特殊情况下使用，并不作为常规判断和检测方法，这里就不做解释。 首先是肉眼看，上面我们已经在紫绀的定义中提到，紫绀所表现出来的紫蓝色在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的部位，如口唇、甲床、耳垂等处最易被肉眼看到。这里需要强调的是，许多家长还是搞不明白什么是口唇，许多小伙伴就说了，这有什么搞不明白的呀，我给大家展示一下我与家长的对话大家就知道了。家长：“武医生，我的孩子口周，鼻梁，眼眶等部位都发青，是不是发紫呀，是不是有很厉害的先心病呀？”武医生：“嘴唇紫吗？”家长：“嘴唇周围发青，鼻梁根部也青，眼眶也青。”武医生：“我问你嘴唇，口唇，抹口红的那个口唇那里是否发紫？”家长：“奥，我没仔细看，我看看噢，不紫，很红！”武医生：“那一般就没什么事！可以来医院测一个血氧饱和度进一步确认是否真有紫绀”。 其实许多新生儿父母多多少少多有上述感觉，新生儿口唇周围、鼻梁根部甚至眼眶周围都有颜色较深或发青现象，这多数属于正常，只要口唇、指甲是红润的，而且如果没有任何的其他症状大可不必担心，下面介绍的经皮血氧饱和度测量可以彻底排除是否真的有紫绀。 上述我与家长对话中提到的经皮血氧饱和度的测量是一种可以准确简便检测孩子是否有紫绀及紫绀的程度一种方法，这种方法可以测量出手指或脚甲床或耳垂处小动脉搏动时的氧合血红蛋白占血红蛋白的百分数。因为经皮血氧饱和度多经手指测量，所以也称之为指脉氧。至于原理，大家自己百度即可。正常人经皮血氧饱和度为96%-100%。一般低于95%就认为异常，低于90%即可出现肉眼可见的紫绀。一些术前或术后没有彻底治愈的紫绀类先心病往往需要密切监测以判断病情，我多推荐家长自己购置一台便携式经皮血氧饱和度仪，价格也多可以接受，网上商城有售。有的家长买来发现还可以数脉博，呵呵！ 另外还有一个现象需要给大家科普一下。我多次在急诊会诊新生儿口唇发紫，甚至发黑的情况（这次是真的抹口红那个部位的口唇发紫，家长非常紧张，没有经验的门急诊初诊医生也非常紧张，往往叫急会诊），但这种发紫与我们平时见到的紫绀完全不一样，这类小孩往往口唇发干甚至有点皲裂的感觉，而且新生儿除了嘴唇发紫以外没有任何其他复杂先心病多表现出的气促等心衰现象。进一步的仔细查体可以发现其他部位如口唇内测，指甲，耳垂等均红润，测量一个血氧饱和度为100%。很肯定的讲，这里所提到的嘴唇发紫与先心病没有任何关系，后来咨询了新生儿科医生，说是吃奶时裹奶外加体内胎儿血红蛋白较高引起，一般新生儿期会逐渐好转。 问题三：所有先心病都会发紫吗？到底哪些先心病会发紫？为什么先心病起初不紫后来慢慢紫了呢 答：老百姓至今还有一个误区就是先心病的孩子都会发紫，甚至有的家长反问我说：“你说我的孩子有先心病，那为什么不发紫？”这里我郑重向大家说明一下：绝大多数先心病是不发紫的，因为先心病分两大类：非紫绀型和紫绀型。 非紫绀型先心病：心内缺损导致左心系统（动脉血）向右心系统（静脉血）的血液分流，分流的结果就是静脉系统里混进了动脉血，而动脉系统的血管里还是动脉血，血氧饱和度（检测的是动脉血管里的血，这里再次提示一下）并不会下降，因此也不会发紫。这类疾病包括室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭等多种最常见的先心病，占所有先心病的七成以上，所以说绝大多数先心病并不发紫。 紫绀类先心病自身存在右心系统向左心系统的血液分流，动脉血管里的血氧饱和度偏低，就会出现不同程度的紫绀，多数肉眼可见。如最常见的紫绀类先心病如法洛氏四联症，也叫法洛四联症或法乐氏四联症，此外还包括完全性大动脉转位，完全性肺静脉异位引流，肺动脉闭锁等等。好在随着产前诊断技术的不断成熟，目前绝大多数复杂先心病可以做出明确的产前诊断，纳入到“先心病产前产后一体化诊疗”流程，提前做好科学判断，决定先心病的去与留（下期我们可以讨论一下先心病产前产后一体化诊疗，如何做好胎儿先心病的去与留这个话题）。 但值得注意是，非紫绀类先心病如果不经过治疗，会出现肺动脉高压，进而严重到右心系统静脉血通过缺损向动脉系统分流，动脉血管里混合了含氧低的静脉血，就会出现经皮血氧饱和度减低的现象，进而由不发紫的先心病演变为发紫的先心病。但很可惜，此种现象一旦出现就意味着已经失去手术机会，我们称之为艾森曼格综合征（之前两期科普中均已经提到）。 另外也不是所有的紫绀类先心病生后就有发紫，如法洛四联症的患儿生后极少发紫，疾病早期肺动脉狭窄并不严重，通过心内缺损的血液分流多是左心系统至右心系统的分流，不会导致紫绀。但随着年龄的增加，疾病会逐渐进展，肺动脉狭窄愈发严重进而导致右心系统压力升高并高过左心系统，出现右心系统至左心系统的分流进而出现紫绀，这一现象多出现在患儿3个月之六个月之间。目前针对法洛四联症我们多主张紫绀出现之前前，也就是6个月龄之前进行手术治疗。 问题四：孩子发紫是不是一定与心脏有关？ 答：答案显然是否定的，因为上面已经讨论过紫绀的原因很多。但是孩子的紫绀应该说还是多与心脏有关，建议去医院测量一个经皮血氧饱和度，进而去专业的儿童心脏中心做超声心动图检查以尽早明确诊断，以免耽误病情。2019年08月29日
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肖本胜主治医师 云南省第三人民医院 心血管内科 得了先天性心脏病就一定会心衰吗？如何预防或者延缓？ 答案是不一定，譬如得了房间隔缺损，如果我们通过内科的封堵手术、或者外科的修补术把这缺损修复，那就可能不发生心力衰竭。如果任由其发展，因为左心房压力高于右心房，左心房的血流就会通过这缺损流入右心房，后通过三尖瓣流入右心室，右心室的血液多了，右心室长期高负荷运转当然会出现心衰。当然还有另一方面原因，右心室血液多了，泵入到肺动脉的血液也增加，长期肺动脉压增加，肺动脉肌层增厚、纤维化，最后肺动脉压不可逆增高，继而出现艾森曼格综合征，这时候想手术，也没机会啦！ 这就是结构性心脏病导致心衰及预防。还有其它，敬请期待。2019年08月11日1513
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高波涛副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是一种非常罕见的先天性心脏病，发病率约为1/300000，约占先天性心脏病的0.5%；顾名思义，ALCAPA是指左冠状动脉发自于肺动脉。正常情况下，冠状动脉起源于主动脉，可以分为左、右冠状动脉两条，二者分别或共同为左、右心室以及室间隔的心肌提供血供；当左冠状动脉起源于肺动脉时，左心室的血供会有问题，肺动脉内的血液为没有经过氧合的静脉血，而心脏无时不刻不在跳动，需氧量很高，尤其是左心室，这就造成了供需矛盾；一方面左心室需要大量的动脉血提供氧和营养物质，而ALCAPA患者的左冠状动脉只能提供缺乏氧和营养物质的静脉血，此时心脏的收缩力会下降，即患者会出现心功能下降即心衰，心彩超主要表现为左室射血分数下降，患者出现心衰症状，如多汗、喂养困难、生长发育迟缓、呼吸急促等表现，一部分患者甚至合并二尖瓣的中重度反流。机体具有一定的代偿功能，一部分 ALCAPA患者会出现侧枝循环，即右冠状动脉会形成一些侧支血管与左冠状动脉形成交通，这样可以在一定程度上缓解左心室的血供，一定程度上减轻左心衰和患者的症状；一部分没有侧支血管形成的患者，心功能下降会比较明显，甚至左室射血分数仅有20%左右，严重影响患者生存。ALCAPA患者应该如何治疗呢？ALCAPA患者一旦确诊，应当及时至权威的先心病诊治中心就诊，完善检查，明确诊断，并及时行手术治疗。手术治疗为唯一、有效的治疗手段，手术中须行冠脉移植术，即将左冠状动脉从肺动脉上取下来，然后再重新移植到主动脉上，这样左心室的血供会得到恢复，左心室的功能才会在短期或长期内逐渐恢复至正常。ALCAPA手术相较ASO(switch手术，即完全性大血管错位手术）并不复杂，手术技术已经比较成熟，在权威的先心病诊治中心成功率极高甚至接近100%。一旦发现该病，患者应及时至权威的心脏中心就诊并接受治疗。2019年07月06日4956
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毛俊副主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心外科 1、什么是先天性心脏病? 先天性心脏病（简称先心病），是指出生时已存在的心血管结构和功能异常。是由于胎儿时期心血管发育异常或者发育障碍及出生后应当退化的组织未能退化所造成的心脏结构或者心血管畸形。 2、先心病的病因有哪些? 先心病的病因可分为内因和外因两大类。 内因即遗传因素，如染色体异常和基因畸变。约5%的先心病是由染色体病引起的。 外因即环境因素，主要为妊娠期间母胎接触的有害因素，心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2~8周，在这段时间接触有害因素可能会造成心血管畸形。包括：1、病毒感染，尤其是风疹，腮腺炎，流感及柯萨奇病毒等。如母亲在妊娠3个月内患严重病毒感染时，特别是风疹病毒后出生的新生儿先心病的发病率较高。2、母亲在妊娠期接触大剂量X射线。3、使用某些药物。4、接触某些有害化学物质。5、母亲的营养或维生素缺乏其。6、缺氧的高原地区。此外胎儿周围局部机械压迫、患慢性疾病、母亲高龄妊娠，流产保胎和多胎等因素均为高危因素。 3、先心病有哪些表现? 不严重的先心病，大多跟正常人一样，平时可以没有任何症状。但严重的先心病，可表现为反复呼吸道感染、喂养困难、生长发育缓慢、口唇指趾青紫、呼吸短促费力、缺氧发作、喜欢蹲姿、心前区隆起、胸廓畸形、心脏杂音、胸壁震颤等。 4. 先心病有什么危害? 先心病的发病率约为0.9%。其中部分重症患儿在1岁以内死亡，部分患儿虽能够存活下来，但随着年龄的增长，病情逐渐加重，可引起生长发育落后、反复肺炎、心力衰竭、活动耐力下降，反复晕厥、猝死等，而随着病情逐渐加重，有些患者可能失去了手术最佳时机。 5. 先心病患儿能正常预防接种疫苗吗? 部分先心病患儿体质较弱,可能合并免疫力低下等情况,而某些减毒活疫苗存在引起感染性心内膜炎的可能性。因此，一般认为先心病患儿，接种疫苗要慎重，接种前要充分向医生说明患儿病情，减毒活疫苗需根据具体情况选择，灭活疫苗相对来说更安全一些。先心病患儿治愈后可补种疫苗。 6. 先心病如何治疗? 对于一些病情较轻的先心病，有部分可能自愈，因此可在医生指导下观察一段时间，若无法自愈，再选择手术治疗。对于多数需要手术的先心病，我中心可选择右侧腋下小切口手术，不伤骨，创伤小，失血少，感染率低，伤口不需要金属异物固定，手术切口隐蔽于腋下，不易暴露在外，不影响美观。而对于一些复杂严重的先心病，可能需要分期手术治疗，有的可能只能进行姑息手术，无法根治。2019年06月22日3935
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胡小松副主任医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 【概述】房间隔上存在缺口，占先天性心脏病的10-20％左右，女性多于男性。【病理解剖】正常的房间隔组织由继发隔和原发隔组成。在胚胎期，原发隔下缘与心内膜垫融合形成房间隔，原发隔向上延伸至继发隔下缘左侧，关闭卵圆孔。胚胎发育：胚胎第四周末开始，共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸，前后两部分分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔；第五周末，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现Ⅱ隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘，底部为Ⅰ隔。当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣。出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右心房的血液流入左心房，反之则不能。出生后，肺循环开始，左房压力增大，致使两个隔紧贴并形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。出生后3月原发隔与继发隔融合成卵圆窝。原发孔房间隔缺损：原发隔和心内膜垫的融合出现异常，而且，由于心内膜垫也参与房室分隔的形成，这时常常会伴有二尖瓣的异常。继发孔型房间隔缺损：原发隔形成继发孔，继发隔逐渐盖住继发孔的过程中，继发隔没有生长“够”，或者原发隔吸收过度。导致卵圆孔过大或者继发孔过大，使得继发孔没有被继发隔完全盖住，形成一个“永久”的继发孔。临床上一般将房间隔缺损分为以下几型：1．中央型 缺损位于房间隔中央部分。2. 上腔型 缺损位于接近上腔静脉与右心房连接处，多并发右上肺静脉畸形引流。3. 下腔型 缺损位于房间隔后下部，缺损下缘接近下腔静脉入口处4．原发孔型 位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，缺损呈新月状。多合并二尖瓣前叶裂，称部分性心内膜垫缺损。5．单心房 是由于房间隔完全未发育所致，多见于内脏异位综合征。6．混合型。【病理生理】心房水平分流的方向和程度取决于房间隔缺损的大小和左右心房间的压力差。一般情况下，左心房的压力高于右心房，导致左向右分流。大量的左向右分流导致肺血管床的病理改变，肺血管阻力升高，引起肺动脉高压，严重者可能引起三尖瓣反流甚至肺动脉瓣反流。房间隔缺损容易合并部分型肺静脉异位引流，会明显增加分流量。【临床表现】1．症状 单纯房间隔缺损的临床症状不典型，大多数患者因为查体时发现心脏杂音而就诊。部分患者有活动后心悸、气促，多数在成人期发生。极少数患者在婴幼儿期会出现呼吸急促、多汗、活动受限，充血性心力衰竭罕见。2．体征 可以出现心前区隆起。听诊发现胸骨左缘第2、3肋间Ⅱ～Ⅲ级柔和的收缩期杂音，以及第二心音固定分裂为房间隔缺损的典型杂音。肺动脉压力增高者可有肺动脉瓣区第二心音亢进。【辅助检查】有上述临床表现，疑为房间隔缺损的患者，需进行下列检查。1．心电图 心电轴右偏，右心室肥厚。2．胸部X线平片 肺血增多，肺动脉段突出，右房和右室增大。3．超声心动图 此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声可以估计缺损的大小和部位，确定肺静脉的位置，并可以明确房间隔分流的方向。4．出现严重肺动脉高压的患者，需做右心导管检查。该检查可以明确分流的方向以及分流量的大小，并计算肺血管阻力，从而判断是否有手术指征。【诊断及鉴别诊断】有心悸、气促、活动受限的病史，以及典型的心脏杂音，即可作出初步诊断，确诊须经过超声心动图检查。本病尚需与以下疾病进行鉴别：1．室间隔缺损 症状常出现较早，且严重。心脏杂音多较粗糙，且位置相对较低。超声心动图检查可以明确诊断。2．部分性心内膜垫缺损 症状明显且出现早。在心尖部常可闻及由于二尖瓣反流而引起的收缩期杂音。心电图多显示心电轴左偏，并有左前分支传导阻滞。超声心动图检查可以明确诊断。3．单纯的部分肺静脉畸形引流 多无明显症状，仅在查体时发现与房间隔缺损相似的杂音。超声心动图检查可以发现房间隔是完整的，并可以明确肺静脉回流人心房的位置。【治疗原则】1．房间隔缺损诊断明确，辅助检查提示右心容量负荷增加，肺血增多或心导管检查QP／QS大于1.5时需要择期手术治疗。2．血流动力学没有明显改变者，是否手术尚有争议。成年人为防止矛盾性血栓，建议行经皮介人导管房间隔缺损封堵术。2019年04月20日7495
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