心脏病

患者，女，55岁，首诊日期：2023.2主诉：活动后胸闷进行性加重2月现病史：患者无明显诱因活动后胸闷，气促，伴心悸，心率125-135次/分，于当地医院口服美托洛尔无明显改善。后活动耐力进行性下降，夜间阵发性呼吸困难，不能平卧，双下肢水肿。实验室检查：NT-ProBNP6693.5pg/ml，血Cr88.7umol/L；心脏彩超：EF60%，双房增大，室间隔14.9mm，左室后壁13mm，二尖瓣三尖瓣轻度反流。左室舒张功能减低。少量心包积液。心肌可疑淀粉样物质沉积。入院前1月因严重心功能不全在ICU住院治疗。既往史：无慢性疾病及传染病史。无吸烟饮酒史。家族史：久居本地，无特殊理化物质接触史。个人史无特殊。查体：轮椅入室，被动半坐位，BP102/74mmHg，BP130次/分。舌体稍大，可见对称齿痕。无贫血貌。双肺呼吸音清，双下肺可及散在湿啰音。心率130次/分，心律齐，无病理性杂音。腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢轻度水肿。实验室检查：骨髓涂片：浆细胞3%，骨髓流式：克隆性浆细胞占有核细胞1.2%，表达CD38，CD138,CD27,CD117,CD56,cLAmbda。骨髓活检：淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性。免疫组化：CD138+，CDCD38+，κ-，λ+++。心肌活检：符合淀粉样变性AL-λ型。血清FLC：Fκ1.3mg/L，Fλ557.68mg/L，dFLC556.38mg/L。心电图：窦性心动过速，I度房室传导阻滞，心电轴右偏，心脏极度顺钟向转位。血常规：WBC5.01×109/L，NE3.24×109/L，Hb118g/L，PLT160×109/L生化：ALB36.1g/L，GLB24.3g/L，LDH176U/L，Cr110umol/L，ALP80U/L，Ca2.31mmol/L。凝血未见明显异常，X因子正常水平。24h尿：总蛋白1267mg/24h，白蛋白998mg/24hBNP：4577pg/ml，NT-ProBNP6693.5pg/ml，cTNI：0.22ng/mlM蛋白鉴定：sIFE：λ轻链阳性，尿轻链λ1.2g/24h。FLC：FLC：Fκ1.3mg/L，Fλ557.68mg/L，dFLC556.38BM：浆细胞5%；流式：克隆浆1.6%，占浆细胞91.1%，表达CD38，CD138，CD27，CD45，部分表达CD81，不表达CD56.FISH：Amp1q21,p53-,IGH重排均阴性。染色体：46，XX。影像学：全身低剂量CT及脊柱核磁未见明显骨质破坏。诊断：系统性轻链型淀粉样变性（累及心脏、肾脏）   心脏淀粉样变性梅奥2012分期IV期   心功能不全   心功能NYHAIII级肾脏淀粉样变性I期高脂血症治疗：治疗6疗程后血液学达到CR且MRD阴性，心脏器官功能缓解，EF65→70%，室间隔厚度轻度改善（15.5→13-14mm），轻-中量活动仍心悸明显，活动受限。与心内科MDT联合查房后加用达格列净改善心功能；螺内酯、呋塞米调节容量负荷；伊伐布雷定控制心室率，1月后患者心悸、活动受限明显改善。大大缩短了心脏器官恢复时间。与肾内科MDT联合查房评估肾脏状态，控制容量需避免低血压肾灌注，加用黄葵胶囊降低蛋白尿。小结：•AL型淀粉样变的治疗最终目标为器官功能的缓解。•器官功能缓解往往延迟于血液学缓解。•心脏、肾脏、血液联合诊疗有助受累器官早日功能恢复。请您关注北京朝阳医院新近在国际医疗部开设的心脏-血液联合门诊，帮助伴心脏问题的血液病患者、合并血细胞问题的心脏病患者制定兼顾心脏病、血液病的个性化治疗方案，为您的血液病、心脏病诊治保驾护航！

近年来自主神经功能调控成为一个新颖有颇具热度的名词，那么心脏有没有自主神经系统呢，它和心脏又有什么关系呢？让我们来浅浅地聊一下吧～心脏作为人体最重要的器官之一，其稳定运作对于维持生命至关重要。心脏的运作不仅依赖于其自身的结构和功能，还受到自主神经系统的精密调控。自主神经系统是人体神经系统的一个分支，负责调控身体的不自觉活动，如心跳、呼吸和消化。它由两个主要部分组成：交感神经和副交感神经，这两部分在调控心脏方面发挥着关键作用。交感神经与心脏当身体处于应激状态时（如运动或紧张），交感神经被激活。它通过释放肾上腺素和去甲肾上腺素，加快心跳速率和增强心脏收缩力。这一过程使得心脏能够更有效地泵血，以应对身体的额外需求。副交感神经与心脏相对地，副交感神经在身体放松或处于休息状态时发挥作用。它通过释放乙酰胆碱，降低心跳速率和心脏的收缩力。这有助于保持心脏的长期健康和避免过度劳损。心脏健康与自主神经平衡心脏健康依赖于交感神经和副交感神经之间的平衡。过度的交感神经活动（如长期应激）可能导致心脏过劳，增加心血管疾病的风险。相反，适当的副交感神经活动有助于心脏休息和修复。自主神经系统功能调控治疗心血管疾病目前已经有越来越多有关心脏自主神经调控的研究在全球范围内进行，其中包括迷走神经刺激（VNS）、肾交感神经消融（RDN）、星状神经节消融（SGDN）等等，主要目的基本都是通过改变交感神经系统和副交感神经系统的功能，达到降低心率、降低血压以及控制心律失常的作用。其实平时如果口服β受体阻滞剂（美托洛尔、比索洛尔等），也有一定程度的扛交感神经活性作用。目前更多治疗手段还在实验过程中，期待未来可以真正进入临床应用，为更多患者带来新的治疗选择。总之，理解心脏如何受到自主神经系统的调控，对于维护心脏健康和预防相关疾病具有重要意义。通过平衡交感神经和副交感神经的活动，我们可以促进心脏的稳定和整体的健康～

1.面部浮肿。有一种水肿叫做“心源性水肿”，脸部出现肿胀，用手指按压后留下压痕，并且压痕部位的皮肤无法回弹，这可能预示着心脏问题。2.嘴唇青紫。嘴唇呈现出青紫色，或者唇边呈现青紫色，这些症状可能暗示着心脏病的存在，如先天性心脏病（先心病），因血液循环不良而导致脸部异常。3.脖子变粗。脖颈粗大的人往往面临更高的血压、血脂和血糖风险，这些健康指标与心脏疾病的发生有着紧密的联系。4.面部斑点增加。当心脏功能出现减退，心肌的弹性也随之减弱。这意味着血液难以迅速回流到心脏，导致缺氧的血液滞留在脸部，随着时间的推移，脸部肤色逐渐变得暗淡无光。5.舌质紫暗。舌质紫暗多表明体内瘀血阻滞，经络不通。根据中医理论，当舌尖部舌色紫暗，或有瘀斑瘀点，多表明心脏经络不通，瘀血内阻。6.舌下络脉粗黑。舌下络脉与心经相连，舌下络脉表现色呈紫黑，增粗增长，也表明心经瘀血阻滞。