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02月13日 83 0 0
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刘爱军主任医师 北京朝阳医院 血液科 患者,女,55岁,首诊日期:2023.2主诉:活动后胸闷进行性加重2月现病史:患者无明显诱因活动后胸闷,气促,伴心悸,心率125-135次/分,于当地医院口服美托洛尔无明显改善。后活动耐力进行性下降,夜间阵发性呼吸困难,不能平卧,双下肢水肿。实验室检查:NT-ProBNP6693.5pg/ml,血Cr88.7umol/L;心脏彩超:EF60%,双房增大,室间隔14.9mm,左室后壁13mm,二尖瓣三尖瓣轻度反流。左室舒张功能减低。少量心包积液。心肌可疑淀粉样物质沉积。入院前1月因严重心功能不全在ICU住院治疗。既往史:无慢性疾病及传染病史。无吸烟饮酒史。家族史:久居本地,无特殊理化物质接触史。个人史无特殊。查体:轮椅入室,被动半坐位,BP102/74mmHg,BP130次/分。舌体稍大,可见对称齿痕。无贫血貌。双肺呼吸音清,双下肺可及散在湿啰音。心率130次/分,心律齐,无病理性杂音。腹软,无压痛反跳痛,肝脾肋下未及。双下肢轻度水肿。实验室检查:骨髓涂片:浆细胞3%,骨髓流式:克隆性浆细胞占有核细胞1.2%,表达CD38,CD138,CD27,CD117,CD56,cLAmbda。骨髓活检:淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。免疫组化:CD138+,CDCD38+,κ-,λ+++。心肌活检:符合淀粉样变性AL-λ型。血清FLC:Fκ1.3mg/L,Fλ557.68mg/L,dFLC556.38mg/L。心电图:窦性心动过速,I度房室传导阻滞,心电轴右偏,心脏极度顺钟向转位。血常规:WBC5.01×109/L,NE3.24×109/L,Hb118g/L,PLT160×109/L生化:ALB36.1g/L,GLB24.3g/L,LDH176U/L,Cr110umol/L,ALP80U/L,Ca2.31mmol/L。凝血未见明显异常,X因子正常水平。24h尿:总蛋白1267mg/24h,白蛋白998mg/24hBNP:4577pg/ml,NT-ProBNP6693.5pg/ml,cTNI:0.22ng/mlM蛋白鉴定:sIFE:λ轻链阳性,尿轻链λ1.2g/24h。FLC:FLC:Fκ1.3mg/L,Fλ557.68mg/L,dFLC556.38BM:浆细胞5%;流式:克隆浆1.6%,占浆细胞91.1%,表达CD38,CD138,CD27,CD45,部分表达CD81,不表达CD56.FISH:Amp1q21,p53-,IGH重排均阴性。染色体:46,XX。影像学:全身低剂量CT及脊柱核磁未见明显骨质破坏。诊断:系统性轻链型淀粉样变性(累及心脏、肾脏) 心脏淀粉样变性梅奥2012分期IV期 心功能不全 心功能NYHAIII级肾脏淀粉样变性I期高脂血症治疗:治疗6疗程后血液学达到CR且MRD阴性,心脏器官功能缓解,EF65→70%,室间隔厚度轻度改善(15.5→13-14mm),轻-中量活动仍心悸明显,活动受限。与心内科MDT联合查房后加用达格列净改善心功能;螺内酯、呋塞米调节容量负荷;伊伐布雷定控制心室率,1月后患者心悸、活动受限明显改善。大大缩短了心脏器官恢复时间。与肾内科MDT联合查房评估肾脏状态,控制容量需避免低血压肾灌注,加用黄葵胶囊降低蛋白尿。小结:•AL型淀粉样变的治疗最终目标为器官功能的缓解。•器官功能缓解往往延迟于血液学缓解。•心脏、肾脏、血液联合诊疗有助受累器官早日功能恢复。请您关注北京朝阳医院新近在国际医疗部开设的心脏-血液联合门诊,帮助伴心脏问题的血液病患者、合并血细胞问题的心脏病患者制定兼顾心脏病、血液病的个性化治疗方案,为您的血液病、心脏病诊治保驾护航!02月12日 65 0 2
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2023年10月26日 100 0 2
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刘风主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 在临床上,有很多血液病患者通过系统而规范地治疗获得了非常不错的治疗效果,但随着患者生存时间的延长,如何提高患者的生活质量也是临床上研究的热点。更有越来越多的患者为了提高治疗有效性,倾向于选择中西医结合治疗。血液病患者需要喝多久的中药?由于存在个体差异,因此具体的时间不能一概而论,但一般来说,患者在用药3个月~6个月才会见效,其临床表现的症状比如乏力、出血、感染频率也会在一定程度上有所缓解。喝中药一两个月就见效的患者比较少,还有部分患者在用药半年以上才能见效。至于血液病患者喝多久的中药才能停呢,服药时间的长短应该由病情好转程度、病症缓解程度等多方面来评估。也就是说,医生在评估病情后,进行下一阶段的治疗方案调整时认为可以停止服用中药了,此时患者再逐渐减服中药才是安全的!由此可见,患者想要早日达到减药的目的,则需要提高治疗效果,促进病情尽快好转。例如,做好日常防护,避免病情因不良生活习惯导致感染而产生血象上的波动;患者在日常进食时虽然没有特别注意的忌口,但还是需要少吃生凉、辛辣的食物,以免刺激肠胃增加消化负担等。需要注意的是,部分血液疾病患者可能需要长期用药甚至是终身用药,此类患者虽然无法完全停药,但可以在病情稳定后遵循医嘱逐渐调整治疗方案,减少服药剂量。需要明确的是,停药不是目的,提高患者的生存质量,延长患者的生存时间才是治疗的重要目的!2023年05月04日 263 0 2
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张薇主任医师 北京协和医院 血液内科 白细胞高第一呢,我们要看分类是什么啊,这个病人如果白细胞一万二到一万七里边大量是淋巴,我们就要怀疑,你可能得的是我们一些啊,我们一些比如说我们惰性的啊,以慢淋为主,您的白细胞一万二到一万七里边大量都是中性粒细胞,那么一方面我们要考虑是不是你感染了啊,最近感染如果持续都很高,我们要考虑一些我们叫骨髓增殖性的疾病啊,可能要做骨穿,要做些基因检测,因为感染你看有些小朋友得了扁桃体白细胞都到我们这个一,这个就是一万二到17000,有时候甚至到两三万都可能啊。 还得看你合并的,你有一些前驱的一些因素才可以,也得看你的白细胞高的,高的里面是力还是零啊,也能帮助,还有包括年龄,帮我们医生可以去区分。2023年04月19日 82 0 3
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2023年04月19日 60 0 0
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2023年03月30日 33 0 0
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刘健副主任医师 郑大一附院 小儿内科 虽然奥密克戎变异株的传播力更强了,但是家长与孩子只要做好以下几点,依然可以减少感染的几率:1、按照防疫要求患儿居家休息,避免外出,如果必须要外出,必须佩戴口罩(口罩应选择符合要求的医用外科口罩或者N95口罩)。不去人多聚集的地方,出行尽量选择私家车,与家人接触时,双方均要带好口罩、帽子。2、注意手卫生,可以按照“七步洗手法”洗手,外出时手不乱摸,外出回家后第一件事就是要先洗手,在触摸口、鼻、眼之前,咳嗽或打喷嚏后以及饭前便后都要记得洗手。3、注意环境卫生,粒细胞低下居家的孩子,要定时用紫外线消毒机或消毒灯按照说明书进行家庭环境消毒,每天进行开窗通风,每次通风不少于30分钟。4、均衡饮食,注意荤素搭配,保证充足营养。多吃新鲜蔬菜和水果,以及富含丰富蛋白质的食物如蛋、奶、鱼、肉、豆类等。5、勤漱口,注意口腔卫生,饭前、饭后、睡前均要漱口。6、适当运动活动,开展适合患儿的锻炼。可以做一些趣味活动,益智游戏,如跳绳、摇呼啦圈,或者下棋等,避免孩子长时间玩游戏、看电视。7、增加饮水量,规律作息。每天尽量多饮用温开水,合理安排休息时间,保证充足的睡眠。8、处于维持治疗或靶向治疗的患儿,定期复查血常规。及时调整用药剂量,维持中性粒细胞在安全范围。复查免疫功能,必要时补充免疫球蛋白等,提高免疫力。血液肿瘤患儿感染新冠后更危险吗?过去1-2年国外的数据表明,血液/肿瘤患儿感染新冠后,主要表现与普通儿童感染新冠类似,大多数为轻型或无症状感染,约10%为中型或重症,少数需要呼吸支持。因此,对于血液/肿瘤患儿,患新冠感染的危害与合并其他感染相当。但是,接受造血干细胞移植的儿童合并新冠的总体重症率还是高于普通人群。血液肿瘤患儿如何合理就医?1、有恶性血液病表现,初步考虑诊断恶性血液病的患儿,一定要及时就诊;2、存在危及生命症状的急危重症病人,如:上腔静脉压迫综合症,呼吸困难、不能平卧等;肠梗阻、呕吐、剧烈腹痛、腹胀、不排气、不排大便等,必须急诊入院;3、恶性血液病患儿治疗是规范并且有序进行的,延迟治疗会影响最终治疗效果。受疫情影响,原就诊医院可能安排不了患儿继续入院治疗,对于正在接受早期治疗者、经医生判断延迟治疗能明显影响预后的,家长和医生都需要努力找到有恶性血液病诊治条件的医院,安排孩子治疗;4、是否暂缓治疗?如果患儿在维持治疗或晚期化疗期间,感染了新冠病毒,联系主管医生,决定是否暂缓治疗。5、门诊患者尽量预约就诊,在预约时段到医院,避免扎堆、等待时间过长。外出期间做好个人防护,戴口罩、做好手卫生。回家后换上室内衣服、洗手洗脸等。2022年12月20日 46 0 0
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2022年11月25日 368 0 1
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