颈部肿物

颈静脉球顶部血管外膜存在类似颈动脉体化学感受器的血管结构，称为颈静脉球体（glomusjugularis）,颈静脉孔区副神经节瘤起源于颈静脉球副交感神经系统化学感受器副神经节的嵴细胞。这类嵴细胞也可分布于舌咽神经鼓室支（Jacobson神经）及迷走神经耳支（Arnold神经）的走行区。起源于鼓室的副神经节瘤称为鼓室体瘤。若起源于迷走神经，即为迷走神经副神经节瘤[1]。颈静脉区副神经节瘤约占所有头颈肿瘤的6‰，好发于40-50岁的人群，女性发病率约为男性的2到3倍。10-20%的颈静脉球副神经节瘤表现为多发性，可双侧发病或同时伴有颈动脉体瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤[2]。颈静脉孔区副神经节瘤多为良性，约2-5%有远处转移倾向，转移部位包括颈淋巴结、肝、肺、骨等等[3-5]。一、临床表现听力下降、搏动性耳鸣为最常见的症状，大约70%的颈静脉孔区副神经节瘤患者主诉搏动性耳鸣。其他症状包括耳闷胀感，面神经受累可出现患侧面神经麻痹。后组颅神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受累可出现颈静脉孔综合征，表现为软腭麻痹、声带固定、咽部感觉减退，引起呛咳、声嘶，饮食鼻腔反流；患侧耸肩无力，胸锁乳突肌、斜方肌麻痹等症状；瘤体压迫后内下的Ⅻ神经可出现伸舌偏斜，患侧舌肌萎缩。肿瘤累及外耳道可导致外耳道深部胆脂瘤形成，合并感染时患者表现为流脓性或脓血性液体，甚至耳部疼痛。作者团队的一项回顾性研究表明，颈静脉孔区肿瘤的症状，最常见的是听力下降，占92.3%，其次是耳溢液（82.7%），其它常见症状为搏动性耳鸣（67.3%）、面瘫（43.4%）、后组颅神经症状（13.5%）[6]。约1-3%的颈静脉区副神经节瘤为功能性肿瘤，可分泌儿茶酚胺如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺引起血压升高、头痛、心悸、出汗等[7]。二、体格检查体检可发现位于完整鼓膜后方的樱桃红色搏动性新生物，新生物可突破鼓膜进入外耳道，表现为外耳道新生物（图1）。颈静脉孔区其他类型肿瘤也可在鼓膜后方或外耳道有新生物，然而由于血供没有副神经节瘤丰富，其外观颜色没有副神经节瘤鲜红。由于肿瘤多侵犯或压迫邻近骨质或颅神经，颅神经损伤常为主要表现。颅神经损伤的出现次序和损伤程度与肿瘤位置和起源有关，如肿瘤向后上发展累及面神经可导致口角歪斜，闭眼欠佳。Ⅸ-Ⅺ颅神经受损可出现颈静脉孔综合征，病变扩大累及Ⅻ颅神经可能会表现出患侧舌肌萎缩。三、辅助检查常规的辅助检查包括听力测试、颞骨高分辨CT、MRI、MRA、MRV、数字减影血管造影（Digitalsubtractionangiography,DSA）、血生化检查等。依据病变侵犯结构和程度的不同，听力下降可表现为传导性耳聋、感音神经性耳聋或混合性耳聋等；影像学检查对肿瘤的定位，定性非常重要。颞骨高分辨CT扫描，可显示颈静脉孔扩大周围骨质边缘呈现不规则蚕蚀样改变。应特别关注肿瘤累及面神经骨管、颈内动脉骨管、舌下神经管的程度（图2A）；副神经节瘤具有极其丰富的血管结构，高流速血管在MRI上表现为流空低信号，慢流速血管表现为高信号、斑点，再加上肿瘤实质信号，形成所谓的“胡椒盐”征（图2B），是其特征性表现；增强MRI应特别关注肿瘤与颈内动脉、椎动脉的关系，对于向前方生长的肿瘤，颈内动脉可能被推压或包绕。另外，大多数颈静脉孔区副神经节瘤可侵入颈静脉球内，并沿乙状窦向上生长，向下沿颈内静脉生长。了解肿瘤在乙状窦及颈内静脉中的位置，有助于术者确定乙状窦填塞位置及颈内静脉结扎部位。颈静脉孔区副神经节瘤与颈静脉球，颈内动脉关系密切，建议常规行磁共振无对比剂血管成像技术（MRA、MRV）检查，MRA可以评估肿瘤血液供应及其附近的动脉分布，颈内动脉可能被包绕，被肿瘤组织压迫狭窄；MRV可以明确乙状窦、颈静脉球、颈内静脉是否通畅或被阻塞，以及对侧乙状窦、颈静脉球、颈内静脉是否优势引流。一旦优势侧乙状窦、颈静脉球、颈内静脉被阻断，对侧侧支循环开放不足可导致静脉相关性颅内高压。DSA可了解肿瘤血供，评估异常血管团的范围、供血动脉、回流静脉等信息，清晰显示血管变异情况，并能动态显示病灶血流动力。行颈内动脉球囊闭塞实验，评估动脉被阻断后脑组织的耐受性，判断患者是否可以耐受动脉闭塞治疗，明确颈内动脉损伤后结扎的可行性。术前可行供血动脉栓塞，减少术中出血。尽管颈静脉孔区副神经节瘤仅4%患者具有神经内分泌功能即嗜咯性或功能性副神经瘤。一旦考虑手术，应常规检测血清儿茶酚氨水平，常规可检测血变肾上腺素和血去甲变肾上腺素，以避免术中出现恶性高血压。三、副神经节瘤的遗传和病理学研究副神经节瘤可分为散发型和家族遗传型，家族遗传型主要有4种表型，均与编码琥珀酸脱氢酶（succinatedehydrogenase，SDH）基因有关，统称为SDHx基因，包含SDHD、SDHAF2、SDHC、SDHB四种亚型[8]。高志强教授团队发现SDHD突变在中国人群副神经节瘤患者中具有创建者效应[9]。SDHB基因突变携带者的全身转移的机率增加[10]。VHL、SDHA、TMEM127、RET、NF1等基因突变也被证实与头颈部副神经节瘤相关，但相对罕见。SDHx突变基因携带者相比无突变的患者更年轻，多发病变及恶性转移机率提高[11]。临床上对初次确诊副神经节瘤的患者及时进行SDH基因突变检测，对患者管理、临床预后、生存率均有相当积极的影响[12]。颈静脉孔区副神经节瘤外观呈红色不规则团块状。显微镜下肿瘤细胞呈多形性，胞浆丰富，内含嗜酸性颗粒，细胞核深染，核分裂像少见。其周围被富含血管的纤维结缔组织穿插包绕[13,14]。四、肿瘤临床分型根据病变范围及重要结构受累程度的不同，多位学者提出颞骨副神经节瘤的临床分型，但以1981年Fisch等提出的颞骨副神经节瘤分型被广泛应用，其大体分为4型(表1）。笔者团队根据颈静脉孔副神经节瘤生长方式及是否累及岩下窦，提出球内生长型和球外生长型的分型。大多数肿瘤向颈静脉球腔内生长，颈静脉球内充满肿瘤并阻塞岩下窦，我们将其命名为球内生长型。而肿瘤以球腔外生长为主，岩下窦呈开放状态，颈静脉球为血液充盈，我们将其命名为球外生长型。球外生长型肿瘤可采取乙状窦隧道填塞法控制岩下窦的出血；球内生长型肿瘤可采用推压法控制岩下窦出血[16]。五、鉴别诊断颈静脉孔区副神经节瘤需与原发于颈静脉孔区的肿瘤以及起源于邻近结构累及颈静脉孔区的肿瘤进行鉴别。其他原发于颈静脉孔区的肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、软骨肉瘤等，起源于邻近结构累及颈静脉孔区的肿瘤包括颞骨恶性肿瘤、胆脂瘤、胆固醇肉芽肿等。此处主要对原发于颈静脉孔区的肿瘤进行说明。1.神经鞘瘤颈静脉孔神经鞘瘤起源于后组颅神经(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)的神经上皮及神经鞘膜的雪旺氏细胞，在颈静脉孔区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤，占所有颅内神经鞘瘤的2.9%-4%，占颈静脉孔区肿瘤的10%-30%，以女性多见，年龄多在40岁左右。颈静脉孔神经鞘瘤根据肿瘤起源、肿瘤大小、生长方向等因素具有不同的临床表现，颅神经麻痹最常见，如吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、伸舌向一侧偏斜、构音障碍、耸肩困难等，肿瘤较大时可累及面听神经，可伴有耳鸣、眩晕、听力障碍及不同程度面瘫。神经鞘瘤是膨胀性生长的肿瘤，血供较副神经节瘤差，瘤内可有大小不等的囊变区,颞骨CT平扫示颈静脉孔扩大，边缘骨质光滑完整（图3A）；颞骨MRI检查在T1WI上肿瘤呈等或稍低信号，边界清楚，病灶内囊变区呈更低信号，MRIT2WI呈高信号或信号不均匀，增强MRI可见肿瘤不同程度增强。增强后瘤体中央囊变明显者表现为环状或蛋壳样强化，囊变不明显者表现为均匀或不均匀强化。由于肿瘤起源于颈静脉球内侧壁深面，增强后并可见肿瘤将颈静脉球向后上方向推压，颈内动脉在上颈部被推压前内侧（图3B）。2．脑膜瘤颈静脉孔区脑膜瘤主要起源于颈静脉孔区蛛网膜绒毛细胞，发生率占颈静脉孔区肿瘤的5.3%，仅次于副神经节瘤、神经鞘瘤，该部位脑膜瘤生长缓慢，但与副神经节瘤相比易复发。颞骨CT可表现为颈静脉孔骨质被肿瘤侵蚀破坏，同时可有骨质增生（图3C）；MRI表现为T1WI在血管丰富时高信号，纤维组织丰富时等低信号，增强后见肿瘤明显均匀强化，同时可见脑膜尾征，多数肿瘤呈匍匐状生长，常紧贴颅骨、硬脑膜，基底较宽，颅外部分可环绕颈动脉鞘生长（图3D）；DSA检查有助于了解周围血供情况，对于鉴别诊断副神经节瘤很有帮助，但常无法区别脑膜瘤和神经鞘瘤，术前明确颈静脉孔是否闭塞对于手术操作有重要的意义。3．软骨肉瘤颈静脉孔区的软骨肉瘤无明显特异性临床表现，取决于肿瘤生长方向、体积、压迫临近神经血管结构及性质。笔者的一项回顾性研究表明，患者初次就诊时最常见的主诉依次为面瘫（80%）、听力下降（60%）、耳鸣（60%）、眩晕（20%）[17]。颈静脉孔区软骨肉瘤在高分辨CT上表现为颈静脉孔边缘骨质不规则破坏，病灶内可出现钙化斑（图3E），为颈静脉孔软骨肉瘤特征性表现，在诊断上有重要指导意义；在MRIT1WI序列为等信号，T2W1序列为高信号，增强后强化不均匀（图3F）[18]。笔者的一项回顾性研究中，所有病例均出现病灶钙化斑，这有助于与面神经瘤进行鉴别诊断，面神经瘤也可侵及颈静脉孔及腮腺深叶，但病灶中无钙化斑[17]。六、治疗对颈静脉孔区副神经节瘤的治疗策略包括：观察随访，手术切除，放射治疗。1．随访观察：副神经节瘤为良性肿瘤，生长缓慢(0.8-0.9mm/年)。对于肿瘤较小无症状者可以根据患者意愿采取保守观察策略。然而目前有研究认为，肿瘤的生长速度同患者年龄呈负相关性，即年轻患者肿瘤生长较快，老年患者肿瘤生长速度较慢[19]。考虑年轻患者的期望寿命较长，肿瘤生长速度较快，年轻患者纳入随访观察时应谨慎。且随访期间患者需时刻承受带瘤生存的心理压力、长期影像学随访的经济负担以及肿瘤增大后导致并发症的可能。年龄较大患者由于肿瘤生长速度较慢，术后一旦出现后组颅神经损伤，代偿困难，一般建议观察。对于无症状、无脑干受压、排除恶性倾向的患者也可采取观察策略，定期随访。然而，观察随访期间肿瘤的生长可导致相关颅神经功能损伤。有一项随访观察研究表明短期随访36个月，92%的患者肿瘤未见增大或退缩；随访观察60个月，82%的患者肿瘤仍未见增大或退缩。然而随访时间超过60个月的患者，肿瘤未见增大或退缩者仅为45%[20]。2.手术治疗：手术切除是根治颈静脉孔区副神经节瘤的唯一手段，颈静脉孔区副神经节瘤的外科治疗极具挑战性，颈静脉孔区解剖是颅底最为复杂的区域之一，该区肿瘤可跨颈静脉孔同时累及颅后窝及咽旁间隙。手术不仅需要暴露颈静脉孔，还要暴露邻近相关区域，包括内侧的舌下神经、前方的颈内动脉及后方的椎动脉。对于颅底外科医师而言，一方面要充分显露肿瘤以利彻底切除，减少肿瘤残留或复发，另一方面要避免损伤大血管，保护邻近各颅神经的功能，避免影响术后患者的生活质量。因此，如何根据全身状况，肿瘤的部位、性质及范围选择个性化的手术方式具有重要意义。目前认为手术的适应症包括但不限于以下方面：1.颈静脉孔区副神经节瘤瘤体的生长已损伤邻近颅神经甚至压迫脑干；2.肿瘤累及外耳道，可导致反复外耳道出血或外耳道深部胆脂瘤形成并发严重耳部疼痛；3.部分患者因放射治疗失败，肿瘤继续生长；4.年轻患者有较长的期望寿命者均以积极手术治疗为主[21]，肿瘤越小手术效果越好，建议早期手术，。术前准备包括以下方面：一般建议对瘤体较大且血供丰富者行栓塞肿瘤供血动脉，栓塞后应密切观察栓塞导致的并发症可能：耳后疼痛、面瘫、视力下降、颅内血栓形成导致脑梗。其次，颈内动脉受累者术前应行球囊闭塞试验来评估患者对侧颈内动脉代偿及对缺血的耐受情况。对于球囊试验阳性患者，可考虑颈内动脉放置覆膜支架或行动脉搭桥。再次，对于具有内分泌功能的瘤体术前应给予β受体阻滞剂，控制血压稳定以确保手术安全。另外术前应全面评估病变对侧是否存在头颈部副神经节瘤，若对侧存在头颈副神经节瘤，应充分评估对侧颈内静脉、乙状窦的受累及静脉回流情况，因术侧病变累及的乙状窦及颈内静脉结扎后将影响颅内血液回流，若对侧病变已累及颈内静脉或乙状窦而使管腔受压，可严重影响大脑血液回流从而产生术后颅内高压，脑水肿等不良后果。手术入路需根据肿瘤大小、位置、有无颅内侵犯、神经功能的保护及术者的个人经验等因素综合考虑。1)外侧入路：包括FischA型颞下窝入路，经颈-乳突入路，迷路入路，耳蜗入路以及经岩骨的各种改良入路等。2)后侧入路：即颅后窝入路，包括乙状窦后入路和远外侧经颞颈入路等。3)前侧入路：包括FischB型和C型颞下窝入路，其中，FischA、B、C型颞下窝进路是最为常用的手术入路，手术治疗目标最大限度切除肿瘤的同时尽量保留颅神经功能，减少术后并发症。在提高术后面神经功能方面，笔者团队在国际上首次提出无张面神经前移位，即将面神经自茎乳孔至膝状神经节从面神经骨管中游离后，连同二腹肌后腹，腮腺一道前移位，将腮腺上极同颞肌下缘用粗线缝合后，撑开器45度前上撑开达到面神经的无张前移位，能充分暴露颈静脉孔及肿瘤，术后90%的患者可达到面神经HBI-II级，肿瘤全切率为95%[22]。吴皓团队等回顾分析他们手术的颈静脉孔区肿瘤患者术后面神经的功能，手术中根据肿瘤部位及大小，分别应用面神经全程移位，面神经部分移位和面神经骨桥技术，其中面神经全程移位后HBI-II为48.4%，面神经部分移位后HBI-II为82.6%，应用面神经骨桥技术患者术后HBI-II为95.1%[23]。在改善术后听力方面，高志强团队利用胸锁乳突肌瓣重建鼓室下后壁，维持外耳道通畅，改善术后的听力，气骨导差为14dB[24]。因此随着手术经验的积累和手术技术的不断改进，颞下窝径路切除颈静脉孔区副神经节瘤变得更为安全和有效。3.放射治疗：目前在欧美国家，放射治疗被多数医生考虑为颈静脉孔区副神经节瘤的首选治疗方案。放射治疗能使肿瘤中的供血动脉纤维化，控制肿瘤的进一步生长甚至部分退缩现象，放射治疗在于对神经功能的保护方面具有优势，患者生活质量较手术全切者高[25,26]。然而放射治疗的优点也是其缺点，其仅能控制肿瘤的生长，能使其部分退缩。但目前各家报道随访时间不一，放射对肿瘤控制率也不尽相同，一般认为近期的效果较好[27]，有一项研究表明随访放射治疗20年的患者，80%的患者有肿瘤进一步增大的表现，因此放射治疗有可能将这类患者的手术治疗留给下一代的颅底外科医生。Sanna教授团队的一项研究表明，由于副神经节瘤的生长速度慢，短期的随访观察同放射治疗的效果没有差别[20]。目前放射治疗副神经节瘤的方式包括根治性放射治疗，部分切除后的术后补充放射治疗[28]。放射治疗的适应症包括：患者惧怕手术风险选择放射治疗；年龄过大且肿瘤渐进性生长；全身情况较差，有手术禁忌者；双侧肿瘤无法手术；术后肿瘤残留或肿瘤复发者[29,30]。尽管放射治疗对颅神经功能的损伤较小，但可能导致口腔干燥，感音神经性耳聋，放射诱导的恶性肿瘤及放射性坏死等[31]。研究表明Gamma刀较传统的放射治疗提供的肿瘤控制率相当[32]，但所需放疗次数少，产生副作用诸如放射性骨坏死概率低，为目前较多临床中心首选的放疗技术。

颈部连接头部及胸部，上起颅底，下连胸腔入口，后有第1—7颈椎。范围不大，但含咽、喉、气管、食管、甲状腺、颈动脉、迷走神经等重要器官。颈部也有许多淋巴结，位于颌下的淋巴结常可以摸到。颈部问题经常被人们轻视甚至忽视，但是长时间的忽视很有可能引发癌症风险，因此，如果在颈部摸到肿块，尤其是质地硬、无压痛、活动差的肿块时，我们必须要重视起来。华北石油管理局总医院肿瘤科蔺强颈部肿块，不应该被忽视！根据发病原因，颈部肿块可被分为先天性、炎症性和肿瘤性三大类。1、先天性颈部肿块先天性颈部肿块是人体在胚胎发育过程中出现异常，一些组织结构未正常退化或闭锁引起的部分结构残留，常见的有囊肿、瘘管等。这些肿块在人体生长的不同阶段会被发现。2、炎症性颈部肿块炎症性颈部肿块的诱因常见于急、慢性淋巴结炎，并一视同仁，在所有年龄段都可能发生。急性淋巴结炎表现为局部红肿、疼痛，可伴有发热；慢性淋巴结炎多表现为多个淋巴结肿大、大小不等、质地不硬、活动度好、无痛，无发热，皮肤表面一般无明显凸起，病程可持续数月甚至数年。少数炎症性颈部肿块为特异性感染性疾病引起，如结核，它以无痛性颈部肿块为首发症状，淋巴结活动度好，有时多个肿块呈串珠状，儿童或青年多发，病程较长，抗感染治疗无效，患者可有肺结核等结核病史。3、肿瘤性颈部肿块肿瘤性颈部肿块由肿瘤引起，大多数以颈部无痛性肿块为首发症状，可分为良性和恶性两大类。恶性肿瘤分为原发性恶性肿瘤和继发性恶性肿瘤，甲状腺、腮腺、颌下腺的恶性肿瘤属于原发性恶性肿瘤；鼻咽癌、喉癌、肺癌等转移到颈部，表现为颈部淋巴结肿大为继发性恶性肿瘤。颈部肿块有一个“四八”现象：非甲状腺肿块中，80%是肿瘤；肿瘤中，80%为恶性；恶性肿瘤中，转移性者占80%；转移性肿瘤中，80%是由耳、鼻、咽、喉、腮腺、下颌腺、口腔等部位肿瘤转移来的。4、根据病因选择治疗方法在判断过颈部肿块的类型之后，我们也要积极寻找治疗方法。（1）先天性颈部肿块和良性肿瘤性颈部肿块，以手术切除为主。（2）炎症性颈部肿块以抗炎治疗为主，结核性肿块须进行抗结核治疗。（3）原发恶性肿瘤应根据肿瘤病理性质，采取手术切除、放疗、化疗等综合治疗；继发恶性肿瘤应积极寻找原发灶，根据原发病灶性质，采取相应治疗。颈部肿块种类多，疾病预防是关键！

颈部肿块的分类及临床特点颈部炎症、肿瘤、先天性疾病等都可以表现为肿块，临床上较为多见，其中恶性肿瘤占有一定比例，所以鉴别诊断具有重要意义。一、颈部按性质区分常见疾病有哪些？1、感染性疾病：（1）急、慢性淋巴结炎、化脓性淋巴结炎（2）坏死性淋巴结炎（3）传染性单核细胞增多症（4）淋巴结结核（5）颌下腺炎（6）腮腺炎2、良性肿瘤：（1）甲状腺良性肿瘤（2）腮腺混合瘤（3）颌下腺混合瘤（4）血管瘤（5）神经鞘瘤（6）脂肪瘤3、恶性肿瘤：（1）甲状腺癌（2）恶性淋巴瘤（3）腮腺恶性肿瘤（4）颌下腺恶性肿瘤（5）淋巴结转移癌（6）白血病4、先天性疾病（1）表皮样囊肿（2）甲状腺舌管囊肿（3）鳃裂囊肿（4）舌下腺囊肿（5）囊状淋巴管瘤5、其他（1）结节病（2）沃辛瘤二、颈部常见疾病的临床特点：1.淋巴结结核（1）病史较长（2）早期有1－多枚肿块，呈串珠状，不痛全身症状；中期，肿块相互粘连或与皮肤粘连，肿块逐渐变软，皮色也转成暗红色，有低烧、盗汗等表现。后期，寒性脓肿会自行破溃，流出清稀脓液，内有败絮样坏死物、消瘦、乏力、脸色苍白（3）有结核密切接触史或本人有肺结核2.急性淋巴结炎（1）口腔、牙齿、咽喉、鼻有炎症病灶（2）起病急（3）发烧（4）淋巴结肿大，有红、热、痛（5）白细胞总数与中性细胞增多（6）抗炎治疗效果明显3.化脓性淋巴结炎（1）局部疼痛加重，淋巴结包膜化脓溶解破溃后，侵及周围软组织则出现炎性浸润块（2）浅表皮肤充血、肿、硬，此时淋巴结于周围组织粘连，不能移动（3）脓肿形成时，皮肤有局部明显压痛点及凹陷性水肿；浅在的脓肿可查出明显的波动感（4）此时全身反应加重、高热、寒战、头痛、全身无力、食欲减退，小儿可烦躁不安（5）白细胞总数急剧上升，达（20~30）X109（6）可并发毒血症、败血症，甚至出现中毒性休克（7）临床上儿童的病情比成年人更严重，必须提高警惕。4.慢性淋巴结炎（1）好发于颌下淋巴结（2）常为单个体积较小，淋巴结活动、有压痛，但全身无明显症状（3）可持续较长时间，机体抵抗力下降时，可反复急性发作。增生长大的淋巴结，即使原发感染病灶清除，也不可能完全消退。（4）口腔有原发炎症病灶，容易诊断，若原发炎症病灶痊愈，则鉴别较难，必要时可作活检鉴别。5. 坏死性淋巴结炎（1）以淋巴结肿大为主要表现的疾病（2）颈部、锁骨上窝、腋窝等部位的轻度痛性淋巴结肿大为多见（3）可有一过性肝脾肿大及皮疹（4）多有上呼吸道感染等前驱症状（5）有的病人有高热，热型多呈驰张热（6）血象常有一过性血白细胞减少（7）局部肿块穿刺细胞学检查及淋巴结活检是诊断的主要依据（8）病理呈淋巴结正常结构消失、有大片坏死，周围组织细胞增多（9）本病女性多于男性。治疗：坏死性淋巴结炎多为自限性疾病，病程1-3个月，预后多良好（10）抗生素治疗无效，一旦确诊，即可应用激素治疗。中药治疗效果更好。6.传染性单核细胞增多症（1）以上感样症状起病，不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、（2）常见颈淋巴结肿大，尤其是左颈后淋巴结肿大更多见，淋巴结无红、热、痛，不化脓（3）白细胞多正常或增多,50%—90%为淋巴细胞，可见异型淋巴细胞，（4）嗜异性凝集试验80%—90%阳性（5）血清中可测得EB病毒的抗体等传染性单核细胞增多症是一种急性的单核－巨噬细胞系统增生性疾病，病程常具自限性。临床上表现为周围血液单核细胞显著增多，并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性。在青年与成年发生的EB病毒原发性感染者，约有半数表现为传染性单核细胞增多症。EB病毒为本病的病因。临床表现 潜伏期5～15日不等，多数为10日。起病急、缓不一，近半数有前驱症状，其主要症状有（1）发热 除极轻型的病例外，均有发热，体温自38.5～40℃不等，可呈驰张、不规则或稽留型，热程自数日至数周。病程早期可有相对缓脉。（2）淋巴结肿大60％的患者有浅表淋巴结肿大。全身淋巴结可被累及，以颈淋巴结最为常见，直径1～4㎝，呈中等硬度，分散而不粘连，无明显压痛，不化脓，两侧不对称。肿大淋巴结消退徐缓，通常在3周之内，偶可持续较长时间。（3）咽峡部 约半数患者有咽、悬雍垂、扁桃体等充血、水肿或肿大，少数有溃疡或假膜形成。患者每有咽痛，腭部可见小出血点，齿龈也可肿胀，并有溃疡。喉及气管阻塞罕见。（4）肝脾肿大 几乎所有病例均有脾肿大，大多在肋缘下2～3㎝，偶可发生脾破裂。（5）皮疹 约10％的病例出现皮疹，呈多形性，有斑丘疹、猩红热样皮疹、结节性红斑、荨麻疹等，偶呈出血性。多见于躯干部，较少波及肢体，常在起病后1～2周内出现，3～7天消退，不留痕迹，未见脱屑。比较典型者为粘膜疹，表现为多发性针尖样瘀点，见于软、硬腭的交界处。（6）神经系统症状神经系统极少被累及，表现为急性无菌性脑膜炎、脑膜脑炎、脑干脑炎、周围神经炎等，临床上可出现相应的症状。本病的病程自数日至6个月不等，但多数为1～3周。偶有复发，复发时病程较短，病情也轻。少数病例的病程可迁延数月，甚至数年之久，称之为慢性活动性EB病毒感染。7.结节病（1）发病缓慢，常有双侧肺门淋巴结肿大，为自限性疾病，淋巴结肿大70%可以自行消失（2）肺和皮肤有病变（3）结核菌试验90%为阴性（4）血管紧张素转化酶试验(ACE)阳性（5）结节病抗原试验阳性。8.转移癌（1）口腔、鼻、咽、喉、胸膜、肺、胃等癌症均可引起颈淋巴结转移，（2）淋巴结坚硬，无红、热、痛炎症现象，迅速长大（3）常可发现原发癌，活检容易诊断。9.恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤：是淋巴结和淋巴组织的免疫细胞肿瘤。来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。目前国际上统一分为二大类：非何杰金淋巴瘤，何杰金淋巴瘤。 （1）临床的进行性无痛性淋巴结肿大为主要症状。（2）除有局部压迫，浸润邻近脏器所产生各种症状外，亦可有全身症状，如体重减轻，发热，贫血及皮肤瘙痒。（3）按淋巴结受累的房围可分为4期。（4）血液学检查：NHL（非何杰金淋巴瘤）易并发淋巴肉瘤细胞白血病。HD（何杰金淋巴瘤）绝少合并白血病。（5）淋巴结活检为确诊依据。免疫学有助于进一步分类。（6）淋巴管造影，肝，脾及骨骼扫描，胸腹腔CY。可以检查深部肿瘤。（作为分期的依据）先从颈淋巴结开始肿大，迅速进行性发展，可出现全身淋巴结高度肿大，但无红、热、痛的炎症表现，早期出现各种压迫症状，如压迫颈静脉，出现颈静脉怒张，颈部浮肿，压迫气管，出现呼吸困难，压迫颈交感神经，出现Horner’sSyndrome,压迫喉反神经，出现声嘶或失语。淋巴网状细胞瘤（何杰金氏病）：最先侵犯颈淋巴结，生长迅速，也可出现淋巴肉瘤的各种压迫症状，高热，肝、脾肿大，活检才能确诊。10.甲状腺腺良性肿瘤（1）多见于40岁以下的女性。（2）腺瘤多为单发，呈圆形或椭圆行，局限在一侧的腺体内，质地较周围甲状腺组织稍硬。表面光滑，无压痛，能随吞咽上下移动。（3）腺瘤生长缓慢，大部分病人无任何症状。（4）乳头状囊性腺瘤有时可因囊壁血管破裂而发生囊内出血。肿瘤体积在短期内迅速增大，局部出现胀痛。11.甲状腺炎：亚急性甲状腺炎：（1）常偶发于上呼吸道感染。（可能由于病毒感染）（2）甲状腺肿胀，较硬，有压痛；疼痛常波及患侧耳，颞部。（体温升高，血沉增快。（4）病程约为3个月。愈后甲状腺功能多数不减退。（5）抗菌药物无效。桥本氏甲状腺炎：是一种自身免疫性疾病。（1）多发于年龄较大的女性。（2）甲状腺弥漫性肿大，对称。表面光滑，质较硬。（3）甲状腺功能多减退。12.甲状腺癌：病理分型（1）乳头状腺癌。（2）滤泡状腺癌（3）未分化癌。（4）髓样癌临床特点：（1）初期无明显症状。甲状腺内出现质硬而高低不平的肿块，逐渐增大，吞咽时肿块上下移动度减低。（2）晚期常压迫喉返神经，气管，食管，产生声音嘶哑，呼吸困难或吞咽困难。压迫颈交感神经节表现同侧瞳孔缩小，上眼睑下垂等。（3）颈丛浅支受侵时，病人可有耳、枕、肩部疼痛。（4）局部转移常在颈部，出现硬而固定的淋巴结。远处转移多见扁骨（如颅骨，椎骨，盆骨）和肺。13.急性化脓性腮腺炎（1）常为单侧腮腺受累，双侧同时发生者少见（2）早期，腮腺区有轻微疼痛、肿大、压痛。导管口轻度红肿 、疼痛（3）化脓、腺组织坏死期，疼痛加剧，呈持续性疼痛或跳痛，腮腺区以耳垂为中心肿胀更为明显，耳垂被上抬（4）炎症扩散到腮腺周围组织，伴发蜂窝织炎。皮肤发红、水肿、呈硬性浸润，触痛明显。可出现轻度张口受限，腮腺管口明显红肿，轻轻按摩腺体可见脓液自导管口溢出，有时甚至可见脓栓堵塞于导管（5）患者全身中毒症状明显，体温高达40℃以上，脉搏、呼吸增快，白细胞总数增加，中性粒细胞比例明显上升，核左移，可出现中毒颗粒。 14.流行性腮腺炎（1）大多发生于5~15岁的儿童，有传染接触史（2）常双侧腮腺同时或先后发生，一般一次感染后可终生免疫（3）腮腺肿大、充血、疼痛，但腮腺导管口无红肿，唾液分泌清亮无脓液（4）血常规白细胞计数正常，分类中淋巴细胞比例增高（5）急性期血液及尿淀粉酶可能升高。 15.慢性下颌下腺炎（1）病员的临床症状较轻，促使病员就医的主要原因是进食时的反复肿胀，疼痛症状并不重（2）检查腺体呈硬结性肿块，导管口可有脓性或粘液脓性唾液流出（3）涎石阻塞引起腺体继发感染，并反复发作16.下颌下腺肿瘤（1）良性肿瘤多为生长缓慢的无痛性肿块，常系无意识中发现，活动，无粘连。无功能障碍，表面光滑或成结节状。（2）有些低度恶性肿瘤在早期也可呈良性表现，且病程较长，易与良性肿瘤相混淆。（3）恶性肿瘤多有疼痛症状，生长较快，呈浸润性生长，与周围组织有粘连，甚至浸润神经组织并导致神经功能障碍（4）恶性肿瘤侵犯舌神经时出现舌痛及舌麻木，舌下神经受累时出现舌运动受限，伸舌时歪向患侧，也可出现舌肌萎缩及舌肌震颤肿瘤侵及下颌骨骨膜时与下颌骨体融合一体而不能活动（5）侵及皮肤者，呈样板硬（6）部分肿瘤出现颈淋巴结肿大。17.沃辛瘤：又名腺淋巴瘤或乳头状淋巴囊腺瘤（1）“腺淋巴瘤”的命名容易与恶性淋巴瘤相混淆，前者为良性肿瘤，后者为恶性肿瘤。（2）“乳头状淋巴囊腺瘤”是一个正确的病理性描述，但是较复杂，也容易与“乳头状囊腺瘤”相混淆（3）因此在修订后的世界卫生组织组织学分类中，建议用“沃辛瘤”这一命名。沃辛瘤具有下列临床特点：（1）多见于男性，男女比例约为6：1；（2）好发于年龄在40-70岁的中年人；（3）患者常有吸烟史，其发病可能与吸烟有关；（4）可有消长时，这是因为沃辛瘤由肿瘤性上皮和大量淋巴样间质所组成，淋巴样间质很容易发生炎症反应；（5）绝大多数肿瘤位于腮腺后下极，可能系该部位分布的淋巴结较多所致；（6）扪诊肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑、质地较软，有时有弹性感；（7）肿瘤常呈多发性，约有12%患者为双侧腮腺肿瘤，也可在一侧腮腺出现多个淋巴瘤。有些患者术后又出现肿瘤，不是复发而是多发；（8）术中可见肿瘤呈紫褐色，破面可见囊腔形成，内含干酪样或粘稠液体，易被误诊为结核或囊肿；（9）99MTC核素显像呈热结节，具有特征性。（10）沃辛瘤的治疗为手术切除。由于肿瘤常位于腮腺后下极，可考虑作连同肿瘤以及周围0.5CM以上正常腮腺切除的区域性切除术。这种手术方式不同于挖除术，不会造成复发，但可保留腮腺导管及大部分腮腺的功能。术中应切除腮腺后下部及其周围淋巴结，以免出现新的肿瘤。18.腮腺混合瘤（1）多为良性，但有1/4左右可发生恶变，肿瘤位于耳垂下方，较大时即伸向颈部（2）肿块呈硬结节状，有时一部分发生而间有较软的结节，与皮肤或基底部组织无粘连，可被推动（3）生长缓慢，可十余年或数十年不发生变化（4）发生恶变，肿瘤可突然生长迅速，并与周围组织粘连而固定（5）晚期的恶性肿瘤可破溃，出现疼痛或面神经麻痹等症状，并在颈侧区出现淋巴结转移。19.腮腺癌（1）原发的腮腺癌较少见（2）癌肿与周围组织粘着不能移动，早期侵及面神经发生面肌瘫痪（3）侵及颞下颌关节，则严重影响咀嚼运动（4）早期出现出现淋巴结转移（5）晚期，覆盖的皮肤多溃破（6）病人都有剧痛。20.脂肪瘤（1）皮下脂肪瘤大多为单发性，是无痛性肿块，发展缓慢，具有以下特点(2)局限性隆起，与周围正常组织的分界不太清楚，与皮肤有一定的粘连，活动度很小，质软，无压痛，有假性波动感，呈分叶状。21.纤维瘤(1)纤维瘤是由纤维结缔组织组成，全身各处都可以发生，但多见于皮下，是一个无痛性肿块，大小不等，一般较小，很少超过2-3CM (2)表面光滑、边缘清楚，与周围组织无粘连，可以推动，质地较为坚硬(3)很少引起压迫和功能障碍等症状(4)由于纤维瘤内含其他成分，可以有纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤、硬纤维瘤等多种。22.神经纤维瘤(1)肿瘤呈多发性,一般可在皮下触及，大小不一与皮肤和周围组织均无粘连；(2)沿神经干分布；(3)皮肤可出现色素沉着，在肿瘤数目不多的病人，皮肤色素沉着是诊断本病的一个重要依据。23.海绵状血管瘤(1)以静脉结构为主。肿瘤呈暗红色，大小不等，除在皮肤及皮下组织内生长外，亦可侵及肌肉及骨骼组织，内脏器官也可发生(2)其形态近似海绵、质软、加压后体积可缩小，松压后又能恢复原来大小。24.皮样囊肿（1）是先天性的。出生时就已存在，只是尚未完全长成，或者体积小而位置深，当时还没有发现。（2）囊壁由皮肤和皮脂腺、汗腺所构成。囊内有脱落的上皮细胞、皮脂和毛发等物。（3）由于它所处的位置比较深，贴于筋膜、骨膜上而且粘连较紧，因此外表不明显，表层皮肤正常，可以移动，但肿块不能移动。（4）皮样囊肿单个发生、圆形、质地较硬，似有弹性感。25.甲状舌管囊肿（1）初期囊肿很小，难以发现，少年期以后才易被发现（2）主要表现在颈前中线处有一硬结，无不适感，触之光滑、较硬，有弹性（3）可随吞咽和伸舌动作而活动。26.鳃裂囊肿（1）属先天性疾病，囊性肿块或有内口通向扁桃体窝（2）腮腺部位的腮裂囊肿来自第一腮弓发育异常（3）腮裂囊肿易继发感染，自发破溃 或切开后形成经久不愈的瘘（4） 瘘管外口可在耳垂到下颌角之间的任何部位，既胚胎第一腮裂所在的位置，经常从瘘口溢出 黄白色豆渣样物（5）有时伴有外耳，下颌骨畸形及咀嚼肌发育不足等27.胸腺咽管囊肿（1）出生后既有，儿童期既易发病（2）颈侧或颈前可触及球形，无痛的肿物，肿物大小不定（3）青春期囊肿常自行破溃，形成瘘管，瘘管外口大多位于胸锁乳突肌的前缘（4）瘘管的分泌液颇似唾液，如果分泌不多，瘘管外口可暂时愈合，但不久又重新破溃溢液，如此周而复始。28.囊状淋巴管瘤（1）为一种多房性囊肿，囊壁甚薄（2）内容物为透明、微黄色淋巴液，柔软，有波动感（3）肿物透光，不易被压缩，亦无痛，界限常不清楚。