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潘宜新副主任医师 上海瑞金医院 功能神经外科 眼睑痉挛是什么？怎么治疗？眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍，是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志，但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外，眼睑痉挛患者还可能有非运动表现，包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多，发病高峰年龄在50到70岁之间，有扩散到邻近身体部位的趋势，以及可能与头部或上肢震颤有关。根据地理区域，报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见，而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致，据报道，在美国和北欧，颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见，但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势，发病高峰年龄在60岁，更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。临床表现运动方面：眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征，还以其他运动表现为特征，包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。1）眼轮匝肌痉挛：眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌(OO)肌肉的定型、双侧和同步痉挛。痉挛可能是短暂的或持续的，并可能导致眼睑变窄或闭合，需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。2）眼睑张开失用症：许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”（AEO），其特征是暂时不能自愿重新睁眼，而眼轮匝肌没有明显的痉挛，尽管额肌持续收缩。AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的，该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性AEO患者中，睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明，这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时，也可能是提肌收缩失败的结果。3）眨眼次数增加：眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现，因此代表了眼睑痉挛的一种形式。4）其他身体部位的肌张力障碍：与其他局灶性肌张力障碍患者相比，眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位（最常见的是下颌和颈部区域）。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。非运动症状1）感觉症状：眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。在不同的系列中，22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现，并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现，也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状，但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果，类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感，眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻，眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关，高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。2）精神障碍：眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明，眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征，而与焦虑的关系不太确定，需要进一步评估。3）睡眠异常：早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明，异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在，尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下，至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损，白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。4）认知功能障碍：一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害，这与明显的痴呆症不一致，但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关，因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。诊断眼睑痉挛的诊断基于临床依据，因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛”，下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病（例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等）的敏感性为93%和特异性为90%。病因原发性眼睑痉挛遗传因素：虽然主要是散发性疾病，但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。环境因素：环境因素可能产生保护作用或有害作用。三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联，眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示，咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关（可能是保护性的），而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联，至少部分地被咖啡迷惑了。继发性眼睑痉挛继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而，继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变，包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后，继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。眼睑无力，例如面瘫和肌无力。PD和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。眼睑痉挛的治疗1）肉毒素注射：A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物，短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见，通常会在几周内自发改善。A型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。2）药物治疗：使用常用药物如抗胆碱能药物（如苯海索）、苯二氮卓类药物（如氯硝西泮和劳拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能获得适度的改善，而且有明显副作用。3）脑深部电刺激治疗（DBS）：近年来，DBS已广泛性应用于肌张力障碍，局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS，DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展，随访（6-84个月），所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善，副作用很少见。2022年07月29日
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王景副主任医师 空军军医大学唐都医院 功能神经外科 日前，颅神经疾病专家王景的网上工作站，有患者留言： 在服用谷维素和复合维生素15天后，右上眼睑抽跳厉害，持续了快一个月，想问下是眼睑痉挛吗？还是谷维素的副作用？现已停药，但还是会跳，会是什么原因导致的？能治好吗？ 王景教授介绍：根据患者提供的检查资料，不要药物的副作用，因为出现症状的时间不是很长，可以先观察。目前现不做任何诊断，因为很多正常人，在某一段时间也会眼皮跳。建议患者放松心情，再观察三个月左右，如还有抽跳症状再联系，即便几个月后考虑面肌痉挛疾病，也不要怕，是可以治好的，同时观察期间也不会耽误病情，注意保暖。 科普：面肌痉挛、眼睑痉挛有哪些区别： 面肌痉挛多以一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐为首发症状，即所谓的眼跳。随病情发展，同侧其他面肌均可受累，尤以口角抽搐明显。病初抽搐持续时间短(仅为数秒)，病变中后期持续时间可达数分钟甚至更长。病变严重时，患侧面部呈强直性挛缩，导致患侧眼睛无法睁开、口角歪斜；疲倦、精神紧张及自主运动可使症状加剧，睡觉后多数抽搐停止；本病多为单侧发病，两侧痉挛者较少见。当患者双侧面部均出现痉挛时，往往为两侧先后起病，一侧抽搐停止后、另一侧再发作，且抽搐程度为一侧轻一侧重。除肌肉挛缩外，少数患者会出现头痛、耳鸣及面部疼痛表现。 特发性眼睑挛缩 主要症状是以眼睑不自主抽搐为常见症状，多为双侧发病。患者眨眼次数增多，并伴有眼睑下垂及眼睑无力。挛缩症状在睡眠、张口、讲话、打哈欠等动作出现时得到改善，而在疲劳、紧张、阅读、强光照射下及行走时出现或加重；除眼睑挛缩症状外，患者还可伴有精神障碍，如面部感觉异常、情感淡漠、面部动作刻板等。2021年11月08日506
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王林主任医师 航空总医院 神经外科中心 梅杰综合征由于其临床表现复杂多样，和许多疾病的临床表现有一定的相似性，所以容易和一些疾病混淆，导致临床误诊误治，常常和如下疾病容易误诊： 1、面肌痉挛 面肌痉挛通常是单侧眼睑跳动或抽动，同时伴有同侧嘴角、面部或颈部肌肉的不自主抽动，抽动呈阵发性发作且不规律；该症状在疲倦、精神紧张或情绪激动时抽动更加频繁。通常情况下，面肌痉挛仅限于一侧颜面部，因而又称为半面痉挛。 梅杰（Meige）综合征则多数以双侧眼睑痉挛为首发症状，患者早期出现眼干、眼痒，频繁眨眼，随着病程的进展出现睁眼困难，面肌痉挛患者不会出现眼干、眼痒和睁眼困难。但随病情的发展，梅杰综合征病人症状会逐渐向下面部发展，表现口-下颌肌肉对称性、不规则多动收缩，出现撅嘴、缩唇、咬腮、挫牙、伸缩舌、扭舌等，下颌肌紧张还可防碍咀嚼、吞咽和说话，导致痉挛性发音障碍、吞咽困难和呼吸困难；这些症状面肌痉挛不会出现。2、干眼症 梅杰综合征早期症状不典型时，和干眼症的症状有一定的相似性，但两者之间还是有明显的区别。 干眼症的常见症状包括眼干、眼痒、眼部异物感、痛感、灼热感、眼皮紧绷沉重、分泌物粘稠、怕风、畏光、对外界刺激很敏感、暂时性视力模糊等症状，干眼症用人工泪液或泪小点栓塞术有效。 梅杰综合征早期症状包括眼干、眼痒、怕风、畏光、频繁眨眼、眼部肌肉抽搐等，但一般视力正常，不会影响视力，对于后期因眼睑痉挛出现睁眼困难导致“功能性失明”。而Meige综合征用人工泪液或泪小点栓塞术无效。3、癔症性眼睑痉挛 癔症性眼睑痉挛常见中年妇女，患者既往多受过精神因素刺激，痉挛仅仅局限于眼睑肌痉挛，面部下部的肌肉不会受到影响。 梅杰综合征在眼睑痉挛的同时还会出现口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动等。4、重症肌无力 重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻，眼外肌麻痹常为首发症状，早期表现是眼睑无力下垂，用手牵拉眼睑能够轻松上抬，同时一般用新斯的明有效。 梅杰综合征是眼睑痉挛导致睁眼困难，而不是眼睑无力导致睁眼困难，本病用手牵拉眼睑一般上抬比较困难，同时用新斯的明无效。 其它还容易和抽动症、痉挛性斜颈、帕金森病、老年性眼睑下垂、特发性震颤等混淆，所以要引起大家重视，避免误诊误治。2020年04月08日2146
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