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刘现忠主任医师 河南省直第三人民医院 眼科 丁香园 2019-11-14 患者表现为反复眨眼、眼干涩，极易误诊为「干眼症」，但其实可能是梅杰综合征的早期表现。 作为「不治之症」之一，梅杰综合征究竟是什么？引起发病的原因有哪些？又该如何应对？ 河南省直第三人民医院（以下简称省直三院）眼科的老专家，刘现忠主任，结合四十多年的从医经验，向我们详细介绍了梅杰综合征。 走近梅杰综合征 刘老介绍，梅杰综合征是一种致残性、跨学科的疾病，主要表现分为运动学异常与非运动学异常两个方面。 运动学异常主要表现为眼睑痉挛、口、舌、下颌、声带、颈部肌张力障碍。非运动方面可表现为精神、睡眠、认知障碍和感觉异常。 刘老说，不要小看这个病，从眼科来看，持续性眼肌痉挛可导致患者功能性失明，无法进行正常的工作和生活；非运动方面，疾病导致严重精神障碍，抑郁症或焦虑症使患者倍受煎熬。 有的病人为了能摆脱这个病，不惜倾家荡产，卖房筹钱去做花费达 30 万元的脑部手术。 图片来源：站酷海洛 目前梅杰综合征的确切的病因和发病机制尚不清楚。 目前认为心理因素、药物（抗精神病类、抗震颤麻痹类、抗组胺类等）、创伤、口腔操作及颌面手术等因素导致的脑内神经介质，尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调，可能与本病的发生有关。 刘现忠主任结合自己长期的临床观察提出： 梅杰综合征应属于心身疾病，精神刺激是其重要的诱发因素。 此外，面部的不良刺激如眼部、口腔、牙齿手术后异常感觉造成的疑虑、惊恐也可诱发该病。 梅杰综合征的表现复杂，很多患者尤其是早期表现为反复眨眼、眼干涩，极易误诊为「干眼症」。据统计，梅杰综合征患者从出现症状到确诊一般要经过 4-6 年。 刘老介绍，国外对梅杰综合征的诊断是「基于刻板的、双侧的和同步的眼轮匝肌痉挛的运动表现、感觉 Tricks 的识别和增加的自发眨眼率」。 国内 2018 年由中华医学会眼科学分会神经眼科学组发布的《梅杰综合征临床诊断与治疗专家共识》也主要是依靠眼睑痉挛和 (或) 口面部肌肉对称性、不规则收缩、 Tricks 现象及睡眠时消失来诊断。 但是，这些诊断标准都没有考虑到早期诊断的问题。 刘老介绍，根据他的经验，梅杰综合征早期除了干眼症状外, 一般都会因皱眉肌痉挛性收缩而出现眉部隐隐作痛，皱眉肌收缩可见眉间纹可见，而且无论病情轻重，晨起都有一段时间的「正常」。 这样细微的辨别，如果不是基于常年浸淫于临床一线仔细观察，是很难发现的。 此外，梅杰综合征的眼睑痉挛，虽可两侧轻重不一，多数是双侧性。面肌痉挛的眼睑痉挛与嘴巴抽动同时发生，多为单侧性。两者病因不同症状不同较易鉴别。 目前，梅杰综合征尚无根治手段，鉴于其危害大、难治愈，被称为「不死的癌症」。 当前的治疗主要是对症处理，提高患者的生活质量。 常用的治疗方法有药物治疗、肉毒素的局部注射、脑深部电刺激术。与其他局灶性肌张力障碍一样, 梅杰综合征被认为起源于基底神经节回路功能障碍。 因此，药物治疗也是按照基底神经节环路中的神经介质来设计的, 如抗胆碱类药物、多巴胺抑制剂、氨基丁酸类以及 GABA 的受体激动剂等等。 这些药物可以缓解症状，但严重的不良反应阻碍了其临床应用。肉毒素注射有一定效果，但需反复注射, 且随着注射次数增加, 作用效果逐步减弱, 至完全无效，并可能引起注射部位的神经肌肉萎缩。 手术方面，共识推荐的脑深部电刺激术，国内外报道可一定程度地改善肌张力, 但因该手术不具备特异性，存在全身副作用，且设备技术要求高，价格昂贵，不易普及，不适合我国国情。 探索成功背后的奥秘 梅杰综合征被认为是百年未能解决的世界性难题，郑州的一家医院真的能够解决吗？ 面对质疑，刘老不辩解，两年来刘老的团队已经接待了来自全国 25 个省市 213 位梅杰综合征患者，年龄从 20 多岁到 70 多岁，病程从 6 个月到 30 年，来自四面八方的锦旗和感谢信，无不道出了病人对刘老和他的团队的感激之情。 锦旗挂满医院走廊 图片来源：河南省直第三人民医院 刘现忠主任的成功是以多年如一日的辛劳作为代价的，据介绍，现在刘老仍每天都要为梅杰综合征患者进行手术，一台手术时间长达 4、5 个小时。 岁数不饶人，即便如此，白天手术，下班后是远程接待患者的时间，面对来自全国各地的咨询患者，常到忙碌到深夜。 刘老为患者进行手术 图片来源：河南省直第三人民医院 术后，刘老在手术室一角小憩，等待下一场手术 图片来源：河南省直第三人民医院 那些已经在外辗转各地就医的病人，长期奔波，久治不愈，情绪低落，刘老会认真听取患者讲述病情和治疗经过，了解每一个患者的疾病特点，介绍梅杰综合征的治疗知识和手术原理，安慰病人情绪。 刘老安慰泣不成声的病人 图片来源：河南省直第三人民医院 据他介绍，今年他还收了 9 例脑 DBS 手术后效果不佳的梅杰综合征患者，术后都达到了预期的效果。 刘老介绍，从眼睑痉挛的有效解除中看到了攻克梅杰综合征的希望，这仅仅是第一步，仍有很多难题有待破解。新的手术方式之所以受到欢迎，开展地这样好，得益于患者的信任和医院领导的支持。 刘老早期手术照片 图片来源：河南省直第三人民医院 医院还为刘老的手术应用系统申报了专利，专门成立了由眼科、耳鼻喉、口腔、骨科、神经內科、神经外科、心理、以及肌电图、彩超、核磁、病理的联合研究小组, 并与三全医学院相关教研室联合攻关。刘老创立的全新术式正在被不断优化和完善。 今年医师节, 省直三院在东院区正式成立了梅杰病诊疗中心，这个专门病区拥有一支由 11 人组成的医疗队伍，其中高级职称 3 人，主治医师 5 人，半数以上有研究生学历 6 人。 病区的手术预约已经排到了明年五一以后。医院目前也在加快培养新人，希望能够使梅杰综合征患者早日解除痛苦，过上正常的生活。 刘老还兴致勃勃地介绍了自己的未来规划，「搞好相关的学术研究」。他说，科研的进展一定会带来技术的飞跃。 现在全国已经有很多医生对该技术感兴趣，他还把曾经联系过的专家同行聚在一起建立了一个个「光明守护者」群，希望有兴趣的同行参加，共同探索研究。 梅杰综合征，一百多年前由法国神经病学家 Henry Meige 首先描述的顽疾，百年后，在中国，有这样一位医生为了给梅杰综合征患者带来光明，敢为天下先，凭的是一身过硬的专业技能，凭的是一腔对病人忧苦的关切，凭的是一颗不畏艰难创新求变的心。 感谢刘老和他的团队多年如一日的刻苦攻关，才有今天梅杰综合征患者脸上的笑颜；感谢他们从不轻言放弃的坚持，让光明重新照亮梅杰综合征患者的生命。 责任编辑：丁吕瑾 科审医生：陈国栋 题图来源：站酷海洛2020年05月21日7723
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杨宏宇主任医师 邓州市中心医院 眼科 眼睑痉挛的治疗主要有三个方面: 1、一般治疗:轻症患者可以通过改善睡眠、口服谷维素等莒养类的药物得以改善，主要是要让患者减轻精神方面的压力，保证充足睡眠; 2、药物治疗:目前药物治疗是首选的治疗方法，常用药物有氯硝安定、苯海索等。在疾病初期口服药物患者往往也能够起到比较好的效果，但是经过一段时间的治疗后，药物副作用以及药物耐受性出现，部分患者可能会放弃治疗; 3、手术治疗:是目前比较有效的治疗方法，主要是肉毒杄菌毒素在眼睑局部的点对点的注射，注射后效果可以维持一至数个月，但是也有部分患者出现复发。复发的时候可以再进行注射; 4、外科手术治疗:多作为药物治疗和肉毒素治疗的补充，目前效果不是非常肯定，患者的接受程度也比车较低，所以选择手术方式因人而异，要慎重的做出选择。2020年05月17日2059
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陈琳副主任医师 东直门医院 神经外科 Meige综合征（眼睑痉挛）脑起搏器DBS/面神经梳理/立体定向脑内核团毁损术/脉冲射频Meige综合征（梅杰），又称眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，是一种局限性肌张力障碍性疾病，主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动。一、临床分型：1.眼睑痉挛型（BS）：表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。2.眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型（BS-OMD）：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，呈怪异表情。3.口下颌肌张力障碍型（OMD）：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。二、临床表现：1.以40-70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。2.缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。3.多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1-2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。4.部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。5.眼睑受累：轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有的被误诊为“结膜炎”；稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮；严重时可造成功能性失明。6.口-下颌受累：表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。7.颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。8.其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬；9.咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难；10.额肌受累出现额头发紧、皱眉；11.手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动；12.胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。13.Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻（Tricks现象）。14.本病症状常在半年到2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患Meige综合征的患者大约1/3有精神症状如抑郁等。三、诊断与鉴别诊断：1.主要依据眼睑痉挛和（或）口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。2.瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，Rl成分（反映单突触反射）、R2成分（反映多突触反射）振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。3.PET-CT检查可以看到大脑某些皮层或神经核团代谢减低。鉴别诊断：1.Meige综合征早期症状不典型时，应与干眼症相鉴别。2.本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。四、病因和发病机制：1.该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。2.本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。3.倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。4.与自身免疫有关。五、治疗方法：主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。1、药物治疗：口服药物包括：（1）多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ-氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；（3）抗胆碱能药，如安坦等；（4）安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁药，如阿米替林、阿普仑等；（6）托吡酯，首剂25mg/天，4周后逐渐加量至75mg，2次/天；（7）鞘内用药：鞘内注射维生素B121支+脑苷肌肽1支+神经生长因子等，每周2次。中药辩证和验方。2、A型肉毒毒素局部注射治疗：A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月，主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。3、手术治疗：（1）（双侧）苍白球内侧部脑深部电刺激术（DeepBrainStimulation，DBS）可以选择，或选择STN靶点。住院1周左右，有效率在60~70%。（2）面神经、三叉神经梳理术（单侧）：手术适应证包括眼睑痉挛型病人；眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型者；心肺功能良好能耐受手术的患者。首先对症状严重的一侧进行面神经、三叉神经梳理，多数患者术后一侧症状能明显缓解，住院7~9天。观察半年后，如果效果满意，可考虑再对另一侧进行同样手术。（3）局麻下立体定向苍白球内侧部毁损术（单侧）。住院5~7天。观察2年后，如果效果满意，可考虑再对另一侧进行同样手术。（4）局麻下经皮穿刺面神经射频术：门诊手术或住院2天，高电压超长时程（>960s~20min）温控（45-50-55-60）脉冲射频调控+温控（60-70-75）连续射频阻滞。性价比高。对DBS（脑起搏器）无效者，是一个不错的选择。有一定复发率，复发后再次治疗。4、术后残留症状的处理：给予组方药物颞浅动脉旁注射+眼睑肌多点注射，每天一次，14天一个疗程，一般重复2~4个疗程，病人的残余症状大部分可以明显减轻或治愈。手术专家团队：陈琳博士附：双侧苍白球脑起搏器DBS植入术(靶点精准）半年后的二次手术，显示双侧苍白球（GPi）毁损靶点精确，效果满意，眼肌痉挛完全消失。2016年01月28日13246
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