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李鹏主任医师 中山三院 耳科 声音的路径声源→耳廓（收集声波）→外耳道(传导声波）→鼓膜（将声波转换成振动）→耳蜗（将振动转换成神经冲动）→听神经（传递冲动）→大脑听觉中枢（形成听觉）。 如上图所示，我们把内耳拉直。外周听觉器官就是耳。我们把耳分为3个部分，从生理功能来看，外耳起集音作用；中耳起传音作用，将空气中的声波传入内耳；内耳具有感音功能。声波经外耳道到达鼓膜，引起鼓膜的振动。鼓膜振动又通过听小骨而传达到前庭窗（卵圆窗），使前庭窗膜内移，引起前庭阶中外淋巴振动，从而蜗管中的内淋巴、基底膜、螺旋器等也发生相反的振动。封闭的蜗窗膜也随着上述振动而振动，其方向与前庭膜方向相反，起着缓冲压力的作用。从外耳集声、中耳传声至耳蜗基底膜振动及毛细胞纤毛弯曲为物理过程或称声学过程。 基底膜的振动使螺旋器与盖膜相连的毛细胞发生弯曲变形，产生与声波相应频率的电位变化（称为微音器效应），毛细胞受刺激后引起细胞生物电变化、化学递质释放，神经冲动传至各级听觉中枢，经过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。听觉通路（Auditory Pathway） 蜗螺旋神经节内的双极细胞是听觉传导的第1级神经元，其周围突分布于内耳毛细胞，中枢突构成听神经(蜗神经)。蜗神经入脑后，终止于蜗神经腹核和背核。蜗神经腹核和背核内含第2级神经元，它们发出的纤维大部分在脑桥内形成斜方体并交叉至对侧，在上橄榄核外侧折向上行，称为外侧丘系。外侧丘系的纤维大部分终止于下丘。下丘内第3级神经元发出纤维从下丘臂到达内侧膝状体，第4级神经元在内侧膝状体，它们发出纤维组成听辐射，经内囊到达同侧的大脑颞叶颞横回，即听皮质。听皮质接受听觉信息，经分析综合，产生听觉意识。与人工耳蜗相关的两个器官螺旋神经节细胞 耳蜗听神经元（即蜗螺旋神经节细胞）位于耳蜗骨螺旋板和蜗轴基部的骨性蜗螺旋小管内（Rosenthal's canal），组成螺旋神经节（spinal ganglion）。人类约有3万个听神经元，它们将毛细胞感受的信息，经过突触传递传入脑干。毛细胞 螺旋器中的关键细胞是毛细胞，它们可分为内毛细胞和外毛细胞。内毛细胞靠近蜗轴排成一行，总数约3500个，呈烧瓶形状，上段略细，称颈部，下段增粗，呈卵圆形，直径约12微米。细胞顶端发出很多静纤毛。从顶面观，毛排列呈弧形。外毛细胞呈细长圆柱状，直径约8微米。人类一侧耳蜗约有外毛细胞9000～12000个，每个外毛细胞顶面有静纤毛20～40根。从顶面观，毛排列呈规则的W型，开端朝向内侧。外毛细胞在底转有3排，中转有4排，顶转可能有5排。人工耳蜗的工作原理感音神经性耳聋 综上所述的人的听觉通路中，从外耳，中耳，内耳，到听神经中枢，这些部位若出现某些损伤，都有可能对人的听觉产生影响。在2013年人工耳蜗植入工作指南中，人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。 感音神经性耳聋的病变位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢，对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍，所引起的听力下降即为感音神经性耳聋。其中毛细胞病变引起者称感音性聋（耳蜗性聋或终器性聋）常有重振现象，病变位于听神经及其传导径路者称神经性（蜗后性聋或之后性聋），其特点为语言辨别率明显下降。病变发生于大脑皮层听中枢者称中枢性聋，常伴有其经神经系统症状。 大部分的耳聋患者，听觉神经部分是完好的，而位于内耳螺旋器中的毛细胞出现了损伤，即使基底膜振动，而毛细胞不存在，无法产生与声波相应频率的电位变化，也就没有神经冲动，听觉通路就此中断，导致了耳聋，补齐这个通路也就是人工耳蜗的使命。人工耳蜗的发展和原理 早在1956年，美国豪斯医生在洛杉矶市立医院工作时，几个失聪孩子的父母把他们带到豪斯医生诊所，但豪斯医生发现自己和同事们完全束手无策。不过此时，有位病人拿给豪斯医生一份剪报，上面介绍的是关于法国的Andre Djourno和Charles Eyriès医生在治疗一例失聪患者时，将线圈放在患者的耳蜗神经处，使得患者听见了声音。这激发了豪斯医生的灵感，他决定开始研究用电流激活失聪患者听觉神经的技术方法。他和工程师Jack Urban合作，协力开发出第一款可穿戴式的人工耳蜗，人类的人工耳蜗科技从这里开始起步！ 人工耳蜗由植入体和外部声音处理器组成，声音处理器的麦克风接受外界声音信息，转换成数字信号，数字信号通过线圈被发送到植入体内，植入体将数字信号转换成电信号，由电极发出电刺激，刺激位于内耳的听神经（螺旋神经节细胞），从而构建起我们的听觉通路。声音处理的技术短板 人工耳蜗的声音处理是由前端处理器麦克风收取言语信号，通过处理器滤波组来采样和提取，幅值映射，解码。最后实现将数字信号转成电信号，代替内耳毛细胞刺激听神经。 整个完整的声音处理环节中，决定最后的声音信号的完整性的，取决于这整个系统的最薄弱环节，硬件水平的局限也导致了声音感知的局限。这也就是那些植入人工耳蜗的孩子所听到的声音远远远没达到自然声音的原因， 而这一块短板正是电子神经瓶颈。这要求人工耳蜗的设计中，硬件中的每一项指标都要高至足以为未来留出足够的开发与升级的空间。本文系李鹏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月02日
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2013年07月04日2711
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黄治物主任医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 儿童常见听力疾病（1）先天性耳聋：患者在出生时或出生后不久，就已存在听力障碍。多为因母亲在妊娠、分娩过程中的异常或遗传因素等造成的耳聋称为先天性耳聋，可通过新生儿听力筛查途径早期发现。先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。先天感音神经性聋病变为不可逆性，没有有效药物可治疗，可通过验配助听器等，或极重者可进行人工耳蜗植入的方法干预，贵在早期发现并及时干预，如果能做到，绝大多数宝宝可和正常宝宝一样上普通幼儿园、小学、中学和大学，目前上海市已基本做到。（2）分泌性中耳炎：外耳道的炎症、鼻腔、鼻窦及鼻咽部等上呼吸道的感染均可造成中耳炎，治疗不当或不治疗还可引起内耳感染，重者可导致全聋及颅内并发症。常见儿童咽鼓管的解剖特点更易使鼻部感染引入中耳，造成反复发作的分泌性中耳炎及化脓性中耳炎。分泌性中耳炎在儿童中间发病率比较高，该病在学龄前儿童发病时最经常的表现是对父母的呼唤不理睬，家长往往误认为是注意力不集中；学龄儿童则以学习成绩下降，看电视时音量放得很大等为主要表现。引起分泌性中耳炎的原因儿童多是腺样体肥大、鼻窦炎。常见病因为上呼吸道感染、咽鼓管阻塞( 如鼻息肉, 腺样体肥大 , 先天畸形和腭裂等 )及其它凡能引起咽鼓管机能障碍的疾病（如急、慢性鼻炎、潜水等） 。渗出性中耳炎最常见的是引起传导性耳聋，但如果没有适当的治疗或延误治疗，患病时间长可能会引起神经性聋或混合性聋，或者引起粘连性中耳炎，会有渐进性听力下降，治疗起来会很棘手——因此家长和教师要提高对本病的认识，对反复发生上呼吸道感染的患儿，特别对声音反应迟钝、注意力不集中、学习成绩下降的患儿，要及时带到医院检查。（3）传染病导致的听力损失：流行性脑膜炎、流行性腮腺炎在发病后若未得到及时治疗，则会发生感音性听力损失。指听觉神经系统受细菌和病毒等病原微生物侵袭,其结构与功能遭到损害所致的听力下降。此病及时发现及时治疗是关键，一旦发病超过30天，一般认为回天无术。（4）耳毒性药物导致的听力损失：药物及化学物质可通过全身用药、体腔体表局部经体循环进入内耳引起中毒 , 或使听觉通路中毒, 孕妇用药还可经胎盘进入胎儿体内造成听觉受损。常见药物为氨基糖试类抗生素 ( 链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素等)。听觉中毒发生的基本因素是个体对耳毒性抗生素毒性的易感性，易感的个体仅用少量药物（有时就1针）即可引起中毒，甚至是严重中毒，此种易感性具有明显的遗传性（线粒体ＤＮＡ缺失或突变等）――即家族易感性。该病应尽量避免使用耳毒性药物，如必需使用要关注听力，一旦波及听力要及时治疗（早期发现并及时治疗）。（5）听神经病：本病并不罕见。青少年多发, 亦可婴幼儿时期起病。多发于新生儿期有过高胆红素血症（即黄疸症）的儿童。可为双耳或单耳听力减退, 起病隐匿, 临床表现为特别听不清对方的言语内容, 即只闻其声，不辩其意, 该现象在嘈杂的环境中尤为突出。可以有家族史, 如一个家庭中兄妹或姐弟数人同时患病。本病尚无特效治疗方法。助听器的效果存在争议。近年来有人工耳蜗植入术取得较好疗效的初步报道。通常要求患者学习唇读。（6）大前庭水管 综合征：前庭水管 扩大 , 且伴有感音神经性听力损失等症状者 .称为大前庭水管综合征 。本病属内耳的一种先天性畸形， 随着影像学的进步和人工耳蜗植入术的开展 , 本病的检出率有了增加。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始起病, 发病突然或隐匿, 听力下降呈进行性或波动性，诱发听力下降的原因可以是头部轻微的外伤, 或周围环境压力的急剧变化, 如乘坐飞行器, 潜水, 用力吹奏乐器, 摒气 ( 如举重, 大便 ), 用力摒鼻等等。如放射学检查发现前庭水管扩大, 诊断即可成立。本病的诊断一旦确立,即应明确告知患者及其家长,须尽一切可能预防患耳的听力突然下降, 如避免头部外伤,包括对头部的碰撞或拍打;不宜参加竞技性体育运动, 或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力摒鼻等,并应防止情绪的过分激动。此病可通过助听器的使用和人工耳蜗进行干预。特别注意的是家长要每天常规监测小儿的听力情况，尤其有导致听力下降的意外情况时（如头部碰撞等），更应特别关注，一旦发现听力下降，及时就医治疗，通常及时治疗听力可以部分恢复，甚至恢复到发病前水平。2012年11月29日7546
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