陈苗:[医嘱]
1.PNH活动性溶血,腹痛、胸背痛,D二聚体明显增高,如果无明显出血风险,建议加用低分子肝素或者肝素抗凝治疗。因合并肾功能不全,建议依诺肝素 40 mg 每日1次,监测抗-Xa水平及肾功能、D二聚体。若肌酐清除率继续下降或出血风险高,换用普通肝素。
2.建议做腹部门静脉、肝静脉、肠系膜静脉、肾静脉彩超和动脉彩超,腹部CTA和CTV。评估是否存在腹腔血管彩超。胸痛需要通过心电图、心肌酶排除心肌缺血。
3.PNH引起的腹痛一般见于腹腔血栓形成和肠道平滑肌功能障碍。还需要消化科会诊评估消化道疾病。
4.发热,长期服用激素免疫力低下,感染高风险。目前无呼吸道、泌尿系症状、肺部CT阴性。建议抽血做血培养,查CMV-DNA、EBV-DNA、G试验、GM试验、TB-spot。广谱抗生素治疗。
5.如果证实为腹腔血栓形成,建议启动补体抑制剂治疗。