王明悦医生的问诊记录

王明悦：[医嘱] 我没有看到B细胞的计数，不过从抗体上看，需要补打，尽快在节后过来吧

王明悦：[医嘱] 按时复查

王明悦：[医嘱] 疾病描述： 您好王大夫，我是您的患者，疑诊：先天性表皮松懈症。做病理至今36天，原来起泡的小窟窿上又起过1次小泡，都灭了。孩子忍不住痒，总是抓挠，现在创面面积越来越大（到脚脖了），该如何护理（现在用的是康复新液、您开的金因肽）？如何用药？需要用 美皮康敷料么？（2024-09-18填写）

王明悦：[医嘱] 阿维A一日两次，一次10mg剂量不大，但要停药半年才能怀孕。指甲是从皮肤里长出来的，所以治疗也是靠外用和口服药，这个病是免疫紊乱，不是太低了，所以不用额外补充。假牙的关系不大

王明悦：[医嘱] 呃用这个药膏就可以呃外用药呢，有个特点就是它我们不能让它呃消失了以后就永远不不再生长了，所以呢，你可以间断的用，刚开始每天用每天两次啊，然后两个礼拜以后，呃控制住了以后呢，改为呃隔日一次，最后呢改为每周用两天，比如说礼拜三，礼拜日呃各用两天，用在容易复发的位置就可以了。呃口服药呢，我还是建议能不吃就不吃，嗯不然的话呢，你呃首先严严重程度并不是很重，第二呢，如果要吃药，要吃药的话，一定要到医院里面来，要要检查一下，特别是做一些检查，而且要定期复查。

王明悦：[医嘱] 药没有了就复诊一次吧

王明悦：[医嘱] 激素剂量应该在12片左右。但是现在有了利妥昔单抗了，大多数我们的病人都选择利妥昔单抗输液了。方案就是注射500mg，两周后如果B细胞没有清零，再注射一次，一年后根据情况定。这个药要在有经验的皮肤科使用，使用前以下都要做齐，血常规、CRP，尿常规、生化全项、感染筛查、胸片，淋巴细胞亚群百分比和计数，免疫球蛋白（IgM，IgG和IgA），T-spot，CMV IgM，EBV--IgM，HSV-IgM，降钙素原，两周内的Dsg1和Dsg3抗体

王明悦：[医嘱] 这些结果可以，主要是评估下病情，看看需要加药还是减药。或者补充注射。

王明悦：[医嘱] 我建议先把药停掉，观察一段时间。比如三个月，看看变化，三个月后来找我，每两周给孩子照好照片，我好对比。减少摩擦，如果破损了可以用金因肽外喷。

王明悦：[医嘱] 这个病确实治疗比较顽固，当地的方法也是得当的，我们可以适当加量，我觉得至少每天4片。或用免疫抑制剂，你可和当地医生商量，来我这也是可以的。