邱志祥医生的问诊记录

邱志祥：这方案可以的，一般上化疗药（你这里有西艾克和安道生，安道生就是环磷酰胺）我们都用PICC

邱志祥：院外的质谱检测结果，请王素霞主任解读一下是否能诊断为免疫球蛋白相关的淀粉样变性，也就是轻链或重链型淀粉样变性。如能明确诊断，接下来需要进一步做血和尿检查： 1、血常规、尿常规、24小时尿蛋白定量、肝肾功能LDH、cTNI、BNP/proBNP等 2、血和尿免疫固定电泳、血免疫球蛋白定量及血清游离轻链检测 3、骨髓检查：骨髓细胞形态学、流式细胞检测、浆细胞病相关FISH及骨髓活检病理检查 4、影像学检查：全身浅表淋巴结B超、腹部B超、胸部CT等，有条件可做全身低剂量CT或PET-CT 这些检查可以帮助判断轻链型淀粉样变性是局限性还是系统性（全身性或广泛性），再有就是帮助判断浆细胞病的种类与严重程度。 只有明确上述判断才能做出相应的治疗方案

邱志祥：1）根据现有病历资料，病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心型（GCB），IPI评分0分，临床分期II期，属低危，预后较好，一般5年生存率（临床治愈率）80%以上。 病理的FISH结果未归，根据FISH结果有无MYC、BCL2和BCL6基因重排，如有MYC基因重排伴BCL2和/或BCL6基因重排，即“双打击”或“三打击”，则预后相对较单纯低危者要差。 2）低危弥漫大B治疗首选R-CHOP方案化疗，每2个疗程做初步疗效判定，如B超或CT等。可根据初步疗效判定结果，结合医生的经验以及病人对化疗的耐受性，可在R-CHOP基础上，加上足叶乙甙，或加BTK抑制剂以增加疗效，需严密监测毒副作用。 3）低危病人化疗6个疗程，做全面评估，主要包括PET-CT，如果达到完全缓解（CR），则可2～3个月定期复查。 4）低危病人的初始治疗不用考虑造血干细胞移植，一般是第一次复发后，经过治疗再缓解时再做自体造血干细胞移植。淋巴瘤一般不做异基因（异体）造血干细胞移植。 5）淋巴瘤初始治疗不会使用CAR-T治疗，低危弥漫大B淋巴瘤二线治疗选自体造血干细胞移植，三线以上的治疗才考虑CAR-T治疗。 6）化疗中最需注意的是化疗后监测血常规，一般用药后10天左右血细胞明显降低，根据医生的指导予以防治！

邱志祥：目前只是从骨髓细胞形态上考虑为急性淋巴细胞白血病，需要进一步看：1、骨髓的流式细胞检测结果，用来明确是否确为急性淋巴细胞白血病，并且区分是急性B淋巴细胞白血病还是T淋巴细胞白血病。 2、急性白血病相关基因检查结果，用以判断急性白血病的预后，分为高危、中危和低危。再有就是寻求有无靶向药治疗的可能性，例如，如果有bcr/abl融合基因，可以联合应用酪氨酸激酶抑制剂（伊马替尼/达沙替尼/博纳替尼等）。 3、正式化疗前，需要：1）谨防各种感染；2）监测血常规和肝肾功能血糖电解质，白细胞明显增高，必要时可临时用药或者白细胞单采降低白细胞，血小板明显减低时，或有出血时需输注血小板。 4）尽早明确诊断，尽早化疗。

邱志祥：1、要明确诊断AL型淀粉样变性，需要在活检病理（肝、肾、骨髓）检查中加做轻链免疫组化，如免疫组化结果显示入或k轻链有限制性，才能明诊断为轻链型淀粉样变性。 2、骨髓检查项目需要做：1）骨髓细胞形态学，2）流式细胞检测，3）浆细胞病相关的FISH，4）骨髓活检病理检查。 3、如果肝脏或肾脏或骨髓检查能明确为AL型淀粉样变性，需要根据给病人做的全面评估结果判定病人是否适合做自体造血干细胞移植。 4、无论病人是否适合移植，首选治疗都是化疗，常用的AL型淀粉样变性化疗方案为VCD，有条件者可加用达雷妥尤单抗。 5、具体选用哪种方案，具体方案中药物剂量用多少，需要主管医生根据病人身体状况、重要器官功能状况，结合指南或共识以及医生的经验来决定

邱志祥：患者骨髓检查显示骨髓中有异常细胞，结合流式细胞检测结果、骨髓活检免疫组化检查结果及免疫球蛋白重链基因重排阳性，诊断B淋巴细胞增殖性疾病（BLPD），BLPD以淋巴瘤（成熟B淋巴细胞）和淋巴细胞白血病（不成熟B淋巴细胞）最常见，目前考虑淋巴瘤（成熟B淋巴细胞）可能性大。 为了证实为淋巴瘤，应该加做骨髓B淋巴细胞的流式细胞检测，以及扩大骨髓活检标本的淋巴系统免疫组化检测，如检测到有限制性细胞膜免疫球蛋白表达，则能明确诊断淋巴瘤。且通过骨髓流式细胞检测及扩大的骨髓活检B淋巴系统免疫组化检查，还可以明确是哪一种淋巴瘤。病理还需加做EBER，看是否EBV相关。 B细胞淋巴瘤常用化疗方案为RCOP或RCHOP，需要根据病理分型具体结果，结合病人身体状况及重要器官功能情况来增减化疗用药数量及剂量，如判断不能耐受常规化疗，还可以试用R2方案（以淋巴瘤具体分型为主要用药依据）。 发热要查感染源，包括血培养、痰培养、血降钙素原、C反应蛋白、结核T-Bspot等检查，如怀疑有感染，激素不宜常规/长期使用。

邱志祥：如果您这么认为，那就退诊吧。 抱歉，这么短的时间，交流不充分，无法消除您的焦虑。 我会跟平台说给您退费的

邱志祥：你先问问这个医院采集的干细胞能冻存多长时间，如果你这次采集干细胞，又不想在他那里做移植，过期了就浪费掉了。 再有就是去别的医院诊治，再采干细胞，采干细胞的最好时机是否会错过，即使使用普乐沙福也采集不够怎么办？ 这些潜在的风险一定要充分考虑，跟你的主治医生充分讨论再做决定。

邱志祥：检查结果及病史看，没有血液病证据，应该还与免疫功能紊乱（风湿免疫病）有关。 定期复查血常规，看风湿免疫科门诊

邱志祥：我今天有事，你挂血液科李渊主任医师号就诊吧