邹长虹医生的问诊记录

邹长虹：[医嘱] 1. 他克莫司长期口服可能引起心肌肥厚，需要与肥厚型心肌病鉴别。需要与肾脏移植科医生沟通有无替换药物。 2. 建议完善肥厚型心肌病相关基因检测，协助诊断。 3. 梗阻性肥厚型心肌病治疗除了口服琥珀酸美托洛尔缓释片控制心率，可以尝试心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰治疗，可以降低左心室流出道压差，减轻梗阻。用药前需要仔细评估是否与目前已经口服的药物存在相互作用。 4. 在药物规范治疗控制不佳情况，推荐室间隔减容术，可以是外科室间隔心肌切除术或内科酒精消融术或丽文术式，首选外科手术。 5. 术前需要仔细评估二尖瓣情况或术中评估，决定是否同期干预二尖瓣关闭不全。 6. 如果携带肥厚型心肌病相关致病基因突变，建议开展家系筛查。

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邹长虹：[医嘱] 1. 规律口服药物治疗，目前血压水平不低，建议上调沙库巴曲缬沙坦剂量，调整后注意血压，一般2～4周根据血压水平调整剂量。 2. 血压水平不低，可以加用维立西呱治疗，从2.5mg一天一次起始。每2周左右根据血压水平调整剂量。 3. 建议完善动态心电图检查评估心律及心率水平，决定是否恢复琥珀酸美托洛尔缓释片治疗。 4. 其他药物继续治疗，定期复查肝肾功能电解质，NT-proBNP，心电图等指标，3个月左右复查心脏彩超。 5. 控制饮水量，不可饱餐，注意休息，避免劳累及感冒。

邹长虹：[医嘱] 1. 建议规范抗心衰药物治疗，在血压和心率许可情况下应用沙库巴曲缬沙坦或普利类药物或沙坦类药物，螺内酯，达格列净或恩格列净，比索洛尔或美托洛尔，维立西呱等药物，同时应用托拉塞米或呋塞米等利尿剂，若血钾偏低，可以应用氯化钾缓释片或门冬氨酸钾镁预防低钾血症，维持血钾水平在4.0～5.0mmol/L之间。 2. 服药后建议早晚测量血压和心率，2～4周根据血压和心率水平，以及复查的肝肾功能电解质结果，调整心衰药物方案及剂量。目标血压100～130/60～80mmHg，目标心率50～70次/分。 3. 因有频发室早短阵室速，在应用比索洛尔或美托洛尔最大耐受剂量基础上也可以考虑联合胺碘酮等药物，减少心律失常发作，减少ICD放电。 4. 控制饮水量，不可饱餐，适当运动，避免劳累，避免感冒及腹泻，建议每日晨起测量体重。 5. 定期复查血常规，肝肾功能电解质，NT-proBNP，心电图等指标，建议3个月左右复查心脏彩超及动态心电图。

医生暂未回复

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邹长虹：[医嘱] 1. 建议完善心脏磁共振增强扫描，评估心肌纤维化情况。建议完善基因检测，评估是否携带肥厚型心肌病相关致病基因突变，决定是否开展家系筛查。 2. 目前临床考虑肥厚型心肌病终末期，建议规律口服抗心衰药物治疗，沙库巴曲缬沙坦不耐受，可以改用厄贝沙坦，继续比索洛尔，维立西呱，加用螺内酯，恩格列净或达格列净，如果有胸闷气短或下肢水肿症状可以加用托拉塞米或呋塞米等利尿剂，口服利尿剂同时加用门冬氨酸钾镁或氯化钾缓释片预防低钾血症。服药后注意血压和心率，目标血压100～120/60～80mmHg，心率50～70次/分。 3. 患者目前有心尖部室壁瘤形成，左心室射血分数降低，动态心电图检查提示短阵室速这些肥厚型心肌病发生猝死的危险因素，虽然没有晕厥病史，应该考虑植入除颤起搏器（ICD）预防猝死。 4. 规律口服抗心衰药物治疗，定期复查心脏彩超等指标，若控制不佳，需要考虑心脏移植或人工心脏（左心室辅助装置）治疗。

邹长虹：[医嘱] 1. 继续目前药物治疗，注意血压和心率水平。 2. 3个月左右复查动态心电图，心脏彩超，NT-proBNP等指标。 3. 如果左心室射血分数进一步降低，考虑停用美西律，根据心率和血压水平，调整比索洛尔剂量。 4. 服用利尿剂期间注意复查血钾等电解质水平，避免低钾血症等发生。 5. 建议有条件完善基因检测评估。

邹长虹：可以这么吃，可以半年复查一下心脏彩超和动态心电图。 建议查一下尿微量蛋白，看有没有尿微量蛋白。如果有，吃非奈利酮更好。

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