高丽:1、24小时持续氧疗,保证血氧饱和度达标,93%以上比较理想。2、家庭无创呼吸机根据情况,如果持续氧疗效果不好,可以试用家庭无创呼吸机。3、预防感冒和肺部感染,一次肺部感染可诱发急性加重而导致死亡的发生,4、螺内酯一般来说持续口服联合氢氯噻嗪,因为是重度肺动脉高压会有持续心衰存在,5、肺移植有条件尽快去肺移植专科登记排队,等你需要移植再排队就晚了。如果需要移植我可以推荐,比如陈静瑜团队或广州肺移植团队或者中日友好医院团队。5、预后不是特别乐观,但是只要好好对症治疗也可以维持的很好。6、降低肺动脉高压的药物需要再明确肺动脉高压的原因后可以酌情靶向治疗。比如这个重度肺动脉高压是间质性肺炎和肺气肿共同导致的?还是合并了肺栓塞,我建议你做一下肺栓塞和下肢深静脉血栓的检查看看有没有慢性血栓栓塞性肺动脉高压,7、就肺气肿合并肺纤维化的原因有职业病吗?比如粉尘暴露?肺纤维化也可以试用靶向治疗,但都有副作用。8、如果肺功能特别差,可以试用现在的新的三联吸入剂,看看有没有效果。