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北京协和医院

风湿免疫科

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疾病： 变应性血管炎
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变应性皮肤血管炎不是小事！忽视=溃烂?本病又称皮肤小血管血管炎、皮肤白细胞碎裂性血管炎，是一种病因不明的主要引起皮肤小血管，特别是毛细血管后微静脉的坏死性血管炎，女性多见。临床表现为丘疹、可触及的紫癜、荨麻疹、溃疡等，多发于下肢，患者自觉疼痛或瘙痒。可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。一．病因变应性皮肤血管炎主要是由细菌或药物感染、系统性疾病等因素引起的。导致变应性皮肤血管炎的出现主要有这样几个因素：1.?药物因素该因素是常见的，引起变应性皮肤血管炎的原因之一。通常情况下，致敏物质作为抗原进入人体，但是处于某种原因与抗体结合形成复合物，这种复合物会逐渐沉积在血管壁当中，从而造成血管损伤，引发变应性皮肤血管炎。??2、感染因素在生活中，病毒、链球菌、结核杆菌、真菌以及原虫等等是导致变应性皮肤血管炎出现的主要原因。一些情况下，杀虫剂、除草剂等也会引起该疾病。?????3、疾病因素在临床中，一些疾病，如冷冻蛋白症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，恶性肿瘤等，有可能会引起该疾病的出现。??二．临床表现多见于中青年,女性多于男性。好发于下肢和臀部，尤以小腿为多，亦可见于上肢和躯干,常对称分布。皮损呈多形性,可表现为红斑、丘疹、紫癜、水疱、血疱、糜烂、溃疡、坏死和表浅小结节等,但以紫癜、溃疡、坏死和结节为主要特征,皮损消退处留有色素沉着或萎缩性瘢痕。1.凸起或瘀斑：是变应性皮肤血管炎最早出现的症状。皮肤表面出现红色凸起斑块或者紫色瘀斑。，大小从米粒大到绿豆大不等。好发于下肢，背部和臀部也很常见疹。常对称分布。2.水疱。或血疱：随着病情发展，皮肤表面的凸起成瘀斑，会变为气泡样的充满透明或血色液体的凸起，即水疱或血疱。3.暗红色结节：凸起或瘀斑除发展成水疱或血疱外，也可能变为暗红色结节，就是变成暗红色的小凸起。4.溃疡。：结节进一步发展会破溃产生疮口，即溃病。??自觉轻度瘙痒或烧灼感,部分有疼痛,尤其是在溃疡和结节处。可伴有低至中度发热、倦怠和关节酸痛等全身症状。病程较长,易迁延反复至数月甚至数年。个别可累及肾、胃肠道、肺及中枢神经系统,出现相应表现，称为“系统性变应性血管炎"。?三．检查1.实验室检查可有血嗜酸性粒细胞增高，血沉加快，血清总补体降低，严重者可有血尿、蛋白尿。2.组织病理??典型表现为真皮上部以小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。小血管内皮肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死，红细胞外溢，血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂。?变应性皮肤血管炎??组织病理小血管壁纤维蛋白样变性，中性核碎裂（核尘），少量红细胞外溢（HE染色x400)四．诊断和鉴别诊断?根据临床表现结合组织病理可以确诊。本病应与过敏性紫癜鉴别,后者皮损形态相对单一,主要为紫癜,直接免疫荧光为血管壁IgA沉积。五．治疗总的原则是：仅有皮损时，用支持治疗，可选用抗组胺药、非甾体类抗炎药、已酮可可碱、秋水仙碱和氨苯砜；仅有溃疡性皮损，可选用沙利度胺、每周低剂量甲氨蝶呤和泼尼松治疗；有系统累及时，可选用泼尼松、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素、INF-α（如有丙肝病毒感染）、静脉注射丙球（IVIG)、体外免疫调节法等。1.一般治疗，注意休息、适当饮食，避免受凉，抬高患肢，寻找并去除可能病因。2.糖皮质激素对于有系统累及或有皮肤溃疡的病例，可用糖皮质激素系统治疗，如泼尼松每天30~40mg，常可有效控制症状，尤其对有疼痛的皮损，发热及关节痛亦可得到改善，皮疹停止发展。在病情稳定后可逐渐减至维持量。3.免疫抑制剂对于病情进展快伴有严重系统累及，或糖皮质激素、氨苯砜、非体类抗炎药等无效时，可加用免疫抑制剂治疗。如环磷酰胺2mg/(kg·d）或每月冲击治疗，甲氨蝶呤每周5~20mg，硫唑嘌呤2mg/(kgd)，环孢素3~5mg/(kgd)。4.氨苯砜?用量每天50~150mg，不少报道对本病治疗有效。氨苯砜的作用机制可能是稳定溶酶体膜。5.其他非甾体类抗炎药（NSAIDs)、抗组胺药?可减轻症状。秋水仙碱每天0.5~1mg，连用2~3周后渐减量并停用。生物制剂一般不需要使用，可用于有系统累及时，报道的有英夫利昔单抗（阻断TNF-a)、利妥昔单抗（阻断CD20，抑制B细胞产生抗体）、阿仑单抗（抗CD52单抗），前两种单抗也可引起血管炎。?6.物理疗法：物理疗法可增强局部疗效及防止复发。高压氧疗可调节全身各系统，使皮肤血管收缩，氧供改善，纠正病灶组织的氧供，增强白细胞吞噬功能，抑制细菌生长繁殖，使炎症得到控制，加速皮肤损伤的修复，防止并发症。?通过随访观察发现，高压氧预处理可缩短疗程，降低并发症及复发。王庄斐等通过超声雾化药物透入治疗该病，在予以糖皮质激素、免疫抑制剂、抗生素等常规治疗基础上加用庆大霉素、地塞米松、糜蛋白酶，用生理盐水稀释后，通过超声雾化设备将药物雾化后产生雾滴，直接与黏膜接触，很快被黏膜吸收，使局部药物浓度增高，从而提高局部治疗效果。?
什么是荨麻疹性多血管炎？大夫，我这半年反复的起荨麻疹，吃抗过敏药感觉也没什么效果，有的时候还会有关节痛、肚子疼。有人说我这是荨麻疹性血管炎。这是什么病啊？我应该吃什么药呀？荨麻疹性血管炎是一种皮肤病变类似荨麻疹，但可以累及多系统的慢性复发性疾病。先别着急，我们来一起简单认识一下。一、什么是荨麻疹性血管炎？荨麻疹性血管炎（Urticarialvasculitis，UV）的皮肤病变类似荨麻疹，表现为红斑、风团，24小时不消退，血液检测结果可伴有补体降低（一种与炎症反应相关的蛋白质），皮肤病理检查提示血管炎，是一种慢性复发性皮肤病。二、临床分型：荨麻疹性血管炎由轻到重，可大致分为三类：（1）血清补体正常，称NUV（normocomple－mentemicUV），血清补体C1q和C4正常，皮肤外表现少见。有慢性特发性荨麻疹皮损，病情较轻，预后较好，有些患者不需治疗可自行缓解。（2）低补体血症者，称HUV（hypocomplementemicUV,HUV），预后不佳。皮肤外表现包括关节炎或关节痛，腹痛和哮喘症状，这些症状可同时存在。ANA常阴性。（3）低补体血症伴有严重系统损害，且抗C1q抗体阳性者称HUV综合征（HUVS），为最严重类型，女性多见。浆膜腔积液、肾损害、神经系统损害、心肺并发症可接连发生。三、有哪些常见的症状？（1）皮疹：皮肤表现与荨麻疹相似，常为红斑。皮疹大小不一，可伴瘙痒，疼痛、烧灼感。可发生身任何部位，尤其是受压部位。持续时间一般超过24小时，部分皮疹消退后遗留色素沉着。（2）关节痛或关节炎：最常见的皮肤外表现，约50%患者伴关节痛，关节痛通常呈游走性和暂时性，常累及手部、肘部、足部、踝关节及膝关节。（3）发热：起病时常伴有无规律性发热，有时体温高达38~39摄氏度。（4）肾脏改变：通常肾脏损伤轻微，表现为蛋白尿和血尿。（5）肺部病变：肺部受累是UV患者发生并发症和死亡的重要原因。吸烟者症状更重，包括胸膜炎、肺气肿、慢性阻塞性肺病（COPD）和哮喘，少见胸腔积液。（6）胃肠道：多达1/3的患者有胃肠道症状，包括胸骨下疼痛、腹痛、恶心、呕吐及腹泻。（7）眼部受累：巩膜炎，葡萄膜炎和结膜炎。四、药物治疗1.抗组胺药物：治疗轻症UV的主要药物，可减轻瘙痒症状但不能改变病程。H1受体拮抗剂很少单独奏效，可联用H2受体拮抗剂、酮替芬或多虑平。2.氨苯砜：单用氨苯砜可使皮损消退，但需注意其不良反应。3.皮质类固醇激素：该类药物是治疗系统性损害的主要药物，HUV伴系统性损害者及早应用可预防肾损害。初始剂量一般相当于强的松1mg/（kg·d），分次口服或缓慢静脉滴注，待体温恢复正常、皮损消退后逐渐减量维持。但停用后易复发，需长期维持。4.免疫抑制剂：严重者可联用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯。5.非甾体类抗炎药（NSAID）：如芬必得、诺松等。注：以上药物需遵照医嘱服用！荨麻疹性多血管炎是一种皮肤病变类似荨麻疹，可伴有补体降低，累及多系统的慢性复发性疾病。临床可见皮疹伴有关节痛或关节炎、发热，及肾脏、肺脏、胃肠道等多脏器受累。治疗药物包括抗组胺药物、氨苯砜、皮质类固醇激素、免疫抑制剂、非甾体类抗炎药（NSAID）等。轻者服用抗组胺药物即可见效，严重者常需要联用多种药物。临床是如何诊断荨麻疹性多血管炎的？如何与荨麻疹相鉴别？日常应该注意些什么？如何进行调护？我们将在之后的几期进行介绍。欢迎关注！参考文献[1]吴宁俊,田雅兰,王官清.荨麻疹性血管炎[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志,2012,11(06):395-398.[2]李萌萌,郭在培.荨麻疹性血管炎[J].实用医院临床杂志,2013,10(01):49-52.
如何认识变应性血管炎变应性血管炎是比较常见的一种疾病，其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现，有皮肤损伤，也有多个内脏损伤。本病轻重不 一，轻者仅有皮损，数周可愈，严重者可有多脏器受损，甚至危及生命。 一、病因 发病因素较多而复杂，一般认为主要是由于药物及感染引起，最常见的致病药物有巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿司匹林及异体蛋白等。感染也是一个重要因素，如病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病，如冷冻蛋白血症，高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也可引起该疾病。 二、 临床表现 1.皮肤型变应性血管炎 好发于青年女性，通常急性起病，常累及足踝或小腿，表现为可触及的紫癜、红斑、丘疹、水疱、荨麻疹、脓疱等，皮疹大小不等，部分患者自觉疼痛、灼热或瘙痒，皮疹可于数周或数月内缓解，部分患者可反复发作，病情慢性化，预后遗留色素沉着斑。患者可伴有发热、体重下降、关节痛、肌肉疼痛等系统症状，部分患者可有胃肠道受累，发生食欲减退、恶心、呕吐，可有泌尿系受累，发生肾小球肾炎。 2.系统型变应性血管炎 多脏器受累，病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累，因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，约3～4周愈，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。预后取决于受累脏器和病变程度。 三、 检查 1.实验室检查 可有血嗜酸性粒细胞增高，血沉加快，血清总补体降低，严重者可有血尿、蛋白尿。 2.组织病理 典型表现为真皮上部以小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。小血管内皮肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死，红细胞外溢，血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂。 四、 诊断 以下肢发生红斑结节为主，有压痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润，主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积，血管周围有多核白细胞浸润，伴有核尘及红细胞渗出，根据以上特点可明确诊断。 五、 治疗 1、一般治疗，注意休息、适当饮食，避免受凉，抬高患肢，寻找并去除可能病因。 2、症状严重伴有皮肤溃疡或有系统症状者可口服免疫抑制剂。 3、三氧净血治疗：医用臭氧治疗自体血回输、肌内注射、动脉注射和直肠吹入。