彭斌
主任医师 教授
副院长
神经内科朱以诚
主任医师 教授
科主任
神经内科沈航
副主任医师
4.3
神经内科崔丽英
主任医师 教授
3.8
神经内科李晓光
主任医师 副教授
3.7
神经内科王琳
主任医师
3.7
神经内科吴立文
主任医师 教授
3.6
神经内科关鸿志
主任医师 教授
3.6
神经内科高晶
主任医师 教授
3.6
神经内科金丽日
主任医师 副教授
3.6
高山
主任医师 教授
3.6
神经内科倪俊
主任医师 教授
3.6
神经内科万新华
主任医师 教授
3.6
神经内科刘明生
主任医师 教授
3.6
神经内科刘秀琴
主任医师 教授
3.6
神经内科张振馨
主任医师 教授
3.6
神经内科戴毅
主任医师 教授
3.6
神经内科卢强
主任医师 副教授
3.6
神经内科陈琳
主任医师 教授
3.6
神经内科汤晓芙
主任医师 教授
3.6
管宇宙
主任医师 教授
3.6
神经内科徐蔚海
主任医师 教授
3.6
心理咨询科李舜伟
主任医师 教授
3.6
神经内科王含
主任医师 教授
3.5
神经内科李延峰
副主任医师 副教授
3.5
神经内科黄颜
副主任医师 副教授
3.5
神经内科郝红琳
副主任医师 副教授
3.5
神经内科曹玉珍
主任医师
3.5
神经内科徐雁
主任医师 副教授
3.5
神经内科姚明
副主任医师 副教授
3.5
柳青
主任医师
3.5
神经内科魏妍平
副主任医师 副教授
3.5
神经内科周立新
副主任医师 副研究员
3.5
神经内科范思远
主治医师
3.5
神经内科周祥琴
副主任医师 副教授
3.5
神经内科牛婧雯
副主任医师
3.5
神经内科林楠
主治医师
3.5
神经内科钱敏
副主任医师
3.5
神经内科张遥
副主任医师
3.5
神经内科张君怡
主治医师
3.5
陈健华
副主任医师 副教授
3.4
神经内科刘彩燕
副主任医师 副教授
3.4
神经内科刘智
主治医师
3.5
神经内科乔雷
副主任医师 副教授
3.4
神经内科杨英麦
主治医师
3.4
神经内科董立羚
副主任医师
3.4
神经内科谢曼青
主治医师
3.4
神经内科袁晶
副主任医师
3.4
神经内科毛晨晖
副主任医师 讲师
3.4
神经内科杨洵哲
副主任医师
3.4
【咨询】患者男,今年55岁,得肌萎缩侧索硬化有4年,昨天晚上因为呼吸和痰的问题到市院进入重症监护室,直到今天下午3点钟才见到,已经插管用呼吸机了。半年前就开始吃搅拌机搅拌的饭糊糊,每顿一小碗,渐渐地人清瘦了许多,错过了做胃造瘘的机会,现在鼻饲了。不知道他能否逃过这一劫。请问我们下一步怎么办?先生现在是插管,输营养液,挂水消炎,状态平稳。【李晓光大夫】患者没有规律复诊过,错过最佳造瘘时间,推测家里没有就此类问题讨论过。肌萎缩侧索硬化的专业知识对家属的帮助应该体现在疾病的早期或进展过程中。插管或切开后基本属于护理范畴,牵扯的问题不限于肌萎缩侧索硬化本身的问题了,所有神经科疾病在插管或切开后遇到的情况一样。还是那句经常问患者家属的老话:之前是否讨论过遇到此类问题吗,如果病情进展到一定程度,是否要气管切开。因为这些情况是可以预见的,无法回避。这些问题其实不用时时商议,病友和家人一两次认真的讨论足矣。所以尽快和患者沟通,决定切开还是放弃。尽管很残酷,但是只能这样。【咨询】年10月25日,患者已经是昏迷状态了。也许连气管切开地机会也没有了。当地医生也建议我和先生多交流沟通再决定是否气管切开,他这样迷迷糊糊地没法沟通啊,他虽然有意识,但是他好像不想和我及儿子交流了。坚持抢救,他就痛苦不安,我也心疼。如果放弃我又实在舍不得毕竟夫妻三十年啊。太难下决定了。我让儿子做决定吧。医院说最迟明天上午气管切开,插管时间太长了不行。您的回复我也看了又看,对他照顾付出我无怨无悔,可是他不肯上网学习,也不同意我上网看,呼吸机弄到家让他试试戴,他也不肯。八月份儿子特地从国外飞回来想带他去医院检查一下,做个鼻饲或胃造瘘的,他也摇头不肯。就这样渐渐地病情加重直到痰堵无法呼吸才叫救护车送医院lCU了,直到今天第八天了。也许是他自己放弃了自己。他本性格内向,沉默寡言,生病后更是无语。【李晓光大夫】是的,肌萎缩侧索硬化太残酷。这个状态没有理想方案,没有对错,多和家里人沟通,病友及其他家属交流。【咨询】我们放弃气管切开了,儿子做的决定。我虽然万般舍不得,但也不想让他再痛苦了。---扩展阅读---肌萎缩侧索硬化什么情况下考虑气管切开?肌萎缩侧索硬化无创和有创呼吸有区别吗?肌萎缩侧索硬化终末期要注意什么?怎么姑息治疗?肌萎缩侧索硬化离世时痛苦吗?---更多内容,点击下方链接----A肌萎缩侧索硬化必读目录B渐冻症百问百答目录C肌萎缩侧索硬化咨询实录目录D深度了解肌萎缩侧索硬化E运动神经元病经典问答目录肌萎缩侧索硬化/运动神经元病/渐冻症知识导览相约星期二健康号总目录
目录为了帮助读者全面了解肌萎缩侧索硬化疾病概况,以及提高面诊,图文及电话咨询效率,本文汇总归纳了各种咨询的实际例子,汇编成《肌萎缩侧索硬化咨询实录》,给读者提供另一种了解疾病现状的方式,了解其他人是怎么应对疾病的。肌萎缩侧索硬化患者目前获得信息的渠道比较多,许多患者参加了病友群,但良莠不齐,目的各异,大多没有专业人员指导。有些肌萎缩侧索硬化论坛充斥着不实及情绪化或甚至反智的言论。患者及家属在许多各式各样的肌萎缩侧索硬化患者群及论坛看到某种说法,不知所措。有些文化程度不高的患者及家属在群里把疾病知识渲染的匪夷所思,如常常在患者中传说的好心情胜过利鲁唑,依达拉奉注射液,熊去氧胆酸会加重病情之类的提法,让新患者徒增心理阴影,搞得患者和亲属心神不定。有个患者在我的随访病友群引了一段另一个地方病友群的家属发帖,意思是他母亲当天摔了一跤,之后觉得上肢力量增加了。如此荒唐的,不知真假的说辞,依然有好多患者觉得摔跤是个好现象。在患者群有时过一段时间就会出现几位非常聪慧的患者家属或朋友提出一些非常先进,或激进的治疗方式,认为现在的医疗系统过于保守,不接受干细胞之类的救命治疗,可连干细胞到底能起什么作用都不知道。有些患者在各类患者群待了数年,连利鲁唑正确的服用方法都不知道。其中好多患者甚至从来没有用过利鲁唑和依达拉奉注射液。目前也有另一种情况,不符合依达拉奉的适用范围,听到这个药由美国日本政府药品监管机构批了治疗肌萎缩侧索硬化,不管自己是不是适合,都要试试。要知道欧盟至今并未批准依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化,就是因为在欧洲的研究并没有体现依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化有效。患者意见可以参考,但这么一个罕见病,靠患者1-2年的个人经验做依据进行治疗难以保证正确性,事实上,许多患者被误导。医生提出的专业处理意见就会让患者及家属避免走不必要的弯路。阅读真实世界咨询的问题和专业回复,《肌萎缩侧索硬化咨询实录》就有了一定参考价值。本文源自好大夫在线李晓光大夫个人网站,QQ李晓光大夫病友随访群及微信病友群。内容根据研究进展修订及补充,以适合广大读者需要。整理以往回答实录的时候发现,由于咨询者文化程度差别大,理解能力不同,得病时间长短不一。许多问题多次问过,有的时候问题也比较简单。为了照顾不同情况的读者,保留了意思近似,但咨询方式和角度不同的内容。读者可根据自己需要阅读相关内容。《肌萎缩侧索硬化咨询实录》内容较细,读者可根据希望了解的条目,在正文中按检索词(见后)进行查找。---目录---C1肌萎缩侧索硬化的疾病知识C2肌萎缩侧索硬化的临床表现C2.1肌萎缩侧索硬化与肌肉跳动检索词:病情进展;利鲁唑;缓解肌肉跳动C2.2肌萎缩侧索硬化的肌肉萎缩检索词:坚持用药;失神经支配;呼吸肌受累;下巴嘴巴发紧;脊髓灰质炎后遗症综合症;咽药费劲;关节酸痛;确诊C2.3肌萎缩侧索硬化的肢体无力检索词:肢体无力;左上肢无力;治疗;垂头综合症;肌无力与疼痛;发展速度;诊断质疑;利鲁唑;上运动神经元的表现;脊髓前角细胞或根性损害C2.4肌萎缩侧索硬化的言语不清检索词:口干咽干;按摩;呛咳;进展;吞咽困难;吃饭慢,说话不清楚;无创呼吸机;口齿不清楚;舌头卷;呼吸困难;喷饭菜;咽喉异物感;异物感;喉咙不舒服;侧身睡口水多;强笑;笑点低C2.5肌萎缩侧索硬化的行为及认知功能异常检索词:痴呆;精神不正常;行为异常;心情波动;流泪C3肌萎缩侧索硬化的诊断C3.1肌萎缩侧索硬化的诊断标准及鉴别诊断检索词:肯尼迪病;周围神经病;横贯性脊髓炎;误诊C3.2肌萎缩侧索硬化的肌电图检索词:肌电图意义;复查;预约;影响肌电图结果的因素;广泛性神经源损伤;延髓麻痹;神经源性损害;假性延髓麻痹;不会吹气与肺功能;检查加重病情;C3.3肌萎缩侧索硬化的血液化验检索词:血液化验;肌酐;肌钙蛋白;同型半胱氨酸;肝功;肌酸激酶:细胞因子;肌酸激酶C3.4肌萎缩侧索硬化的核磁共振检索词:核磁共振上运动神经元损伤;颈腰椎病;发麻;尿失禁;尿频;胸闷C3.5肌萎缩侧索硬化的基因检测检索词:儿女基因检测;致病基因;基因检测费用;老年痴呆;连枷臂;SOD1基因;遗传;锥体束型肌萎缩侧索硬化与痉挛性截瘫;肌萎缩侧索硬化和痉挛性截瘫;基因检测与遗传;遗传规律;基因变异/运气与养生;SMN基因;致病突变;致病基因;怎么做基因;父子下肢萎缩;科研项目;基因检测报告;基因治疗;临床分型C3.6肌萎缩侧索硬化的通气功能检查及病情评估检索词:C3.7肌萎缩侧索硬化的临床分型检索词:C3.8肌萎缩侧索硬化的临床分期检索词:分期要点;分期与药物选择;发展速度;IV期用药C4肌萎缩侧索硬化治疗篇C4.1肌萎缩侧索硬化与利鲁唑C4.1A利鲁唑的临床研究,疗效,剂量及疗程C4.1B利鲁唑的副作用,服药注意事项C4.1C利鲁唑合并用药及药物选择检索词:利鲁唑;利鲁唑的临床药物试验研究;利鲁唑合并用药;利鲁唑副作用;利鲁唑疗效;利鲁唑剂量,利鲁唑疗程;利鲁唑服药注意事项C4.2肌萎缩侧索硬化与依达拉奉C4.2A依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化的适应症,服用时间及疗程C4.2B依达拉奉的副作用检索词:依达拉奉适应症;依达拉奉剂量;依达拉奉疗程;依达拉奉副作用。C4.3肌萎缩侧索硬化与苯丁酸钠熊去氧胆酸检索词:苯丁酸钠;熊去氧胆酸C4.3C肌萎缩侧索硬化与美西律检索词:美西律;美西律副作用C4.4肌萎缩侧索硬化的经验性药物治疗检索词:丁苯酞;甲钴胺;新斯得明的;辅酶Q10;艾地苯醌;丙球;肌酸;肌力康;地塞米松;肌生注射液;骁悉C4.5肌萎缩侧索硬化的基因治疗检索词:C4.6肌萎缩侧索硬化与干细胞治疗检索词:C4.7肌萎缩侧索硬化临床试验证实治疗无效的药物检索词:C4.8肌萎缩侧索硬化中医中药针灸治疗检索词:中医;中药;针灸C4.9肌萎缩侧索硬化康复理疗及锻炼检索词:康复,训练C4.10肌萎缩侧索硬化的治疗选择检索词:治疗选择C5肌萎缩侧索硬化的呼吸支持篇C5.1肌萎缩侧索硬化出现呼吸困难怎么办?检索词:呼吸困难C5.2肌萎缩侧索硬化怎么用氧及制氧机?检索词:吸氧;制氧机C5.3肌萎缩侧索硬化怎么用无创呼吸机?检索词:C5.4肌萎缩侧索硬化何时选择气管切开?检索词:气管切开;气管切开时机C5.5肌萎缩侧索硬化如何使用面罩?检索词:面罩C5.6肌萎缩侧索硬化临终的注意事项检索词:临终;注意事项C6肌萎缩侧索硬化的营养支持篇C6.1肌萎缩侧索硬化的营养,保健品及饮食检索词:营养;保健品与饮食C6.2肌萎缩侧索硬化与吞咽困难检索词:C6.3肌萎缩侧索硬化与胃造瘘检索词C7肌萎缩侧索硬化的症状治疗篇C7.1肌萎缩侧索硬化的心率,血压波动及出汗检索词:C7.2肌萎缩侧索硬化的流涎及口水,口腔溃疡及干燥检索词C7.3肌萎缩侧索硬化的焦虑抑郁及睡眠障碍检索词C7.4肌萎缩侧索硬化的肢体僵直,抽筋及肌张力高检索词C7.5肌萎缩侧索硬化的强哭强笑检索词C7.6肌萎缩侧索硬化的浮肿及肢体肿胀检索词C7.7肌萎缩侧索硬化的疼痛及痒检索词C7.8肌萎缩侧索硬化的痰及肺部感染检索词C7.9肌萎缩侧索硬化的胃肠功能及大小便异常检索词:夜尿多/浮肿/肾功能/尿泡沫/夜尿频/尿量多/小便困难/导尿/小便不利/小便难控制/尿血/憋不住尿/腹泻/放屁多/涨肚/胃轻瘫/恶心C8肌萎缩侧索硬化疾病管理策略C8.1肌萎缩侧索硬化没有解冻药检索词:C8.2肌萎缩侧索硬化的新药及好消息检索词:C8.3关于肌萎缩侧索硬化新药的对话检索词:C8.4关于肌萎缩侧索硬化治愈,突破及攻克的对话检索词:C8.5希望能常给渐冻症病友带来一些好的消息检索词:C8.7利鲁唑和肌生注射液两个各有什么特点检索词:---检索词目录---A,-艾地苯醌,-B,-便秘,-白蛋白,-丙种球蛋白,-苯丁酸钠,-C,-出汗,-抽动,-D,-丁苯酞,-电疗,-锻炼,-E,-恶心,-恶性肿瘤,-F,-发病原因,-辅酶Q10,-复诊,-腹胀,-肺部感染,-浮肿,-G,-干细胞治疗,-骨质疏松,-高压氧,-H,-呼吸困难,-护肝药,-昏迷,-核磁共振,-呼吸衰竭,-呼吸费力,-呼吸型肌萎缩侧索硬化,-J,-肌电图,-基因检测,-肌肉萎缩,-肌肉跳动,-肌肉无力,-甲亢,-基因治疗,-肌张力高,-就诊策略,-碱中毒,-焦虑抑郁,-精神模糊,-颈部无力,-颈椎僵直,-颈腰椎病,-降血脂,-降血糖,-忌口,-肌酸,肌酸激酶,-激素,-姜黄素,-甲钴胺,-肌萎缩侧索硬化,-进行性肌萎缩,-痉挛性截瘫,-经皮胃造瘘,-及早诊断,-K,-口腔溃疡,-咳嗽,-口水,-狂犬疫苗,-康复训练,-咳痰L,-临床分型,-临床分期,-利鲁唑,-罗匹尼罗,-临终,-梿枷臂综合症,-梿枷腿综合症,-理疗,-M,-马赛替尼,-面罩,-免疫异常,-泌尿系感染,-美西律,-N,-尿失禁,-尿潴留Q,-起病部位,-气管切开,-气短,-呛咳,-强哭强笑,-确诊,-气管插管,-祛痰,-球麻痹,-R,-瑞替加滨,-S,-失眠,-睡眠障碍,-摔倒,-双下肢不适,-舌头发僵,-随诊检查,-双水平无创呼吸机,舌下含片,-T,-通气功能,-疼痛,-痰,-脱机,-头晕,-头昏,-头闷,-头痛,-体重下降,-吞咽困难,-W,-无创呼吸机,-胃造瘘,-维生素E,-误诊,-晚期X,-血液化验,-血气分析,-熊去氧胆酸,-行为异常,-嗅吡斯的明,-心慌,-消瘦,-血氧,-吸氧,-Y,-依达拉奉,-异丁司特,-咽喉肿痛,-延髓麻痹,-遗传,-运动神经元病,-原发性侧索硬化,-饮水呛咳,-言语不清,-压力肺活量,-延迟诊断,-Z,-中药,-针灸,-肢体肿胀,-制氧机,-植物神经功能障碍,-脂肪萎缩,-治愈,-重症监护室,-早期,---更多内容,点击下方链接---A肌萎缩侧索硬化患者及家属必读目录B肌萎缩侧索硬化百问百答目录D深度了解肌萎缩侧索硬化Z肌萎缩侧索硬化/运动神经元病/渐冻症总览
肌萎缩侧索硬化II期及III期临床药物试验系列介绍-苯丁酸钠牛磺熊去氧胆酸苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸临床药物治疗试验参与者长期生存分析研究?哈佛大学麻省总医院的研究者在一项随机、安慰剂对照II期试验中,提出口服固定剂量的苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸配方显著减缓了肌萎缩侧索硬化(运动神经元病)患者的功能下降。?为了进一步验证II期临床实验结果,他们进行了参与者长期生存分析。?进一步研究显示,患有肌萎缩侧索硬化(运动神经元病)的成人以2:1的比例随机分为苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸组和安慰剂组。完成6个月(24周)随机期的参与者有资格接受开放标签延期的苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸治疗。全因死亡率分析(随机化后最多随访35个月)纳入所有随机化参与者。最初随机分配在苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸治疗组的137名参与者中,有135名依然存活。最初随机接受苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸治疗的受试者中位总生存期为25.0个月,而最初随机接受安慰剂治疗的受试者中位总生存期为18.5个月(危险比为0.56;95%置信区间,0.34-0.92;P=0.023)。与安慰剂相比,在基线时开始苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸治疗可使中位生存期延长6.5个月。?结合苯丁酸钠牛磺去氧胆酸的II期临床药物试验研究结果及本次分析结果,表明:苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸对肌萎缩侧索硬化(运动神经元病)患者的功能维持和延长生存都有好处。临床使用解读及意义:费用昂贵,需根据病情选择使用。条件允许可使用苯丁酸钠牛磺去氧胆酸。------------------------------------------------------------------------------------参考文献:NEnglJMed.2020Sep3;383(10):919-930MuscleNerve.2021Jan;63(1):31-39--------------------------------------------------------------扩展阅读:渐冻症治疗新添利器--苯丁酸钠-牛磺去氧胆酸可以减缓肌萎缩侧索硬化神经功能的下降正在做临床试验的药物理性服用苯丁酸钠牛磺熊去氧胆酸利鲁唑治疗肌萎缩侧索硬化减缓肌萎缩侧索硬化发展的药物----------------------------------------------------------------温馨提示:本文为肌萎缩侧索硬化药物治疗研究进展介绍,不代表任何组织和团体的认可及否定。临床使用解读及意义仅代表本人观点,并非针对具体患者的处方。读者是否适合使用,需要全面评估后决定。
总访问量 51,421,345次
在线服务患者 44,773位
直播义诊 3次
科普文章 577篇
年度好大夫 4位