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北京协和医院

神经外科

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疾病： 脊髓空洞症
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小脑扁桃体下疝和脊髓空洞有啥关系?合并发生能一次性治好吗?许多患者查出小脑扁桃体下疝后，以为就是脑子出问题了，但不少患者还合并有脊髓空洞，这又是怎么回事?怎么脑子的病和脊髓还有关系?这种情况该怎么治疗?能一次性把这两种病都治好吗?还是先治一个，再治一个?最近，一位37岁的女性患者来到宣武医院王作伟主任的门诊。她在当地医院检查出有小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，并建议尽快手术，但当地医疗水平有限，她才来到北京。在两年前，她就出现过头疼、上肢疼麻、下肢发软的情况，之后一直四处求医，吃了许多药都没用。近期，她的症状加重，走路出现不稳，上肢也没有力气，就又去了医院检查，这次终于查明病因，但需要手术，这让她很恐慌，最后找到王主任治疗。怎么又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞?两者有关系吗?这位患者很不理解，自己怎么就得了这么复杂的病，又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞，这两种病有什么关系吗?其实,还真有关系!我们人体的脑、脊髓都泡在一种叫脑脊液的液体中，当患者出现小脑扁桃体下疝畸形(多是由于先天性的发育异常)，将下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，这样一个通道就堵塞了，脑脊液循环受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像这位患者的情况，由于上面的小脑扁桃体下疝导致了她在颈6-胸2节段出现了一个较大的脊髓空洞，脊髓受到严重压迫，这个时候就要尽快手术治疗了，不然脊髓空洞还会越来越大，让患者出现更加严重的症状，比如四肢无力、肌肉萎缩等，甚至出行都要靠轮椅了。术前影像学资料：要做几次手术?可以一次性解决这两个病吗?都说要手术，那这两个病要做几次呢?可以一次手术把这些问题全部解决吗?脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的这种情况当然可以只做一次手术。就像上面说的，这两种病是有关联的，只要手术将上面的小脑扁桃体下疝问题解决，通道疏通了，脑脊液循环逐渐恢复后，脊髓空洞自然就会慢慢减小。手术后，脊髓空洞会完全消失吗?一些患者的脊髓空洞不太严重，术后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的时间长，又很大，脊髓压迫得非常严重，术后脊髓空洞会明显缩小，但可能就不能完全消失了。只是手术仍然很有必要，可以阻止病情进一步发展。这位患者搞清楚利弊关系后，欣然同意手术治疗，其后王主任为她成功进行了手术。术后，她的小脑扁桃体不再下疝，脊髓空洞几乎完全消失。患者的肢体无力、疼痛的症状也得到了极大缓解，她对治疗效果非常满意。术后影像学资料：如果您也有这样的情况，两个疾病合并发生，不要焦急，它们是可以一块治疗的。而且只要治疗得及时，一般手术的效果都是比较理想的。
找不到病因的脊髓空洞，应该如何处理？脊髓空洞的病因复杂多样，其中包括：小脑扁桃体下疝畸形、外伤、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓血管畸形等。然而，在有些病例中，医生可能无法明确找到导致脊髓空洞的具体原因，对于那些没有明确病因的脊髓空洞症，这种情况被称为特发性脊髓空洞症。对于病因明确的脊髓空洞症，治疗策略主要集中在病因的针对性处理上，例如，因小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症，通过矫正小脑扁桃体下疝畸形，可以缓解由此引发的脊髓空洞症状。至于那些病因不明的脊髓空洞症，目前的治疗建议是进行密切观察，监测空洞的形态变化及患者自身症状的发展。定期进行核磁共振检查，若发现空洞逐渐扩大且症状持续加重，严重影响患者的生活质量，则需考虑对空洞进行相应的治疗措施。
脊髓空洞症一旦出现以下五种情况，需要尽早手术！第一种情况，脊髓空洞症在较短的时间内出现明显的症状加重，或者影像学检查显示空洞体积扩大，这可能预示着疾病的快速发展，此时手术治疗有助于阻止病情进一步恶化，缓解症状。第二种情况，出现肢体的麻木、无力、疼痛、肌肉萎缩等症状，这些功能障碍严重影响了患者的生活质量，应尽早手术，手术的目的在于减压脊髓，尽可能保护和恢复神经功能。第三种情况，出现饮水呛咳、呼吸困难、胸闷憋气，夜间容易憋醒的情况，需要手术治疗。第四种情况，脊髓空洞症伴小脑扁桃体下疝畸形，且临床症状明显也是需要手术治疗。第五种情况，脊髓肿瘤导致进一步的脊髓压迫，引起脊髓空洞，加重神经功能障碍。此时，手术治疗不仅是为了处理脊髓空洞症，还需要解除其它造成的压迫，以保护脊髓免受损害。