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中国医学科学院北京协和医院

简称: 北京协和医院
公立三甲综合医院
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疾病： 布卡综合症
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让人痛惜的误诊漏诊30多年这是一个50多岁的男病人，主诉是腹胀纳差30多年，曾经就诊过多家医院，其中不乏三甲医院，在患者20多岁的时候，医生们就发现患者乙肝病毒阳性！有腹水，肝功能不好，所以诊断为乙型肝炎引起的肝硬化，反复治疗，病情时轻时重，前年，患者来到我们医院就医，除了发现患者的乙肝病毒有问题，表面抗原阳性，核心抗体阳性，e抗体阳性，也就是老百姓说的小三阳，乙肝病毒DNA阴性，体检患者，还发现患者有腹壁和侧胸壁严重静脉曲张，双下肢皮肤色素沉着，腹水征阳性。其他的检查，肝功能不正常，血常规血小板减少，影像学检查发现肝硬化征象和脾脏增大，腹水。分享完了这些资料，询问学生有什么想法，结果没有人回答。我接过话题，开始提问：“大家有没有注意？患者的腹壁静脉曲张？血流方向是什么样的？什么病可以引起这样的曲张？”，有同学回答：“肝硬化可以引起腹壁海蛇头样静脉曲张，”，“这个患者是海蛇头样吗？”，“不是。海蛇头静脉曲张是以肚脐为中心，向四周放射状分布，血流也呈放射状流动，肚脐上方向上流，肚脐下方向下流。”，“这个患者肚脐下方的血向上流，这是不是反常现象？事出反常必有妖！好好考虑考虑！”，我接着提问另一个同学：“这个患者有乙肝吗？有没有肝硬化？”，“有乙肝，他是小三阳，有肝硬化，”，“乙肝小三阳，肝硬化表现具备，似乎一切都顺理成章！但是，你考虑过吗？假如是乙肝病毒引起肝硬化，我们常见到的患者是多大的年龄？”，“多数是中年人，”，“虽然不排除少数年龄很小，就因为乙肝已经引起肝硬化的可能，但是，那毕竟是少数情况，患者20多岁就肝硬化，是不是反常现象？”，我接着分析：“肝硬化有多少原因？有九大类呢！分别是：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精肝损伤；3.药物和毒素肝损伤；4.脂肪肝；5.遗传代谢病；6.心脏血管病；7.自身免疫性肝病；8.寄生虫病；9.原因不明肝损伤。按照这样分析，能不能排除血管因素引起的肝硬化？我经常说，如果某个人的手机丢了，我们在现场，充其量只能说我们是嫌疑人，究竟是谁偷走了手机，却不能因为我们在现场就妄下结论！”，我接着问：“门脉高压分几类？”，现场没有回答，我接着说：“门脉高压分为：1.肝前性；2.肝性（窦前性、窦性和窦后性）；3.肝后性。窦后性门脉高压，我刚刚诊断了一个自己种，自己吃土三七引起肝小静脉闭塞综合征的老太太，肝后性就是指的肝静脉和上下腔静脉狭窄引起的布加氏综合征！”，我再进一步提问：“诊断布加氏综合征的血管异常，我们有哪些方法？”，有人回答了血管造影，我接着说：“有经验的彩超科医生，可以对这样的病变有很高的诊断率；CT血管造影，也就是CTA有很好的诊断价值，再进一步，直接穿刺血管造影是诊断布加综合征的金标准，而且还可以做扩张，放支架等治疗。当然，布加氏综合征也可以通过外科手术治疗。”。典型病例分享结束前，我做了这样的发言：“这个患者，让我们很痛惜和痛心！因为他的疾病被误诊漏诊了30多年！究其原因，我推测可能和以下因素有关，首先就是顺理成章的简单思维，没有做很好的逆向排他诊断，造成了一直诊断乙肝肝硬化的错误！请大家记住，我们在现场，不见得就是我们偷了手机！还有，就是没有做认真的体检，过度依赖辅助检查，这个患者胸腹壁严重的静脉曲张，双下肢的色素沉着，如果认真检查，并且查清血流方向的话，患者不会漏诊！再就是我们的基础打牢了吗？有没有及时更新自己的知识！这样的疾病，30多年前，在我比你们还年轻的时候，就做出了正确诊断，希望大家一定养成良好的学习习惯，正确的思维方法，不断更新自己知识，才能尽可能减少误诊漏诊的发生，更好地为广大患者服务！”。
布加氏综合征合并下腔静脉血栓的介入治疗进展布加氏综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)是由各种原因引起的肝静脉(hepaticvein,HV)或/和肝段下腔静脉(inferiorvenacava,IVC)部分或完全梗阻致血液回流障碍所导致的肝后性门脉高压和IVC高压症候群，其中部分患者因IVC阻塞导致血流动力学改变、凝血机制异常而容易形成血栓。文献报道[1]，BCS患者IVC血栓形成的发生率为10%～12%。关于BCS合并IVC血栓的影像诊断目前已有较多报道，但对于BCS合并IVC血栓的介入治疗的研究尚少，本文将阐述其成因、影像诊断及介入治疗的现状与进展。一BCS合并IVC血栓形成的原理BCS的病因不清，尤其是BCS下腔静脉阻塞后合并血栓形成的机制更为复杂，有以下形成因素：IVC肝段膜性或节段性阻塞，导致IVC血流缓慢，形成涡流、逆流甚至血流停滞等血液流态改变，加之血管内皮细胞缺氧、血管内膜损伤，肝功能损害所致血液的高凝、高粘滞状态均易导致IVC血栓形成。二BCS合并IVC血栓的影像学诊断介入术前，明确IVC内是否存在血栓及血栓性质非常重要。超声、数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）、磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）、计算机断层扫描（Computedtomography，CT）均能发现IVC血栓。01超声诊断超声诊断超声可以实时、动态、直观地显示IVC、HV的各种病变及血流动力学改变，尤其对血栓性质的显示有其特征性。新鲜血栓大多为游离性血栓，呈类圆形的实质性低弱回声，病灶边缘模糊不规则，血栓与血管壁之间可见无回声液性暗区，当改变体位时可见血栓在血管腔内游动；而陈旧性血栓多为附壁血栓，血栓声像图为高回声甚至强回声且图像边界清晰[2-3]。02DSA诊断DSA诊断DSA能显示BCS病变的全貌和IVC血栓，是诊断BCS和IVC合并血栓的“金标准”，也是本病分型、治疗的主要依据。新鲜血栓与陈旧性血栓均表现为持续性充盈缺损，新鲜血栓可致血管内造影剂滞留，导管、导丝均能进入血栓，而陈旧性血栓可见造影剂围绕血栓的一侧流动，无滞留和弥散，血栓呈偏心性充盈缺损，导管、导丝不能进入血栓[4]。03MRI诊断MRI具有多参数成像和多方位成像特点，可从轴位、矢状位和冠状位等多个方位观察IVC和HV情况。汪卫兵等[5]采用LAVA扫描序列准确地反映了BCS患者的肝脏血流动力学变化，其三维重建更能直观而全面地显示病变部位、范围和程度及肝内外侧支循环建立情况，对BCS的诊断、介入治疗手术方案的制定和选择具有重要价值。BCS合并IVC血栓的MRI特点为新鲜血栓急性期T1WI呈等信号，而T2WI呈低信号；亚急性期，T1WI和T2WI均呈高信号；陈旧性血栓外周部分T1WI呈低信号和T2WI高信号，血栓中央区T1WI和T2WI均呈低信号。由于BCS合并IVC血栓形成，造成血流缓慢。采用传统的二维时间飞越法(Two-dimensionaltime-of-flight,2DTOF)和二维相位对比法(Two-dimensionalphasecontrast,2DPC)的血管成像常不满意。目前，提倡使用三维动态增强MR血管造影（threedimensionaldynamiccontrast-enhancedMRangiograph,3DDCEMRA)新技术，以提高对复杂病变的显示[6-8]。04CT诊断CT也可从轴位、矢状位和冠状位等多个方位观察IVC和HV情况。CT平扫新鲜血栓呈高密度，CT值为60～80HU，而陈旧性血栓呈等密度，CT值为60HU，有时可见点状或条索状钙化影；增强扫描均无强化，在延迟期，新鲜血栓因不会附着于血管壁，故其周围可见完全性环状强化，而附壁的陈旧性血栓周围可见不完全性环状强化[9]。三BCS合并IVC血栓的介入治疗01溶栓治疗BCS合并IVC新鲜血栓目前仍然被认为是直接球囊扩张的禁忌证，只有溶栓治疗后才能进行经皮球囊扩张血管成形术（Percutaneoustransluminalangioplasty,PTA）治疗[10]。目前常用的抗血栓药物分3类：（1）抗血小板药：阿司匹林、苯磺唑酮、消炎痛及保泰松等；（2）抗凝血药物：肝素、华法令等；（3）血栓溶解剂：临床常用的有尿激酶、链激酶、蝮蛇抗酸酶及组织酶原纤溶激活剂(t-PA)等。经溶栓治疗后不仅可以溶解新鲜血栓，而且对陈旧性血栓具有松动的作用，但抗凝时间不能超过6个月，凝血时间和部分凝血时间均控制在正常值的2.5倍以内，对于6个月内血栓溶解的患者需再次行IVC成形术[11-14]。由于新鲜的红色血栓具有疏松、易碎等特点，有学者提出置管溶栓后再行IVC成形术[15]。置管前应充分评估血栓范围、部位，以决定溶栓导管置入的长度。穿刺点常选择股静脉，原因在于其位置表浅、穿刺成功率高且并发症少。置入溶栓导管后，即行IVC造影，观察血栓大小、范围，利用导丝穿透血栓直到导丝达到血栓最深处，在导丝引导下将溶栓导管置入血栓近心端内，根据凝血指标调整溶栓最佳药物用量，以免造成严重的出血。术后3、7、10、14d采用超声复查血栓大小、范围变化情况，置管时间一般为l0～14d，最长者20d。由于BCS患者几乎均有不同程度的门静脉高压症状，其食管胃底静脉有不同程度的曲张，长时间溶栓使消化道出血的风险明显增加。当血栓表面存在纤维结缔组织时置管溶栓可能效果不佳[16]，故采用此种方法时血栓仍留存在体内。官泽宇等[17]利用置管吸栓把血栓排出体外，尽量减轻机体的血栓负荷，减少溶栓药物的应用，以降低消化道出血的风险，其方法为经IVC造影，明确病变的节段及血栓的位置和范围后，将IVC滤器的输送器头部送至血栓范围，保留输送器外鞘，在透视下以50mL注射器或吸引器持续负压吸引血栓并在血栓范围内缓慢移动，术中间断注入尿激酶等溶栓药物；造影确定血栓完全消失后，再行IVC开通。由于吸栓过程中不可避免地要吸出血液，对于广泛血栓形成的IVC，长时间吸栓可导致血液大量丢失，且操作复杂性和风险性大大增加，使得本法适用性不高。丁鹏绪等[18-19]采用经股静脉途径IVC造影并开通IVC，再将猪尾巴导管引入头端塑形成网篮状的Nipan导丝行搅拌溶栓，使Nipan导丝与血栓充分接触、反复摩擦，促使新鲜血栓形成血栓微粒，术中间断性注入尿激酶，这样既可以溶栓，又能防止新的血栓形成，术中实时造影了解溶栓的效果，直到血栓完全溶解，最后行PTA，术后抗凝治疗，预防血栓再次形成。该项技术的难点在于IVC的开通，因IVC内存在血栓，导丝、导管通过血栓时阻力明显增大，导丝方向不易控制，使得开通时穿透IVC、心包的风险增加。当IVC内存在巨大血栓时，存在因大量微血栓颗粒进入血液引起肺栓塞的风险。02IVC阻塞开通方法的选择采用上述方法对IVC阻塞合并陈旧性血栓的介入治疗疗效甚微，往往需要行PTA治疗，其手术的难点在于IVC阻塞的开通。目前，膜性闭塞破膜和节段性闭塞开通的方式有两种：（1）经股静脉顺行破膜；（2）经颈内静脉逆行破膜。具体采用哪种方式破膜，魏宁等[20]根据阻塞端的形态选择具体的破膜方向：下腔静脉阻塞远心端为锥形，选择由下向上破膜；远心端为斜形不规则或伴交通支，选择由上向下破膜；阻塞近心端为锥形，选择由上向下破膜；阻塞两端均为锥形时，采用两端同时破膜；对于伴有IVC血栓的患者，如果能够经颈静脉开通，则首先选择由上向下开通，减少开通时陈旧性血栓脱落的风险。03开通材料的选择目前闭塞开通材料较多，常用的有TIPS穿刺针、IVC球囊内保护钢针、J型Brocken-brough（房间隔穿刺针）、改良房间隔穿刺针、Richter穿刺针、RUPS-100穿刺针和超硬导丝及泥鳅导丝，通常使用房间隔穿刺针较多。韩新巍等[21]报道使用球囊导管内的钝头硬支撑导丝破膜，导丝容易顺着IVC闭塞段内的薄弱区走行，不易刺破血管壁，具有开通率高、并发症少、价格低廉等优点。魏宁等[22]报道将球囊导管保护钢针和单弯导管配合进行开通破膜，利用钢针头端可根据实际角度进行个体化塑型的特点，可在开通过程中实时改变角度，其尾端L形钩便于双手操作以提供合适的破膜力量和角度，该方法安全且成功率高。04球囊选择在BCS的介入治疗发展过程中，早年使用的PTA球囊导管直径较小（均＜20mm），其术后再狭窄率较高。杨学良[23]使用直径25mm球囊导管，术后IVC再狭窄率明显降低。韩新巍等[24]认为IVC阻塞不仅病变段管腔内存在膜性狭窄带和管壁明显增厚，而且管壁外也有大量纤维瘢痕组织形成，只有使用直径30mm的球囊才能彻底扩张、撕裂和松解增厚的血管壁和管腔外纤维结缔组织，以达到充分扩张狭窄的目的。所以，目前多采用球囊的直径在25～30mm，每次扩张持续时间3～5min，共行3～5次的大球囊持续过度扩张成形术[25]。BCS伴IVC血栓者，多采用分次球囊扩张和支架压迫法[26]，即先用直径10mm球囊导管行预扩张闭塞段后，引入直径为30mm的支架，再使用30mm的球囊导管充分扩张闭塞段，然后造影观察IVC通畅情况、血栓及支架膨胀情况。05支架选择IVC开通后，即使是陈旧性血栓，血栓也有可能脱落，几乎所有患者均被植入血管内支架进行压栓以防治血栓脱落。目前，植入的支架多为永久性支架，国内学者大多主张采用选择“Z”型内支架，该支架骨架稀疏、网孔大，植入后对IVC壁上的正常回流血管或侧支循环血管影响小，与编织型支架相比大大降低了肝静脉阻塞的几率，且“Z”型内支架具有良好的支撑力。有关植入支架的直径，国内专家各有各的观点，徐克等[27]主张选择支架的直径应大于球囊扩张直径2～4mm；汪忠镐等[28]认为支架直径超过血管径25%～30%才足够对抗血管壁的回缩；韩新巍等[29]认为支架管径不应超过正常管径的20%，因为过大有形成急性血栓和内膜过度增生的危险，过小则支架容易移位脱入右心房内。有关支架的长度，目前国内常用IVC支架长度为30～75mm。韩新巍[29]和Wang等[30]国内学者认为内支架植入IVC是一种异物，可能导致内支架区IVC再狭窄和肝静脉或副肝静脉狭窄，内支架越短，副作用越小，所以选择内支架的长度最好等同于病变长度。但IVC内血栓范围有时较大，也存在两个或多个陈旧性血栓的可能，这种情况就需要植入多个支架，通常需两个及多个常规支架置入压迫血栓。牛焕章等[31]暂将长度＞50mm的IVC血栓定义为IVC长节段血栓，采用2枚支架植入治疗巨大血栓。支架植入数目越多，并发症也明显增多。有腔静脉支架可发生支架断裂与解体、移位、脱落至右心房、支架弹开不良、支架阻塞肝静脉开口、再狭窄等并发症。韩新巍等[32]利用自行设计的可回收支架解决了上述问题。该支架由取出钩、锥形连接部分和支架三部分构成，类似于可回收滤器与Z形支架复合体，支架植入术后，给予抗凝溶栓治疗，待血栓消失后经颈内静脉或股静脉将可回收支架取出。四结论综上所述，BCS合并IVC血栓的介入治疗因其具有安全性较高、并发症少、恢复快等优点而取得了明显的进展。随着医疗技术的进一步提高及类似于可回收支架、可吸收支架等新材料的出现，介入手术必将在BCS合并IVC血栓的治疗中发挥更重要的作用。
布加综合症介入的三条入路布加综合症是肝后型门脉高压，伴或不伴下腔静脉梗阻的一组疾病。经常表现为肝大脾大，腹水，可以有上消化道出血，黄疸表现不重。一些病例可以继发于肝小静脉闭塞或肝静脉血栓形成，另有一些病例可以由隔膜导致肝静脉和下腔静脉梗阻。许多病例可以通过微创介入的方法处理，微创介入主要是有三条通路：经股静脉通路，经颈静脉通路，和经皮经肝穿刺通路