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中国医学科学院北京协和医院

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顾教授，请问一下多系统萎缩和脊髓小脑性共济失调有什么显著区别？
请问共济失调和多系统萎缩，最大的区别是什么？
疑难探究：当帕金森病遇到OH如何与MSA-P 鉴别？论坛导读：多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）和帕金森病(Parkinson'sdisease，PD)在其早期阶段具有相似的临床表现。自主症状，如直立性低血压（Orthostatichypotension，OH）和排尿及勃起功能障碍，是MSA的主要标志。国际帕金森和运动障碍学会的研究将神经源性和症状性OH添加到前驱PD的标准中。OH可以说是自主神经衰竭最常见的症状。它对α-突触核蛋白病的残疾有个别的负面影响，反映了PD的“恶性”表型。帕金森病伴直立性低血压(PD+OH)在临床上可能很难与多系统萎缩的帕金森病形式(MSA‐P)相区别。以前的研究检查了心脏交感神经成像以区分PD和MSA，但没有特别关注PD+OH与MSA‐P，这通常是相关的鉴别诊断问题。直立性低血压（Orthostatichypotension，OH）是帕金森病最常见的表现之一，可在早期出现。越来越多的证据表明，羟基自由基与帕金森病患者患痴呆症的风险增加有关。因此，OH可能是帕金森病患者认知障碍的一个潜在可改变的危险因素。然而，这两种疾病的致病机制是复杂的，仍然知之甚少。这种相关性独立于其他自主神经症状，甚至在无症状性OH中也存在，表明这是一种因果关系，而不是共有的神经解剖学基础或更广泛的神经病理学参与。OH已被证明会导致脑供血障碍，最被接受的假设是脑灌注不足反复发作后的慢性缺氧会导致血管病变和协同神经变性增加，从而导致认知障碍。OH与磁共振白质高信号的严重程度相关，白质高信号是一种推测的小血管疾病的影像学标志，与PD患者的认知障碍独立相关。此外，额外的研究表明，OH可能与神经变性的影像学标志有关，如MRI上的前颞和中颞萎缩，以及脑脊液神经丝轻链水平升高（神经元损伤的非特异性标志）。OH是多系统萎缩的诊断特征之一，其相关症状比PD患者更普遍且通常更严重。OH与病理证实的MSA患者存活率降低有关。尽管OH更普遍，症状更明显，但MSA患者的痴呆更罕见，最初被视为重新诊断的一个特征。最近的研究表明，经神经病理学证实的少于30%的MSA患者表现出认知障碍，其额叶执行功能障碍模式类似于早期可能出现的PD和PSP患者。MSA患者的认知缺陷仍未得到很好的描述，OH是否会像PD一样增加MSA患者未来痴呆的风险仍有待评估。多系统萎缩和帕金森病的早期临床表现相似。体位性低血压是一种常见的与MSA和PD相关的自主神经功能障碍。心率（HR）和收缩压（SBP）的变化是根据主动站立测试来测量的，该测试被广泛用于筛选心血管自主功能。测量活动站立时的心率和SBP变化，这种方法在临床上应用更广泛。进一步研究PD和MSA患者的神经原性直立性低血压(nOH)证明当倾斜试验设备不可用时，δHR/δSBP代表了一种有价值的nOH床旁筛查。连续逐搏无创血压监测分析主动站立试验可以识别OH及其变异，包括初始直立性低血压(IOH)、延迟恢复、经典直立性低血压(COH)、延迟直立性低血压(延迟OH)。帕金森病伴直立性低血压(PD+OH)在临床上可能很难与多系统萎缩的帕金森病形式(MSA‐P)相区别。以前的研究检查了心脏交感神经成像以区分PD和MSA，但没有特别关注PD+OH与MSA‐P，这通常是相关的鉴别诊断问题。根据血浆去甲肾上腺素水平、神经影像学检查和神经药理学检查的结果，伴有OH的PD患者心脏交感神经支配的丧失最为明显。相反，MSA患者有完整的心脏交感神经支配。公认的是，PD病变通常位于节后，而MSA则位于节前。δ心率(HR)/δ收缩压(SBP)-3分钟比值0.492bpm/mmHg被认为可以区分神经源性OH和非神经源性OH；然而，该指数在中枢和外周形式的自主神经功能障碍之间没有差异。帕金森病（PD）的神经化学标志是黑质纹状体系统中儿茶酚胺多巴胺的耗竭——尤其是在壳核中。当特征性运动症状在临床上表现出来时，很可能很大一部分纹状体多巴胺能末梢已经丧失。脑桥蓝斑（LC）的神经元损失相当大，可能发生在黑质（SN）神经元损失之前。多系统萎缩（MSA）在临床上可能很难与帕金森病区分开来。这两种疾病的特征都是α-突触核蛋白（α-syn）在PD的路易体和MSA的神经胶质胞质内含物中的胞质沉积。PD和MSA现在被认为属于被称为突触核蛋白病的疾病家族，因为PD的特征是蛋白质α-突触核蛋白在脑干神经元的路易体（LBs）中沉积，而MSA的特征是α-突触核蛋白在神经胶质胞质内含物（GCIs）中沉积。MSA有两种形式，帕金森型（MSA‐P）和小脑型（MSA‐C）。直立性低血压是MSA的一个特征，但不是普遍特征。尽管英国帕金森病学会脑库标准将早期严重自主神经受累列为帕金森病的排除因素，但OH也发生在相当少数的帕金森病患者中，甚至在疾病早期。就OH的发生而言，PD+OH和MSA‐P的重叠使这两种疾病的临床区分具有挑战性。由于不同的遗传倾向、可能的病理生理机制、疾病进展、预后和对治疗的反应，这种区别非常重要。MSA‐P的临床诊断通常并不简单。在一项临床病理研究中，尸检证实的MSA患者的初始临床诊断的中位敏感性仅为56%。对多巴胺能治疗的显著反应并不仅限于PD，可能在多达一半的MSA患者中明显。另外，高达50%的PD或MSA和OH患者可能伴有仰卧位高血压(SH),定义为仰卧位休息至少5分钟后测得的血压≥140/90mmHg。新的证据表明，SH可能导致神经退行性疾病中的认知障碍，尽管关于PD和MSA患者的数据很少。这些发现促使人们努力开发临床实验室手段来区分MSA‐P和PD。在这方面，许多研究已经就123I-间碘苄基胍（123I-MIBG）扫描的实用价值达成一致，尽管两组之间通常存在重叠。用于区分PD和MSA的其他成像生物标志物包括结构磁共振成像上的十字征和高信号壳核边缘；然而，这些体征的敏感性和特异性较低。在根据PD组中是否存在OH对PD组进行分层的少数研究中，PD+OH和MSA‐P的直接比较并不是重点。在MSA‐P和PD+OH患者中进行的心血管自主功能测试在区分这两种疾病方面的价值有限，因为这两种疾病都具有明显的压力感受性反射-交感神经衰竭。其他有前景的生物标志物包括分析脑脊液或皮肤中α-突触核蛋白的沉积。