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中国医学科学院北京协和医院

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简称: 北京协和医院
公立三甲综合医院
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疾病： 间质性肺疾病
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有关“肺间质异常”的科普间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组严重危害人类健康的异质性呼吸系统疾病，早期起病隐匿，到晚期肺纤维化阶段往往已错过最佳诊疗时机，患者预后差。因此，早期识别ILD具有重要的临床意义，但也是临床难题。由于胸部部计算机体层成像（CT）的普及，影像发现间质性肺病、肺间质异常的数量明显增多。从互联网上人们可以获得任何想要的信息和资料。因此,人们不需要听取专家的意见,只要通过互联网就可以很容易地学到他们需要的知识，这的确是个好的渠道。但正是因为这个渠道，获得似是而非的不完整的疾病判断信息，给还处于轻度肺间质异常的人们带来不必要的烦恼。为此有必要给肺间质异常的人群做一下科普。肺间质异常（interstitiallungabnormalitie,ILA)可能是ILD的早期影像学表现，深入研究ILA有利于更清楚地认识ILD的自然病程，但目前对ILA的研究还处于起步阶段。2020年，Fleischner协会首次发布了ILA的专家共识（简称"Fleischner协会共识")，规范了ILA的定义，并提出ILA的可能管理策略。2022年，ILA研究小组发布的专家调查倡议（简称"ILA倡议"）也提出了关于ILA的报告规范、转诊推荐和随访策略的共识意见。一、肺间质异常的基本概念?ILA是对未疑诊ILD的人群行胸部计算机体层成像（CT）时，偶然发现的至少存在5％非重力依赖的肺间质异常征象。ILA与ILD的主要区别：ILA为未确诊或未疑诊ILD的人群行胸部CT时的偶然发现，是一个影像学上的概念；而ILD是一个临床疾病诊断，需要结合临床、影像、病理等多方面证据，经过多学科讨论后诊断。?Fleischner协会共识进一步规范了ILA的范畴，并明确了ILA与临床前ILD(preclinicalILD)、亚临床ILD(sub-clinicalILD)、轻度ILD(mildILD）之间的联系和区别：ILA并不意味着患者没有呼吸系统症状、体征或呼吸功能障碍，而当出现这些有显著临床意义的表现时，ILA更可能代表轻度ILD，而不是亚临床ILD。对高危人群［如结缔组织疾病（如类风湿关节炎、系统性硬化症等）患者］或有ILD家族史的患者，在进行ILD筛查时发现的异常影像学表现也不能被视作ILA，由于是有目的的筛查，这种情况应被认为是临床前ILD。二、肺间质异常的影像学特征根据Fleischner协会共识，ILA包括5种影像学征象，即磨玻璃影、网格影、非肺气肿囊、牵拉性支气管扩张和蜂窝影。已有研究报道，这5种影像学征象与ILA进展风险相关。据此，ILA被分为非胸膜下ILA、胸膜下非纤维化ILA和胸膜下纤维化ILA3类。其中，纤维化被定义为伴有牵拉性支气管扩张或蜂窝影的肺结构扭曲。然而，网格影常被视作纤维化ILD的影像学征象，但在ILA分类中，仅牵拉性支气管扩张和蜂窝影被列为胸膜下纤维化型ILA的征象，这一分类导致了学者们的争议。最近一项基于体检人群的研究表明，伴有广泛网格影分布的胸膜下非纤维化型ILA与胸膜下纤维化型ILA具有相似的影像学进展风险，提示广泛分布的网格影更应被看作肺纤维化的特征，这一结论对ILA的最新分类标准提出了挑战，未来需要在严格设计的前瞻性队列中进一步验证这一结论。除此之外，Fleischner协会共识还明确了不是ILA的几种征象，包括重力依赖性肺不张、局灶性脊柱旁纤维化（与胸椎骨赘相关）、吸烟相关的小叶中心性结节不伴其他征象、轻微的局灶性或单侧病变、间质水肿（如心力衰竭）、与误吸有关的病变（片状磨玻璃影、树芽征）等。三、肺间质异常的危险因素特征ILA与特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibro-sis,IPF）之间存在许多相似的危险因素，有以下几个方面。1．人口学和环境暴露危险因素老龄是IPF患者的重要特征，同时也被证实与ILA相关。ILA的患病率在老年人群中更高，几项大型队列研究证实ILA在老年人群（>60岁）中的患病率为2%~9%，高于中青年人群（40~49岁）1.2％的患病率。在吸烟人群和普通体检人群中，年龄每增长10岁可使ILA的发生风险分别增加2.2倍和4.1倍。鉴于ILA在老年人群中更常见，故有必要寻找能将具有临床意义的"进展型ILA"和随年龄增长而正常老化的"老龄肺"区分开来的标志物，以降低对老年群体过度管理的风险和避免对进展型ILD的延迟治疗。男性也同样被认为是IPF和ILA共同的人口学危险因素。男性在ILA人群中的占比为55%~74%，显著高于非ILA人群（41%~66%)。相较于女性，男性的ILA发生风险增加1.7倍。吸烟不仅是IPF的危险因素之一，也与ILA的发生密切相关。有研究证实，ILA与吸烟状态、吸烟量显著相关：未戒烟者的ILA发生风险相较于已戒烟者增加1.8倍；ILA人群的吸烟量（中位吸烟指数11~19包年）显著高于非ILA人群（中位吸烟指数0~11包年）。环境暴露是ILD的重要危险因素，MESA研究和FHS研究共同证实交通环境污染物暴露（如氮氧化物、碳元素）与ILA显著相关。职业暴露（如蒸汽、灰尘、烟雾等）也显著增加了ILA的发生风险。2．遗传因素多项研究证实，与MUC5B表达增加相关的rs35705950启动子变异是IPF和ILA共同的遗传危险因素。最近，一项涵盖6个大型队列人群的ILA全基因组关联研究（genome-wideassociationstudy,GWAS）进一步发现了更多ILA与IPF重叠的遗传变异，以及ILA独立于IPF的遗传变异。该研究发现，在既往报道的12个IPFGWAS突变位点中，除MUC5B(rs35705950）外，还有4个与ILA显著相关，分别是二肽基肽酶9(DPP9)rs12610495、桥粒斑蛋白（DSP)rs2076295、家族序列相似性13成员A(FAM13A)rs2609255和异戊酰辅酸A脱氢酶（IVD)rs2034650，提示无论是在肺纤维化早期还是在晚期，这些突变位点都具有重要作用。还有研究显示，DPP9具有抑制炎性小体活性的作用，同时参与新型冠状病毒肺炎（COVID-19）和IPF的发生、发展；DSP主要在气道上皮细胞和肺泡上皮细胞中表达，在人气道上皮细胞中下调DSP表达可增加细胞外基质相关基因的表达并促进细胞迁移。有研究报道，IPF患者肺泡上皮细胞中DSP表达下降，提示DSP可能参与IPF细胞外基质产生的过程。FAM13A已被报道与多种慢性呼吸系统疾病［如慢性阻塞性肺疾病（COPD)、哮喘、肺癌、ILD)］有关，但其具体的生物学功能目前仍不清楚。IVD是涉及亮氨酸分解代谢的基质酶。有研究显示，IVD在不同人种中均与IPF显著相关，其功能尚待深人研究。除此之外，有研究还发现了ILA独立于IPF的新遗传变异：输入蛋白11(IPO11)rs6886640、FCF1假基因3(FCF1P3)rs73199442与ILA显著相关；5﹣羟色胺受体1E(HTRIE)rs7744971与胸膜下ILA显著相关。IPO11是输人蛋白B家族成员，可介导蛋白跨核膜转运，与多种肿瘤（如结直肠癌、急性粒细胞白血病）相关，其在肺部疾病中的作用目前仍不清楚。FCF1P3是FCF1假基因3，假基因是与正常基因相似但丧失正常功能的DNA序列，目前尚无FCF1P3在疾病研究中的报道，其功能仍不清楚。htrie参与气道上皮细胞的炎症反应调控。上述研究进一步提示了ILA与IPF的发生、发展存在既共同又独立的生物学通路，具体机制尚待进一步研究。3．生物标志物多项研究表明，ILA与衰老和炎症有关的生物标志物显著相关。基于流行病学调查的研究发现，ILA的发生率与衰老呈正相关。Sanders等在2项大型队列研究（FHS研究和COPDGene研究）中探索了10个衰老相关生物标志物与ILA的关系，发现血浆生长分化因子15(GDF-15）水平与ILA显著相关，其自然对数水平每升高1个单位可使ILA发生风险增加3.4倍。Buendia等探索了炎症相关生物标志物与ILA的关系，发现相较于非ILA人群，ILA人群的血清基质金属蛋白酶13(MMP13)和抵抗素（resistin）水平显著增加，在校正混杂因素后，抵抗素仍与ILA显著相关（其血清水平每升高1个单位，ILA发生风险增加1.12倍）。Jennifer等在FHS队列中证实了循环半乳糖凝集素﹣3(Galectin-3）水平与ILA显著相关（相较于最低四分位水平，当Galectin-3处于最高四分位水平时，可使ILA发生风险增加超过2倍）。这些研究提示，衰老和炎症在ILA的发生、发展中起重要作用。最近，一项基于AGES-Reykjavik和COPDGene队列人群的大型蛋白组学研究对1万多例受试者中超过4700个血蛋白的表达水平进行检测，发现其中与ILA相关性最强的蛋白是表面活性蛋白B(SFTPB)，其水平每升高1个单位，可增加ILA影像学进展风险3.08倍。另一项基于4项大型队列人群的研究证实，血单核细胞计数与ILA显著相关，且其水平每升高1个标准差，可增加ILA影像学进展风险1.2倍。然而，以上研究均未发现有助于识别进展型ILA的生物标志物。鉴于仅一小部分ILA人群最终发展为IPF（称临床前IPF-ILA)，而这部分人群更需要规范的临床管理，因此，有必要在前瞻性ILA队列中研究能有效区分出进展型ILA的生物标志物。另外，上述研究队列人群主要由白种人构成，且部分队列由ILA高危人群构成（如COPD-Gene队列主要由吸烟者构成），这些结论是否可推广到其他人群仍不清楚。未来还需要在更为普遍的一般群体中验证这些结论，并寻找更多有意义的ILA生物标志物。4．其他危险因素对ILD患者的肺组织病理学研究发现，其肺部小血管狭窄、阻塞、减少，表现为"血管束修剪（vascularpruning)"。近期一项基于FHS队列人群的研究显示，通过CT评估的"血管束修剪"现象在ILD早期（即ILA阶段）就已显著存在，且血管容量每减少1个标准差，可使ILA的发生风险增加1.81倍，ILA影像学进展风险增加1.48倍，这一结论表明CT"血管束修剪"现象可能提示与进展型ILA相关的轻微肺血管病变。肥胖被证实与限制性肺通气障碍有关。近期一项研究通过CT测量心包和腹部脏器的脂肪组织容量发现，其容量每升高1倍，可使ILA的发生风险增加1.2倍，进一步证实了肥胖可作为ILA的危险因素，未来可进一步研究肥胖是否可作为ILD进程中的干预靶点。四、肺间质异常的预后特征1．肺间质异常影像学进展据报道，有20％的ILA会在2年内发生影像学进展，78％的ILA会在5年内发生影像学进展。Araki等的研究观察到，不伴肺纤维化的ILA可能会进展为牵拉性支气管扩张、蜂窝影，或者出现寻常型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）征象。最近，笔者基于体检人群的研究报道了ILA亚型的影像学进展率：在4年的随访时间里，37.9％的非胸膜下ILA、43.6％的胸膜下非纤维化ILA、68.8％的胸膜下纤维化ILA会发生影像学进展。ILA影像学进展的危险因素包括临床危险因素和影像学危险因素。临床危险因素包括吸烟、环境污染物暴露、药物（如化疗药物、免疫检查点抑制剂等）、放疗、胸部手术、肺生理或气体交换功能为正常下限等。影像学危险因素包括：非纤维化型ILA以肺底或外周分布为主，纤维化型ILA以肺底或外周分布为主但不伴蜂窝影（即表现为可能UIP的ILA)，纤维化型ILA以肺底或外周分布为主并伴蜂窝影（即表现为UIP的ILA)。除此之外，一些特定分布的影像学征象也与ILA影像学进展有关，包括胸膜下网格影、广泛分布的网格影、下肺分布为主的病变、牵拉性支气管扩张和蜂窝影。2．肺间质异常与不良预后相关ILA进展与肺功能下降有关。有研究显示，发生影像学进展的ILA人群的用力肺活量（FVC）平均每年下降约64ml，比未发生影像学进展ILA人群的FVC年下降量多出约22ml，比非ILA人群的FVC年下降量多出近30ml，但远低于IPF患者的FVC年下降量（约200ml)。另一项研究报道了16例经病理活检确诊为IPF但肺功能正常［FVC和一氧化碳弥散量（DLCO）均＞80％预计值］的患者，其第一年FVC平均下降83ml，与进展型ILA的年平均FVC下降量相似。然而，发生肺功能下降的进展型ILA是否最终会进展为具有显著临床意义的疾病及其进展率如何，目前仍不清楚。既往研究报道CT表现为肺气肿合并肺纤维化患者的FVC下降程度低于这2种征象单独存在时的FVC下降程度。Menon等进一步证实该结论在肺气肿合并ILA时同样适用：在非ILA人群中，CT显示肺气肿每增加5%,FVC下降110ml；但在ILA人群中，CT显示肺气肿每增加5%,FVC仅下降11ml；提示ILA可缓解肺气肿导致的FVC下降程度，推测与纤维化导致的肺弹性回缩力增加和肺气肿导致的肺弹性回缩力下降相互抵消有关。因此认为，当CT表现为重度肺气肿的患者未出现预期的FVC下降程度时，临床医师应警惕其合并ILA或ILD的情况。ILA也与死亡风险增加有关。FHS研究和AGES-Reykjavik研究共同证实进展型ILA可显著增加人群全因死亡率。进一步对AGES-Reykjavik研究进行死亡原因分析发现，在5.4年的随访时间内，ILA死亡人群中仅有13％死于呼吸系统相关疾病，其中47％死于ILD，提示ILA死亡可能与衰老或其他原因相关，而非直接与ILD相关。五、肺间质异常人群的管理1．肺间质异常人群的监管和转诊策略?Fleischner协会共识和ILA倡议均强调应对高危进展型ILA人群进行规范化监管，但监管的时机和方式仍未完全阐明，两者均建议高危进展型ILA人群至少应在12个月时开展首次随访（Fleischner协会共识建议3~12个月，ILA倡议建议6~12个月）。ILA倡议建议每次随访时都应进行全套肺功能检测，但对是否复查HRCT未达成共识。Fleischner协会共识建议每12~24个月复查CT，一旦出现症状或肺功能进展，应及时行CT。数据显示，临床实践中仅45％的ILA被报告，仅28％的ILA被推荐转诊至呼吸专科，导致大量ILA人群未接受规范化管理。ILA倡议建议放射科医师应对肺癌筛查人群在CT检查时发现的ILA进行规范报告，如参照美国放射学院制定的"Lung-RADS"报告系统，将肿瘤筛查时发现的可能具有重要临床意义的非肿瘤性发现报告为"S-modifier"。鉴于大多数肺癌筛查采用低剂量CT,ILA倡议认为，若CT观察到非重力依赖的胸膜下网格影、牵拉性支气管扩张、蜂窝影、小叶中心性磨玻璃结节或片状磨玻璃影等ILA征象，应推荐患者行HRCT和全套肺功能检查。同时，ILA倡议对ILA转诊制度进行了规范：对于肺癌筛查者行CT时发现蜂窝影的人群，应在影像学检查报告中推荐其至呼吸专科就诊。对于伴有症状或呼吸功能受损的ILA人群，或CT表现为异常征象广泛分布的人群（定义为在6个肺区域中，病灶累及≥3个肺区域），也应转诊至呼吸专科进行ILD的全面筛查和管理。2．有创／微创检测技术在肺间质异常人群管理中的应用前景有创／微创检测技术（如支气管肺泡灌洗、冷冻肺活检、外科肺活检等）在ILA人群管理中的应用价值还有待探索。有证据显示，无症状、肺功能正常且无异常实验室检查证据指向ILD的ILA患者，其病理活检可表现为UIP。是否对ILA人群实施支气管肺泡灌洗液检查或肺活检应根据每个个体的具体情况讨论后决定。有学者指出，不伴纤维化或不以胸膜下分布为主的IL患者的预后相对良好，可不行有创／微创检查；HRCT表现为UIP的ILA人群可经多学科讨论后划分为亚临床IPF进行管理，也无须对其进行有创／微创检查；对于HRCT表现为纤维化或以肺底和外周分布为主的高危进展型ILA，对其进行支气管肺泡灌洗液检查或肺活检有助于区分早期ILD与ILA。3．肺间质异常的治疗前景有证据显示，对肺功能良好的早期IPF患者开展抗纤维化药物治疗可获得与肺功能受损IPF患者相似的疗效，提示对高危进展型ILA（如纤维化或胸膜下ILA）患者实施早期抗纤维化治疗可能有利于降低进展风险。然而，由于ILA仅为一个影像学表现，其发展轨迹目前仍不清楚，因此，在临床实践中对其进行药物治疗仍存在多方面限制。未来需开展更多严格设计的研究来评估对ILA患者进行早期抗纤维化治疗的有效性、安全性和经济性。随着影像学技术在疾病筛查人群中的广泛应用，越来越多的ILA患者被发现。未来需要更多的研究来探索其自然转归，寻找有助于识别有临床意义的进展型ILA标志物，规范ILA的报告和转诊制度，寻找可能的干预措施和合适的干预时机，为ILA的规范化管理策略提供循证医学证据。综上所述，影像报告间质性肺病、肺间质异常，鉴于其疑难性、复杂性、多变性、尚未统一共识性，建议向有经验的呼吸与危重症医学科的专科医生咨询是最为妥当的。
间质性肺病的病例分享???????间质性肺病是指由许多已知或未知原因引起的一组弥漫性肺疾病的总称，累及肺泡及其周围的间质组织，造成肺组织正常结构发应甚至结构破坏，形成进行性发展的瘢痕。这些瘢痕（即纤维化）最终会影响呼吸功能，不仅肺的体积缩小，吸到肺部的气体减少，而且吸到肺部的氧气入血发生障碍，气血交换异常，导致人体缺氧。??????通常说来，早期阶段是炎症反应为主，叫间质性肺炎。晚期阶段是纤维化反应为主，叫肺纤维化。因此，有时候人们常把间质性肺病、间质性肺炎、肺纤维化混在一起，其意义差不多。??????随着胸部CT的广泛应用，越来越多的间质性肺病被发现。轻症的表现为慢性咳嗽、咳痰，重症的表现为胸闷气喘，活动耐力下降。如果患者不到医院做检查，可能自认为是老慢支或者心脏病，耽误了诊治。??????间质性肺病的种类繁多，不同的间质性肺病的预后和生存时间是不一样的。因此找到真正的病因很重要！对症施策、积极治疗，通常能获得比较好的疗效。今天就来介绍几个“有迹可循”的间质性肺病患者的故事。故事一：王先生，40岁，不明原因咳嗽2年有余，胸部CT显示两肺间质性改变，双肺肺气肿、肺大泡。这名患者没有什么基础疾病，两肺却都出现了间质性的炎症，到底是什么原因引起？通过详细的病史询问，了解到患者有15年的吸烟史，每天要抽20支。还发现他的工作中长期接触焊接、烟尘、油漆、粉尘。入院后，给他做了全麻气管镜下冷冻肺活检。结合活检病理结果综合分析，我们诊断他是由吸烟及工作暴露引起的间质性肺病。建议他戒烟，避免接触有毒有害物质。患者戒烟，更换工作环境。1年后复查胸部CT，两肺间质改变明显减轻。治疗前治疗后王先生在治疗前、后复查的胸部CT对比。?故事二：邹先生，50岁，因“反复咳嗽，咳痰，呼吸困难2-3年”入院。胸部CT显示两肺肺气肿，两肺间质性改变，两下肺为著。通过详细的病史询问，了解到患者有吸烟史30年，每天20支。从事厨师工作15年。入院后，给他做了全麻气管镜下冷冻肺活检。结合患者的既往史、暴露史、血化验、冷冻肺活检病理，诊断吸烟相关性间质性肺病（脱屑性间质性肺炎）、具有风湿免疫特征的间质性肺炎。建议戒烟、避免接触有毒有害物质。同时，给予口服小剂量激素。1年后，患者的症状完全消失，复查胸部CT:两肺斑片影明显减少。???????????????????????????????????????治疗前??????????????????????????????????????治疗后邹先生在治疗前、后复查的胸部CT对比。故事三：姚阿姨，74岁，咳嗽咳痰3年余，日渐加重，胸部CT显示两肺间质性炎症，持续进展。这名患者年龄偏大，但是也没有什么疾病史，做了各种止咳的治疗都没用，病情反而越来越重。结合她的症状，考虑很可能是与其自身免疫有关。入院后，我们给她完善了各类化验，结果证实患者有炎症性肌病，属于风湿免疫病，这才是她肺间质病变的“罪魁祸首”！随即给她进行了激素+免疫抑制剂，联合抗纤维化药物的治疗。半年后，患者的症状明显缓解，复查胸部CT两肺间质性肺炎明显减轻。???????????????????????????????????????治疗前??????????????????????????????????????治疗后姚阿姨在治疗前、后复查的胸部CT对比。故事四：韦老伯反复咳嗽胸闷气促5年，胸部CT显示两肺间质改变严重。这位老伯咳嗽好久，都有肺纤维化的迹象了，一直找不到病因。入院后我们给他做了相关化验，发现类风湿因子升高、抗环瓜氨酸抗体升高等异常指标，诊断他是类风湿性关节炎引起的间质性肺炎。对症治疗半年后，老伯的症状明显改善，两肺间质病变也明显减轻。???????????????????????????????????????治疗前??????????????????????????????????????治疗后韦老伯在治疗前、后复查的胸部CT对比。【科普小结】正如上述这些案例，间质性肺病的病因复杂，种类繁多，辨明“真凶”是关键！其中包括特发性间质性肺炎，最常见的是特发性肺纤维化，还有非特异性间质性肺炎；自身免疫相关的间质性肺病，如硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征；暴露相关的间质性肺病，如过敏性肺炎、吸烟相关性间质肺炎、感染相关性间质性肺病、药物相关性间质性肺病、结节病；其他类型的间质性肺病，如伴有囊肿或囊腔的间质性肺病、肉芽肿性肺病、以及基因变异导致的罕见间质性肺病等。
当难以治愈的疾病遇到不规律的诊断 同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症医学科副主任医师白久武，有些焦虑。这是因为，近年来间质性肺疾病（ILD）患者数量正不断攀升，其中“被ILD”的人亦不在少数。“ILD是呼吸医学领域里最难啃的一块骨头。”白久武解释道，目前已知的ILD类型超过280种，从病种数量上，它们占据呼吸疾病的半壁江山。与之形成鲜明对比的是，每种类型的发病率低得可怜。“倘若我们能针对每种类型积累丰富经验，诊断准确性将大幅提升。现实情况却是，部分医生可能较少遇到相关病例，这导致了诊断水平的巨大差异。”低发且散发，这一矛盾的现象在ILD领域表现得淋漓尽致。诊断ILD并非易事，唯有通过积累经验和坚持不懈的努力，才能翻越这座高峰。上海市肺科医院呼吸与危重症医学科在学科带头人徐金富教授的带领下，在弥漫性间质性肺病的临床和基础研究方面做出很多卓有成效的工作，积累了丰富的临床经验。?一张CT两种诊断白久武注视着手中的肺部CT影像：病变沿着支气管分布，呈现出磨玻璃阴影；再翻看那张知名三甲医院出具的诊断报告，上面赫然写着“特发性肺纤维化”。他知道一定是哪里出了错，因为这张影像所呈现的特征与特发性肺纤维化常规表现并不吻合。通常情况下，特发性肺纤维化的病灶主要分布在双下肺胸膜下，且呈现网格状阴影、蜂窝肺改变1。病历本上的治疗方式更让白久武感到混乱：激素+抗纤维化。“在特发性肺纤维化的治疗策略上，若非急性加重期，通常建议采用抗纤维化治疗，而非激素治疗。”这一切的不合逻辑，进一步加深了白久武对诊断正确性的怀疑。错误的诊断不仅会让治疗方案变得混乱无章，更使得患者病情经过长期治疗却没有明显好转。白久武深知，只有正确的诊断，才有精准的治疗方案。他与病理、影像等学科专家携手，为患者进行系列检查和全面评估后，终于找到了真相：不是特发性肺纤维化，而是非特异性间质性肺炎。而特发性肺纤维化和非特异性间质性肺炎是特发性间质性肺炎的不同类型，非特异性间质性肺炎的主要治疗药物就是糖皮质激素。这种情况在ILD诊疗中并不少见。目前临床上对ILD认知仍然有限，无论是影像学还是病理学，都显得力不从心。白久武提到，在很多情况下，医生往往只能给出宽泛诊断范畴——ILD，而无法明确疾病的具体类型。这种不确定性反映在治疗上，就导致了治疗方案的千篇一律：激素或抗纤维化药物治疗。“如果我们对所有疾病都用同一种方法来治疗，那么医学的精准性就失去了意义。”白久武强调，不同疾病的诊断和治疗应因病而异，因人而异。过度诊断的隐忧“近年来，中国ILD患者数量在升高。”剖析发病率上升原因，白久武指出，一方面，新冠病毒感染疫情的冲击带来了新挑战，部分康复患者出现肺部磨玻璃阴影和网格状阴影等病变，这些病变可能逐渐演化为间质性肺疾病；另一方面，得益于医学技术的飞跃和健康体检的普及，尤其是CT检查广泛应用，有助于发现那些尚未出现症状的患者，也使更多患者得到及时确诊。技术进步的双刃剑也带来过度诊断的隐忧。白久武以病毒性肺炎患者为例提到，部分人在康复期会出现轻微肺间质异常。但肺间质异常不等于肺纤维化，对于他们而言，需要的是定期观察随访，而非急于进行可能带来副作用且费用昂贵的抗纤维化治疗。抗纤维化，是治疗肺纤维化的重要手段。肺纤维化往往是ILD进展的标志，导致肺部组织逐步硬化，形成网状结构改变，甚至发展为蜂窝状的严重损害，这些病变往往难以逆转。“就像我们可以采取措施延缓衰老的脚步，但无法完全扭转这一自然过程。”白久武说。在肺纤维化阴影笼罩下，随着病情不断恶化，患者可能面临呼吸衰竭这一重大威胁。他们即便通过高流量吸氧，也难以缓解呼吸困难症状，因为间质改变已极大限制了肺部气体交换能力，使得氧气难以顺畅进入血液。此时的抗纤维化治疗显得尤为关键。一些抗纤维化药物在延缓疾病进展方面取得了积极疗效。多项国际多中心临床研究，无论是在TOMORROW还是INPULSIS研究中，都取得了一致性的阳性结果：尼达尼布可显著减缓特发性肺纤维化患者用力肺活量（FVC）的年下降率，且能显著降低患者首次急性加重风险2，3。白久武强调，目前还有两种非药物治疗手段作为推荐：肺移植和氧疗。当常规内科治疗无法遏制病情恶化时，肺移植成为一种可行选择；氧疗则有助于减轻患者临床症状。拯救生命治疗伤痛疾病阴影逐渐蔓延，临床认知却稍显滞后，如何改变这一局面？白久武认为，从基础教育做起或许是关键。“我们应当将ILD相关知识纳入执业医师资格考试中，确保每位医生都能做到对ILD的及早识别。”而集中培训、病例分享以及多学科协作是提高对ILD认识的三大法宝。他更进一步地呼吁，ILD战场需要更多弹药，无论是新药研发亦或是医疗器械创新，这些进步都将成为战胜疾病的利剑，甚至能以更经济的策略，守护人类健康堡垒。在当下，包括ILD在内的诸多肺部疾病仍难以被彻底治愈，但精准的治疗能显著减轻症状，让患者更舒适，同时延缓疾病进程，延续生命。这一切，都建立在准确的诊断之上。“只有确诊无误，治疗才能有的放矢。”白久武提到，错误诊断将使患者陷入无尽痛苦。“医生就像奈何桥上的守望者，要竭尽全力将患者从死亡边缘拉回。”白久武的追求，就是那一束能够带给患者希望的光——拯救生命，治疗伤痛，不仅让病患身体得到舒缓，更使其心灵感到放松，从疾病枷锁中解放出来。参考文献1.RaghuG,Remy-JardinM,RicheldiL,etal.Idiopathicpulmonaryfibrosis(anupdate)andprogressivepulmonaryfibrosisinadults:anofficialATS/ERS/JRS/ALATclinicalpracticeguideline[J].AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine,2022,205(9):e18-e47.2.RicheldiL,CottinV,DuBoisRM,etal.Nintedanibinpatientswithidiopathicpulmonaryfibrosis:combinedevidencefromtheTOMORROWandINPULSIS?trials[J].Respiratorymedicine,2016,113:74-79.3.RicheldiL,duBoisRM,RaghuG,etal.Efficacyandsafetyofnintedanibinidiopathicpulmonaryfibrosis.NEnglJMed.2014;370:2071–2082.doi:10.1056/NEJMoa140258
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