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中国医学科学院北京协和医院

简称: 北京协和医院
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疾病： 静脉疾病
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下腔静脉综合征下腔静脉综合征是下腔静脉阻塞或受压导致的症状体征。其病生理类似上腔静脉综合征，静脉回流入右心房受阻。下腔静脉综合征的症状和体征是静脉回心血量减少和血液在下腔静脉贮存所致，表现为低血压、心动过速、下肢水肿、肝酶升高、低氧血症、意识状态改变，甚至死亡。下腔静脉综合征较上腔静脉综合征少见。?病因病因取决于血流受阻位置。下腔静脉综合征的发病机制可分为两类：腔静脉阻塞和被邻近结构压迫。下腔静脉阻塞最常见的原因是血栓事件（先天性或获得性）。先天性血栓形成常无症状，原因是有效侧支循环的建立。获得性血栓形成可能是血管受外压，或者血管壁发生病理变化。下腔静脉的血栓形成可以是深静脉血栓延伸而来。其他增加阻塞风险的情况有恶性肿瘤、妊娠、感染、肥胖或其他静脉疾病。毗邻下腔静脉器官的恶性肿瘤，诸如肾细胞癌、胃腺癌、胰腺癌、原发性或转移性肝脏恶性肿瘤，可以压迫下腔静脉，导致静脉回心受阻，从而出现静脉贮存和心脏前负荷降低。肿瘤压迫导致血栓有时可以同时导致上腔静脉综合征和下腔静脉综合征。妊娠时，增大的子宫可以压迫下腔静脉。肥胖也可能是下腔静脉综合征的病因之一。一项研究显示BMI大于30kg/平方米，胸腹腔静脉压力阶差增加，与下腔静脉综合征患者的症状体征相关。下腔静脉综合征还可以是先天畸形所致，如May-Thurner综合征或Budd-Chiari综合征。May-Thurner综合征是髂腔区域血管解剖变异导致血流受阻。Budd-Chiari综合征可分为原发性和继发性。原发性指血栓形成或静脉炎等静脉疾病为主导致肝静脉阻塞。继发性指恶性肿瘤等病变外部压迫肝静脉。下腔静脉综合征还可以是医源性的，如安置下腔静脉滤器或静脉导管促进血栓形成。另外，实体器官移植或手术（如肝叶切除）也可以增加血栓形成风险。文献报道提示胆石症和后腹膜出血可导致下腔静脉阻塞或受压。细菌感染导致邻近下腔静脉流出道的肝静脉血栓性静脉炎可导致下腔静脉综合征。儿科患者隧道式中心静脉高营养导管长期使用可导致下腔静脉综合征。?病生理血液经上腔静脉和下腔静脉回流入心脏。下腔静脉梗阻或受压，静脉回心血量减少，导致血流动力学失衡。静脉回流减少通过多种途径影响血流动力学。静脉回流减少，血压氧合减少，导致低氧血症和继发性心动过速。除此之外，静脉回流减少导致心脏前负荷降低，导致心排血量减少，心脏通过增加心率代偿以维持终末器官灌注。下腔静脉血栓形成的原因是压迫或梗阻导致静脉瘀滞。静脉瘀滞是血栓形成的Virchow三要素之一（另外二项是高凝状态和内皮损伤）。下腔静脉综合征静脉回流减少类似于低血容量性休克，导致心动过速、多汗、低血压、活动后气短、头晕和肢体冷。下腔静脉淤血导致苍白、腹水、下肢水肿和低氧血症。下腔静脉综合征还可以导致恶心、头痛、乏力和疲劳等全身症状。严重的病例血流减少导致意识状态改变，甚至死亡。?病史和查体下腔静脉综合征不是疾病诊断，而是多种病因导致的一种结果。其临床表现取决于患者的合并症和基础病。准确的诊断基于详细的病史采集和体格检查。症状符合下腔静脉综合征的病生理。询问疲劳、头晕、体重降低、腹痛、盗汗、纳差、心悸、多汗、活动后气短等症状很重要。病史采集还包括既往史，包括腹部手术史、器官移植史、下肢肿痛史、凝血病史和家族史、DVT史以及职业和生活习惯。细致的体格检查有助于准确诊断。生命体征可发现低血压、心动过速以及可能的呼吸加快伴低氧血症。贫血体征（结膜苍白）可能是恶性肿瘤的较早期征象，以及其他恶性肿瘤全身症状可能导向下腔静脉综合征的诊断。下腔静脉综合征没有特异性诊断检查，下肢水肿、DVT和肺栓塞体征、下肢湿冷、神经系统检查异常、肝大和腹胀等发现提示静脉回流减少，然后终末器官灌注受损。?评估血流动力学不稳定的患者首选超声。这是检查下腔静脉梗阻的快速、准确且无创的手段。但是肥胖可以干扰其应用。食管胃十二指肠镜可用于排查食管、胃、十二指肠病变（特别是肿瘤）压迫下腔静脉。腹盆腔CT是其次的无创检查手段。对于血流动力学稳定的患者，对比剂静脉造影是评估血栓梗阻的标准诊断手段。它是侵入性检查，但是它对于检查下腔静脉梗阻和压迫最准确。MR无创但昂贵，对于血流动力学稳定的患者也可以替代CT来评估下腔静脉梗阻。对于低血压患者应紧急查找病因以防并发症。?治疗下腔静脉综合征的治疗尚无明确指南。治疗取决于病因以及患者的临床状况，权衡利弊并根据所在中心治疗方法的可及性决定。如果病因是血栓性，即刻的治疗着重于预防血栓延展，预防肺栓塞，以及处理疼痛、水肿和低血压。可通过药物或外科处理。药物治疗为抗凝，应用LMWH、磺达肝癸钠或直接凝血酶抑制剂。这些药物减少血栓的形成和延展，但不能消除血栓。血管内操作可以应用溶栓药物溶解血凝块。包括导管下溶栓，脉冲喷洒药物-机械溶栓，然后血管成型并植入或不植入支架。这些操作需要再症状出现后14天之内进行以尽量减少并发症，降低死亡率。外科手段，如取栓、血管搭桥、重建/置换和结扎，由于创伤大仅作为最后的手段。如果不适合安置支架，有时安置下腔静脉滤器尅减轻症状。近来，下腔静脉滤器的使用增加（特别是晚期癌症患者），目的是预防肺栓塞，但是没有明确证据可以提高生存率。通常是在全身化疗时临时应用下腔静脉滤器。如果病因是非血栓性，如恶性肿瘤，这种情况治疗主要针对造成压迫的基础病因。包括手术，化疗，放疗，或联合治疗。外科切除可以解除压迫。然而，对于不稳定的患者切除是不可能的，这时应予以姑息治疗。另一个方案是安置血管内支架或外科血管搭桥，从而增加下腔静脉的通畅性以缓解症状。通常是从上腔静脉经右心房至下腔静脉内植入金属支架打通静脉。恶性肿瘤患者植入支架的指征：症状严重；放疗、化疗后症状不改善；化疗和放疗禁忌。恶性下腔静脉综合征植入支架的文献很少。多数应用Wallstent和Cianturco-Z-Stent。轻度压迫，如妊娠，可以用手法让子宫远离下腔静脉。?鉴别诊断下腔静脉综合征的特征是心动过速，低血压，呼吸加快，低氧血症和气短。鉴别诊断很广：慢性静脉功能不全；休克；下腔静脉压迫；恶性肿瘤；深静脉血栓；髂腔综合征；主腔综合征。?预后预后取决于患者的基础疾病，包括患者的血流动力学状态，压迫或静脉阻塞的严重程度，恶性肿瘤的分期，以及先前的合并症。总体而言，下腔静脉血栓形成的患者预后与DVT栓塞风险相关。如果下腔静脉完全闭塞，肺栓塞的风险不大。如果不完全闭塞，可能发生肺栓塞。?并发症下腔静脉综合征的并发症取决于患者的基础合并症和危险因素：肺栓塞；深静脉血栓形成；慢性急卖功能不全；血栓后综合征，静脉溃疡，静脉坏疽；血流动力学不稳定导致心脏骤停和死亡。?提升医疗团队下腔静脉综合征常被漏诊，造成患者预后差。相对来说，医务人员对上腔静脉综合征认知较好，因为它有特异表现：右上肢肿胀伴皮肤颜色改变以及右心回心血量减少征象。而下腔静脉综合征导致双下肢肿胀，常被误诊为充血性心力衰竭加重、肾病综合征、淋巴管炎或静脉曲张。下腔静脉综合征常伴有血流动力学不稳定的症状，类似循环休克、心源性休克、肺栓塞、急性心力衰竭、急性肺水肿等。临床医务人员应该提高对该综合征的认知。?参考文献：Inferiorvenacavasyndrome.StatPearlsLastupdate:May20,2023Inferiorvenacava-syndrome.Vasa2021;50:250-264.
静脉畸形治疗前 4岁患儿，手掌部青紫色肿物，逐渐增大，行磁共振检查考虑静脉畸形。 治疗后 治疗后1月 术后复查，病灶基本痊愈。简评：静脉畸形为儿童常见的 先天性血管畸形，早期症状不明显，后期逐渐肿痛才来就诊。目前介入硬化治疗为首选手术，不开刀，无疤痕，当天手术当天出院，深受患儿家属好评！
避免静脉支架并发症的发生避免静脉支架并发症的发生???伴有或不伴有血栓形成后综合征的深静脉疾病可能是患者发病率的重要来源，并导致这个普遍较年轻的人群的生活质量非常差。对于下肢近端深静脉有症状性血栓形成和非血栓形成病理的患者，明智地使用静脉支架是一种公认??的管理方式，具有良好的长期结果。尽管如此，与所有管理策略一样，也存在相关的陷阱和并发症。这些并发症可能会将一项提高生活质量的程序转变为危及生命的情况。支架移位：支架移位一直是首要问题。这种并发症有可能导致严重的发病率，在最坏的情况下甚至会导致死亡。在最好的情况下，从髂总静脉移出的支架可以笼罩下腔静脉(IVC)。然而，在大多数情况下，支架只会停在心脏或肺部。根据移位发生的时间和进入的血管，治疗方案各不相同。由于支架长度和直径选择不正确，会发生支架移位。Sayed等人在一篇综述中强调了这一点，并且在使用局灶性支架治疗非血栓性髂静脉病变时更为常见，因为正常的顺应性血管并不总是足以将支架固定在适当的位置。首先要做的决定是病人是否真的需要治疗。确保支架只放置在适当的适应症和明确的狭窄是必不可少的。为此，几种策略已经被描述来确认病灶实际上是真实的。这些策略包括血管交叉处的Valsalva试验与血管内超声(IVUS)、球囊回拉、多层面静脉造影以显示明显的侧枝，以及根据VIDIO指南将支架置入阈值提高至>60%的狭窄。IVUS对于测量目标血管的静脉直径和面积以确保选择合适的支架非常有用。关于支架长度，建议使用锚定在髂外静脉中部的较长支架，而不是短支架。这可确保支架绕过骨盆弯曲处并由长段静脉固定。尽管有些人可能反对这一点，但较长支架的相对缺点（即更多金属，覆盖髂内静脉）被移位可能性的显著降低所抵消，而移位的风险是死亡。支架断裂：当支架需要延伸到股总静脉(CFV)时，断裂往往更常见。通常，支架断裂发生在股骨头附近，韧带下方约1cm处。它们似乎在闭孔支架设计/节段中更常见，而在开孔或编织支架中明显较少见。虽然不是所有的支架断裂都会引起症状，但要避免它们发生。支架断裂的确切机制尚不完全清楚，但可能与韧带下的挤压有关，或者可能与该区域的屈伸运动有关。为减少支架断裂的机会，如果支架植入至股深静脉/股静脉汇合处，重要的是要避免在韧带处或股骨头附近的支架重叠。支架重叠的区域将柔性开孔支架转变为刚性闭孔支架，这增加了断裂的风险。此外，如果重叠在弯曲处，可能会导致支架内狭窄的形成。慢性背痛和骨盆痛：髂静脉支架置入后出现某种程度的背痛是司空见惯的。症状通常用简单的镇痛剂来控制，在绝大多数情况下，它们会在术后2至3周内消退，并且通常会在最初的24小时内迅速消失。这一并发症的报道不充分且不一致。支架尺寸过大已被确定为可能导致持续背痛的潜在风险因素。其机制尚不清楚，但它可能是对来自骶丛神经的压迫作用，或由于过度伸展的静脉发出的痛觉/本体感受性疼痛信号。因此，确保支架不过大和不放置大支架是减少这种并发症发生几率的重要组成部分。再狭窄或支架闭塞：支架内狭窄或闭塞是与静脉支架相关的最常见问题，尤其是在接受血栓形成后疾病治疗的患者中。原因是多方面的：未能对整个病变静脉段置入支架。IVUS对识别病变节段、深静脉起源（流入）和髂静脉汇合处（流出）非常有帮助。流入和流出也可以使用骨标志和/或静脉造影来识别，但这不如IVUS准确。流入不足导致支架通畅丧失。股静脉和深静脉内的显著疾病导致血流不畅，并经常导致近端静脉支架闭塞。在这些情况下，可以尝试各种开放（CFV腔内切除术和动静脉瘘）或血管内（股静脉和深静脉成形术）手术来补救或改善流入支架的流量。然而，这必须是最后的手段，因为与该手术相关的发病率可以说不能被获得的持续通畅/症状缓解所抵消。术后抗凝治疗依从性差。静脉成形术和支架置入术与术后炎症有关，特别是当放置在血栓形成后的静脉中时，会增加炎症加重的趋势，并伴有疤痕和血栓形成。因此，介入后抗凝是维持支架通畅的必要步骤。“炎而肿肢”（言而总之），深静脉支架置入术是一种成熟且成功的治疗方法，用于治疗由IVC?和髂股静脉流出病理引起的严重且在大多数情况下使人衰弱的未代偿性静脉高压症状的患者。手术安全，并发症少见。然而，当并发症确实发生时，它们可能难以修复并导致显著的发病率，并可能导致死亡率。通过彻底的临床和放射学评估、细致的手术技术、良好的术后方案、选择适当的患者，将进一步提高支架长期通畅的机会并减少并发症。