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中国医学科学院北京协和医院

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疾病： 席汉氏综合症
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认识席汉氏综合征，提高产后生活质量席汉氏综合征（Sheehan'ssyndrome）是由于产后大出血、休克而导致垂体前叶缺血坏死，继发出现垂体前叶多种激素减退或缺少而引起一系列临床症状的疾病。发生率约占产后出血及休克病人的25%。妊娠期间垂体增生需氧量增多,对缺血缺氧较为敏感。此时，若有全身循环衰竭，垂体前叶血流量骤然锐减极易发生缺血坏死。席汉氏综合征临床表现主要是促性腺激素、促肾上腺激素及促甲状腺激素过低的症状：1.促性腺激素过低，可出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失，生殖器及乳房萎缩等；2.促肾上腺激素过低，可有虚弱、疲倦、厌食、低血压、低血糖、易感染、皮肤色素变淡等；3.促甲状腺素过低，可有贫血、畏寒、面色苍白、水肿，皮肤干且粗糙、表情淡漠、迟钝、心率缓慢等症状。严重者可发生垂体前叶功能减退危象，如高热、呕吐、谵妄、昏迷等症状。由于意识中枢(大脑、丘脑下部、中脑网状结构等)神经细胞代谢发生障碍，则可出现意识障碍，如失眠、抑郁、谵语、哭笑无常等精神症状。临床症状的严重程度与垂体坏死的程度有关。当垂体坏死达50%时,临床上可出现症状坏死面积达75%以上则症状明显坏死面积超过95%则出现严重症状。对于垂体累及范围小、程度轻者如早期治疗，促其代偿增生，可望恢复。因此早期诊断是非常重要的。确诊方法目前确诊的方法除临床表现外，主要是实验室内分泌测定、蝶鞍电子计算机断层扫描（CT）,以及垂体前叶储备功能的测定。实验检查除血糖、胆固醇、电解质外,必须通过放射免疫法RIA测定血中激素如三碘甲状腺原氨酸（T3）。甲状腺素（T4）、促甲状腺激素（TSH）黄体生成素（H）、卵泡刺激素（FSH）、泌乳素（PRL）、雄二醇（E2）及皮质醇等。垂体前叶储备功能测定可通过促甲状腺素释放激素（TRH）兴奋试验、黄体生成素释放激素（LH-RH）兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验等评估。席汉氏综合征是一种可预防的疾病，必须做好孕期保健及预防，并应及时处理产后出血，防止休克时间过久是预防本病的根本措施。一旦发生应早期诊断及治疗，力争使坏死组织通过代偿恢复功能。对于产后出血及休克的病人，应于分娩后20-30天施行LH-RH兴奋试验,以达到早期诊断与早期治疗的目的。对于垂体受累严重或延迟诊断的病人，均需采用激素替代治疗，以减轻症状、恢复体力及预防危象的发生。对有促性腺激素过低的生育年龄妇女，宜采用雌孕激素周期治疗；对于肾上腺皮质功能低下者，应给予糖皮质激素对症治疗；对于有甲状腺功能低下者,应口服甲状腺素治疗。给患者的忠告如果发生了严重的产后出血，请听从医生的安排，及时接受输血，在尽可能短的时间内纠正失血造成的贫血，缩短垂体缺血缺氧时间，避免或减少席汉氏综合征的发生，有效提高产后生活质量。
如何发现「垂体危象」？垂体或下丘脑的多种病损可累及腺垂体的内分泌功能，当垂体的全部或绝大部分被毁坏后，会产生一系列内分泌腺功能减退的表现，主要累及的靶腺为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为腺垂体功能减退症。河北北方学院附属第一医院内分泌科任卫东垂体危象是在原有腺垂体功能减退症的基础上因各种诱因引起腺垂体部分或多种激素分泌不足，导致靶腺的功能进一步衰竭而出现的内科急重症，又称“垂体前叶功能减退危象”。垂体危象虽并不多见，但临床表现复杂，症状多变而危急，误诊率较高，如得不到及时诊治，常危及生命。为此笔者参考文献，对垂体危象的诊断做一总结，以飨读者。1引发垂体危象的常见病因垂体危象比较常见的病因为席汉综合征和垂体卒中。1. 席汉综合征（Sheehan综合征）：是由于产后大出血引起的垂体栓塞以及缺血性坏死，进而引发垂体功能不全的腺垂体功能减退症，在应急状态下可进展成垂体危象。2. 垂体卒中：垂体肿瘤突发瘤内出血、梗塞、坏死，致瘤体膨大，引起的急性神经内分泌病变。此外，各种应激因素，如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、创伤、麻醉及镇静药、降糖药的不当使用均可在垂体功能减退症的基础上诱发垂体危象。2垂体危象的临床表现垂体危象的临床症状多样，缺乏特异性，突出表现为肾上腺皮质功能不全或肾上腺皮质危象及甲状腺功能低下或黏液性水肿昏迷的症状，如抵抗力下降、发热、易感染；乏力、低血压；厌食、呕吐、腹痛腹泻；电解质紊乱；虚脱、精神不振、嗜睡；镇痛、镇静药敏感性增加；代谢缓慢、水肿等。常造成患者出现意识模糊、昏迷或休克等危重表现。常见如下昏迷类型：▎1. 低血糖昏迷：最为多见，多由于进食过少或不进食，于空腹时发生（感染时易发）；或胰岛素诱发（胰岛素耐量试验或胰岛素治疗患者及高糖引起内源性胰岛素分泌）。临床表现：头晕、目眩、出汗、心慌、面色苍白，可有头痛、呕吐、恶心、低血压、烦躁不安或反应迟钝、精神失常及抽搐或癫痫样发作，严重者昏迷。▎2. 感染性昏迷：由多种激素缺乏、抵抗力下降、感染及伴随的高热引起。临床表现：意识丧失（渐进性）、高热、相对缓脉、低血压休克、严重时循环衰竭。▎3. 药物诱导性昏迷：多由常规剂量镇静剂、麻醉药物、降糖药的使用引起。临床表现：意识丧失、长时间昏睡。▎4. 失钠性昏迷：多由于胃肠道紊乱、手术、感染所致失钠；初用糖皮质激素时，钠排泄增加，可导致钠负平衡引起昏迷；单独应用甲状腺激素，未及时补充肾上腺皮质激素，导致机体肾上腺激素缺乏增加，同时甲状腺激素同时又促进溶质排泄作用。临床表现：周围循坏衰竭明显、意识丧失、休克、昏迷。▎5. 水中毒性昏迷：由于进水过多（如水利尿试验或自发）所致。临床表现：衰弱无力、嗜睡、食欲减退、呕吐、精神紊乱、抽搐、严重者昏迷。此外还有水肿和体重增加。▎6. 低体温性昏迷：多由于暴露于低温环境所致。临床表现：起病缓慢，昏迷、体温低（肛温可低于30℃）、呕吐、视力下降、失明等。▎7. 垂体切除术后昏迷：各种原因行垂体切除术导致内分泌腺功能减退，及手术后发生水电解质紊乱。临床表现：手术后昏睡或昏迷。▎8. 垂体卒中昏迷：由于垂体瘤内急性出血所致。临床表现：起病急骤，头痛、眩晕、呕甚至休克、昏迷。3垂体危象的实验室检查及影像学检查一、实验室检查①血糖降低，甚至低于2.5mmol/L，一般见于低血糖昏迷型；血清钠、氯水平偏低，见于失钠性昏迷型。②血皮质醇、甲状腺激素均低于正常，而且一定是绝对低值，ACTH、TSH等垂体激素低于正常或在正常范围的低限（垂体可能是部分受损导致其代偿功能不足，因此，虽然靶激素严重缺乏，但ACTH、TSH等垂体激素却不能够充分代偿或代偿性升高）。二、影像学检查怀疑垂体瘤和垂体卒中的患者可进行CT扫描或MRI检查。1.CT平扫时，肿瘤可呈现为低密度，也可出现高密度区，注射造影剂后肿瘤可呈现周边性强化。CT扫描尚可明确蛛网膜下腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展，对垂体腺瘤出血的病程和时间可做出诊断，对手术选择入路有一定参考价值。2.MRI检查垂体卒中发生时，可显示病灶内为高信号区。注意脑血管造影不适宜危象期进行。4垂体危象的的诊断要点（1）既往有垂体功能不全的病史（如产后大出血等）。（2）应激后出现昏迷、休克，或者急查垂体激素及其靶激素提示有垂体功能不全，结合患者临床有低血压、低血糖和低钠等表现，可以明确诊断。（3）在进行糖皮质激素和甲状腺激素的补充后，患者的症状和体征改善明显。5垂体危象如何避免误诊？▎垂体危象易误诊为如下疾病：①昏迷的逐渐出现——误诊为脑卒中；②伴有颈项强直——误诊为脑膜炎；③伴有抽搐——误诊为癫痫；④伴有心率缓慢——误诊为阿斯综合征；⑤糖尿病患者伴有饥饿性酮症——误诊为糖尿病酮症酸中毒昏迷；⑥曾服用麻醉药——误诊为麻醉药中毒。▎避免误诊须注意如下几点：①重视引起腺垂体功能减退的有关病史，详细问诊既往史与生育史、月经史，从而发现垂体瘤手术、垂体放射治疗史、鼻咽部放射治疗史、产后大出血史、产后闭经、无乳等病史；②重视物理检查，特别是外生殖器的检查，从而发现阴毛及腋毛脱落、乳房萎缩、乳晕色浅、皮肤苍白及干燥等腺垂体功能减退症的体征，及低体温、黏液性浮肿、心动过缓等甲减的体征；③对于昏迷或神志不清、嗜睡、衰弱的病人，特别是在应激情况下如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、中暑、手术、外伤、麻醉、酗酒、过度劳累或各种镇静安眠和降糖药物使用时，在鉴别诊断时应考虑垂体危象的可能性；④垂体功能减退患者因免疫功能低下易合并感染，但严重甲状腺功能减退患者可出现体温不升，所以不能根据体温来判断有无感染及严重程度，同时在低血压休克的患者中也可能缺乏心率代偿性增快的现象。
什么是席汉综合征？它是如何引起闭经的