风湿免疫科

干燥综合征有多种自身抗体可以出现，45.7%的患者有抗核抗体滴度升高（＞1:20），抗SSA、抗SSB的阳性率分别为70%和40%，约5%~10%尚分别出现抗RNP抗体和抗着丝点抗体，43%的患者类风湿因子(RF)阳性，约20%的患者出现抗心磷脂抗体。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有有意义的，前者在本病的敏感性高，后者则特异性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高。ANA抗体、SSA、SSB抗体阳性都属于标记性抗体，其滴度的高低与疾病活动性和病情程度无关，抗体阳性结果一旦确诊，诊断明确，以后不需要再重复检测。 其次，90%以上的患者有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆性且强度高，可引起临床紫癜、血沉快等症状。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现这些情况须警惕淋巴瘤的可能。RF在干燥综合征中，IgM-RF阳性率约占50%，无特异性。若为RA继发的继发性干燥综合征，高滴度的RF往往提示病情活动。化验外周血20%的患者出现贫血，多为正细胞色素型贫血，16%出现白细胞减低，13%出现血小板减少。60%~70%患者出现血沉增快，C反应蛋白也可增高，与病情活动性相关。

干燥综合征患者可出现多系统受累，如累及消化系统、呼吸系统、泌尿系统、血液系统、神经系统、皮肤、骨骼肌肉等。干燥综合征患者消化系统受损特点是在腺体周围有淋巴细胞浸润 ,破坏腺体 ,使其分泌功能下降。表现为吞咽困难、胃部饱胀等症状，肝损伤在本病中并不少见，患者持续转氨酶升高、肝肿大、黄疸，少数患者并发胰腺炎，胰体增大。病变侵犯呼吸系统表现为鼻腔干燥和鼻痂形成，易于出血，嗅觉不灵，干咳、痰液不易咯出，易并发问质性肺炎、肺不张、肺动脉高压以及胸腔积液等，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数患者可因呼吸衰竭死亡。肾脏损害可有夜尿次数增多，或夜尿量超过白天量，肾小管受累常表现为酸中毒、尿崩症，常有一过性糖尿、尿酸等，也有一些患者可有腰痛、尿色改变等。 当病变当累及血液系统时患者可有贫血，白细胞、血小板减少，也可有两系以上细胞同时减少，严重者可有出血现象；本病多有淋巴组织增生，增生一般为良性，但少数可演变为假性淋巴瘤和恶性淋巴瘤。干燥综合征患者可出现神经系统的受损，病变累及中枢神经系统、周围神经系统和自主神经系统，周围神经系统受累最为常见。周围神经病变主要累及感觉神经纤维，表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎；中枢神经系统病变多样，如偏瘫、癫痫、精神意识障碍等，严重的出现认知障碍；也会出现局部多汗症、体位性低血压等自主神经功能紊乱的表现。本病还常合并其他自身免疫疾病，如硬皮病、多发性肌炎、系统性红斑狼疮等。

干燥综合征的发病特点是女性多发，全部病人中女性占90％以上，男女之比为1：9，日本报道男女之比为1:39，我国北京郊区调查发现男女之比为1：15，且以30～60岁多见，最小发病年龄有报道为13个月。干燥综合征的发病机制与多种因素相关，包括免疫学因素、遗传易感因素、感染因素、激素分泌。干燥综合征发生率女性高于男性，提示性激素在其发生中具有一定的作用。干燥综合征患者外周血有效睾酮降低，孕酮和催乳素增高，与正常女性相比具有显著性差异；女性干燥综合征患者绝经开始时间与口眼干燥症状出现时间由明显相关性，推测外周血中性激素的变化，包括雌雄激素相对比例及绝对浓度改变，导致免疫功能失衡，引起或加重自身免疫性疾病。 因此，中年以上的女性，并且出现眼干、口干，不典型的关节痛，近几个月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落，反复出现腮腺肿大，晨起眼角分泌物多等症状时，应该警惕可能是患了干燥综合征。 扫一扫，加关注！