临床上有一种情况,就是已经上幼儿园甚至小学的孩子了,但还是每晚尿床,甚至午觉都尿床;或者是有尿意后马上要去洗手间,憋不住,跑的稍慢就尿在裤子上;或者并不拉稀,但经常有粑粑拉脏裤子,他自己并不知道,不但每晚回家洗裤子,还招同学嫌。但是这些孩子智力都在线,其他方面也都是正常发育的,并没有什么异常的表现。家长有的以为是小孩故意的,因此挨打的也不在少数;也有辗转于中医门诊吃中药、或者泌尿科检查膀胱,但几年下来也还是照旧,甚至逐渐出现膀胱功能下降,输尿管反流、肾积水。这种情况,除了膀胱和直肠本身的原因,还要考虑到一种情况,那就是终丝型脊髓拴系综合征。膀胱和直肠肛门都有一个共同的“上级部门”,在脊髓的最下端,学名叫脊髓圆锥。圆锥有一根“尾巴”,叫做终丝这个位置有病变,可以出现大小便的控制问题,完全性的损伤会导致大小便失禁。如果有先天性的脊髓发育异常,随着孩子长高,脊髓圆锥会受到慢性的牵拉损伤,就可能出现遗尿(尿床)、漏尿(白天尿裤子)、污粪(拉粑粑在裤子上)的症状之一,或者一起出现。有的孩子是从脱尿不湿开始就出现症状,有的孩子是刚开始学会了排便,后来逐渐出现的问题。甚至有成年才出现症状,到儿童医院的门诊来看的,那个时候一般除了大小便异常,还有腰腿痛的症状。终丝型脊髓拴系综合征的诊断和治疗同等重要。我经常给家长说,只要诊断对了,这个手术就完成了一半,至于做手术本身,只是剩下的另一半了。但是也说明,诊断本身并不容易。前面说的三大症状:遗尿(尿床)、漏尿(白天尿裤子)、污粪(拉粑粑在裤子上),是相对特异性的表现,但并非所有这样的孩子都是终丝型脊髓拴系综合征,所以需要详细的检查确定诊断、了解病情严重程度、决定手术细节。磁共振是确定诊断最重要的检查手段。对于一般类型脊髓拴系综合征的孩子,常规腰骶部磁共振就可以发现确诊;但对于常规磁共振表现正常,但有以上3大症状,疑似有脊髓拴系的孩子,需要加做俯卧位磁共振以彻底排除终丝牵拉导致的脊髓圆锥位置正常的拴系类型。泌尿系统彩超和尿动力检查就像一个“摸底考试”,它不决定是否手术或者手术方案,但可以帮助我们了解膀胱功能的损害情况,有没有神经源性膀胱,有没有膀胱输尿管返流,有没有肾积水,有没有合并的泌尿系统畸形。如果很不幸有上述问题,在后期就需要一并随访和治疗。诊断清楚以后,手术变成了剩下的一半。目前我们开展了经椎间隙入路终丝脊髓拴系松解术,简单地说,就是以指甲盖大小的微创切口,也不损伤椎骨,从“骨头缝”里,把原本需要打开椎板的手术完成。只要是终丝类型的脊髓拴系,都可以这样做。好处显而易见:不损伤椎板,不影响脊柱稳定性;减少硬脊膜切口,极大减少术后粘连的可能性;伤口小,美观,恢复快,术后住院3-4天;不必使用高值耗材,减轻患者经济负担。难点在于手术操作空间小,对术者技术要求高。不过凡尔赛一点的说,我们自开展微创术式的5年来,无一感染,无一脑脊液漏,无一发生神经损伤。回到题目,孩子有遗尿(尿床)、漏尿(白天尿裤子)、污粪(拉粑粑在裤子上)的症状之一,或者一起出现,如果泌尿科和消化科看过了也没什么特殊病因,就要考虑到终丝型脊髓栓系综合征的可能,应该考虑要去看看神经外科了。
一、狭颅症的治疗狭颅症影响患儿的脑部发育,一经确诊,手术是治疗的唯一途径。婴幼儿大脑发育迅速,2岁已达成人的70%-80%,6岁已达到90%,故2岁以前手术最为恰当。二、狭颅症患儿的预后不同类型的头颅畸形,其预后不一。经手术治疗,其头颅畸形可得到不同程度的矫正。在1岁内施行手术者智能发育预后良好;手术较迟者也能有明显改善。
癫痫是因各种原因(如脑发育不良、肿瘤、血管病变、外伤、感染)引起的大脑神经元异常放电的一类常见的疾病,俗称“羊角风”。它以患者的抽搐为主要临床特征。反复的抽搐导致严重的智力及精神运动障碍。威胁人类身心健康的功能性神经疾病,目前全球约有癫痫患者5000万,其中我国将近1000万,且至少有一半病人在儿童或青少年时期发病,从而影响其学习、工作以及将来的婚姻和家庭,对社会造成严重影响。在临床上,70%左右的癫痫发作可用药物控制,但是约30%的患者药物不能控制发作,我们称之为难治性癫痫。这样就需要借助外科手段进行治疗。但相当一部分患者、家属、甚至是医生,对手术心存疑虑和恐惧,宁可历经多年反复更换或添加药物进行治疗尝试,或企图寻找神医、秘方等来达到目的。结果往往事与愿违,劳财伤身,耽误病情。一般来说,如果掌握严格的手术适应症,术前进行好严格评估,制订出个体化的手术方案,绝大多数会取得良好的治疗效果。手术治疗癫痫的方法一般有三大类:1、致痫灶的去除手术,包括致痫灶切除术、颞叶切除术、大脑半球切除术等;2、阻断癫痫传导通路的手术,如软膜下横切术, 胼胝体切开术等;③增高癫痫阈值,如慢性小脑刺激术、迷走神经刺激术等,要根据术前综合评估确定最佳的手术方案,也有可能采取多种术式联合的方式以达到最佳疗效。深圳市儿童医院癫痫治疗中心拥有包括38台美国Nicolet 128通道数字化视频脑电图系统、德国Zeiss 手术显微镜、美国Metronic神经导航系统、Cadwell 术中电生理监测仪等一流的专业设备。经过长时间的临床摸索、总结,在儿童难治性癫痫的手术治疗方面积累了丰富经验,形成了专门针对儿童难治性癫痫患者进行的一整套评估、手术的方案,对儿童特殊生长、发育给予充分的考虑,这也是针对成人癫痫治疗所不能比拟的。目前我们已成功地为数十例的此类的患者进行了手术,总有效率达90%以上,使其智力等发展水平大大提高。1、是所有的癫痫患者都可以通过手术来治疗吗?60% ~70%的癫痫患者可以通过正规的药物等治疗得到满意效果,剩下的30% ~40%通过术前评估绝大多数都可以通过手术来治疗。2、哪些患者需要手术治疗?(1)药物治疗无效。(2)药物治疗副作用大。(3)颅内致痫灶明确。3、为什么要尽早手术?一旦确定为药物难治性癫痫就应尽早进行手术前评估,争取早日手术,癫痫发作病程越长手术效果越差,而且对神经智能的发育的损害也会随病程的延长越来越重。4、什么是癫痫病理灶?造成癫痫的基础性病灶就是癫痫病理灶,如脑外伤后的软化灶、颅内的肿瘤,各种的皮层发育不良以及血管畸形等。5、中国有多少癫痫患者需要手术来治疗?我国的癫痫患病率大概为0、7%,全国大概有近一千万的癫痫患者,其中有300万~400万的患者是药物难治性癫痫,其中可以通过手术来治疗的就有200万以上的患者。6、什么是术前评估?术前评估就是手术前需要做的一些检查,目的是要明确致痫灶的部位以及致痫灶与功能区的关系,根据评估的结果采用不同的手术治疗方案,这些检查包括常规脑电图、视频脑电图、颅内电极脑电图、常规的癫痫的影像学(CT、MRI)以及PET、MEG等。7、术前评估(手术前检查)都要做什么?基本的检查为两项:视频脑电图和癫痫的影像学(CT、MRI),如果基本检查不能满足回答致痫灶的部位以及致痫灶与功能区的关系的时候,就要做PET、MEG (脑磁图)、FMRI(功能磁共振)等其中一项或几项,甚至少部分患者还需要进行颅内电极的检查。8、术前评估的目的是什么?术前评估的目的就是要明确癫痫的类型,明确致痫灶的部位以及致痫灶与功能区的关系,判断是否适合手术治疗以及指导选择具体的手术方式。9、不做术前评估是否可以手术?不做术前评估是绝对不可以手术的。致痫灶的部位以及致痫灶与功能区的关系两者之中任何一点不明确都不可以采取手术。10、手术前是不是所有的检查都要做?基本的检查为两项:视频脑电图和癫痫的影像学(CT、MRI),这两项是每位癫痫患者都要做的,如果基本检查不能满足回答致痫灶的部位以及致痫灶与功能区的关系的时候,就要做PET、MEG (脑磁图)、FMRI(功能磁共振)等其中一项或几项,甚至少部分患者还需要进行颅内电极的检查。11、手术前神经心理学检查目的是什么?此项检查可以判断癫痫患者的语言智商、操作智商和总智商的水平,①也能够较为准确的区别大脑半球的语言和运动的优势侧,以及记忆功能区域的分布情况;②判断患者的智力障碍、认知和行为等方面的改变程度;③有助于对癫痫患者的致痫灶的定位分析;④作为选择癫痫手术方法的标准之一;⑤并且根据患者的智商水平判断癫痫手术后的效果和可能出现的并发症。12、手术前神经心理学的检查必需吗?由于以上神经心理检查的重要作用,所以神经心理检查在手术前是必要的。13、手术后复查时神经心理学还要检查吗?它与手术前的神经心理检查结果进行对比,可以作为评价癫痫手术疗效的补充标准,而且还能根据此检查结果提出合理的康复计划等,所以术后复查时神经心理的检查也是必要的。14、什么是致痫灶?直接引起癫痫结构病变(如软化坏死灶、肿瘤等)以及其周围的致痫性皮层统称为致痫灶。15、什么是功能区?大脑皮层具有目前被人类明确认知的功能的区域就是功能区,与它相对的是皮层“哑区”。目前我们指的功能区主要为运动区、感觉区、运动性语言区以及语言整合区等。16、致痫灶与功能区可能有几种关系?致痫灶与功能区的关系可分为以下四种:远隔、相邻、部分重叠、全部重叠。远隔时手术不会影响功能;相邻时仔细操作一般不会影响功能;部分或全部重叠时会影响功能,术后根据手术时年龄的不同会有不同程度的代偿,此类手术要慎重。17、患者与家属手术前要了解什么?了解致痫灶在什么位置,此位置有无功能,手术采取什么方式,手术致痫灶会不会全切,手术对功能是否有影响,手术对功能如有影响术后恢复的程度可能如何。手术后是否调整药物,手术后如何调整药物等。18、什么是颅内电极置入手术?在非侵袭性的检查还不能明确致痫灶的部位和/或不能明确致痫灶与功能区的关系时,就要进行颅内电极的置入手术。颅内电极置入手术就是通过手术的方式将不同规格的电极直接放置在大脑表面和/或大脑的深部靶区,来直接记录电极置入区域的癫痫放电情况。19、颅内电极置入性手术价格昂贵吗?颅内电极置入手术本身费用不高,但是用于脑电监测的电极价格较高,特别是进口的电极价格更昂贵一些。20、什么样的患者需要做颅内电极置入性手术?在非侵袭性的检查还不能明确致痫灶的部位和/或不能明确致痫灶与功能区的关系时,就需要进行颅内电极的置入手术。21、颅内电极置入性手术是治疗性手术吗?颅内电极置入性手术不是治疗性手术,它是通过向颅内置入电极来明确致痫灶的位置以及致痫灶与功能区的关系,是一种有创的检查方式。22、颅内电极置入性手术分哪几类?颅内电极置入性手术分为以下五类:①骨瓣开颅硬膜下电极置入术;②骨瓣开颅硬膜外电极置入术;③钻孔颅内电极置入术;④立体定向颅内电极置入术;⑤ROSA颅内电极置入术(一种新型的无框架的立体定向手术)。23、什么样的患者不能做颅内电极置入性手术?以下患者不能做颅内电极置入性手术:①精神症状严重不能配合监测的患者;②年龄小不能耐受颅内电极置入后监测者;③电极置入区域的头皮或颅内有感染者;④电极置入区域有磁性和/或金属性物质者。24、电极置入术后患者和家属要注意什么?(1)是否出现发作。(2)发作与电极置入术前是否相似。(3)活动范围不要超出有效的摄像区域。(4)不要将电极和/或导线拔出。(5)注意是否发热。(6)头部纱布是否被液体渗透。(7)按医嘱服用抗癫痫药物。(8)头痛等症状。25、癫痫手术的原则是什么?癫痫手术的原则就是最大程度的切除致痫灶以及最大程度的保护功能不受损伤。26、癫痫患者的手术是全麻吗?癫痫患者的手术绝大多数是在全身麻醉下进行的,睡一觉手术就会完成。还有一类唤醒麻醉手术,手术过程中需要唤醒患者,配合医护人员完成语言和/或运动方面的指令,以保护手术不会损伤功能区。27、什么是唤醒麻醉手术?手术过程中需要唤醒患者,配合医护人员完成语言和/或运动方面的指令,以保护手术不会损伤功能区。28、什么样的患者需要做唤醒麻醉手术?唤醒麻醉的目的就是要目前患者皮层的功能区的具体位置。所以当拟切除的病灶与功能区关系密切并且在手术前非侵袭的方法还不能明确致痫灶与功能区的关系时,为了最大程度的保护好功能不受损伤,这些患者需要做唤醒麻醉手术。需要做唤醒麻醉手术的患者的年龄无明确界定,只要能配合这项检查即可。29、需要做唤醒麻醉手术的患者手术前需要做什么?这些患者需要了解什么是唤醒麻醉手术、我为什么做这项手术,并且与医生共同完成模拟术中的配合检查程序。30、需要做唤醒麻醉手术的患者手术中需要做什么?唤醒后向医生表达目前的感受,依据要求,按照医生的指令来完成一系列的语言和/或运动动作(这些过程在术前都完全模拟过)。31、癫痫的手术都是一样的吗?癫痫的手术种类很多,根据患者癫痫的类型以及致痫灶所在的位置分为三大类:①切除性手术;②离断性手术;③神经调控性手术。各类手术各有优劣,如能满足切除手术的条件,还是要首先选择切除性的手术。32、癫痫的手术分几类?根据患者癫痫的类型以及致痫灶所在的范围分为三大类:①切除性手术;②离断性手术;③神经调控性手术。切除性的手术又根据致痫灶所在的位置分为:①局灶性切除;②脑切除;③多脑叶切除;④大脑半球切除术。离断性手术包括胼胝体切开以及致痫灶的离断;神经调控性手术包括:①迷走神经刺激术;②大脑皮层刺激手术③脑深部核团刺激术。33、大脑半球性手术可怕吗?大脑半球性手术是最大的切除性手术,是一种可靠地治疗癫痫的手术方式,但也存在手术时间长,出血多的特点。对于国内一些癫痫中心,这种手术已是一种成熟的手术。34、大脑半球性手术分几类?大脑半球性手术分为:①解剖性半球切除术;②功能性大脑半球切除术;③大脑半球离断术,三类手术方式。35、大脑半球性手术需要多长时间?大脑半球手术较一般的切除性手术时间都要长,根据颅内情况每个患者手术时间不尽相同,一般需要6~8个小时。36、大脑半球性手术后患者还能正常生活吗?绝大多数大脑半球手术后患者癫痫得到满意控制,神经精神智能功能会有不同程度的改善,特别是术前功能有对侧代偿的情况下,整体的生活质量要优于手术前。如果手术侧具有功能,手术后会出现功能障碍或原有的功能障碍加重,通过功能锻炼,会有不同程度的恢复,甚至还有术后功能状态好于手术前的。37、什么是额叶癫痫?额叶癫痫手术的效果怎么样?简言之,癫痫灶位于大脑皮层额叶的就是额叶癫痫,额叶癫痫有它的发病特点,如大多夜间发作、发作多无先兆、发作频率较高、发作程度较为剧烈等。额叶癫痫放电易于向对侧等部位扩散,故从脑电上定位较为困难,另外部分额叶癫痫灶还涉及到了语言和/或运动区,手术效果没有颞叶癫痫手术效果好,总体来说手术后1年无发作的比例在60%以上,不同的癫痫中心效果不尽相同。38、额叶癫痫手术后患者都会出现精神症状吗?额叶癫痫手术后患者容易出现精神症状,主要由于手术操作刺激、术后额叶积气等原因造成。精神症状大多是一过性的,手术后3~5天都会消失。39、额叶癫痫手术可能会引起什么不良后果?额叶包括语言和运动区,如果致痫灶与功能区关系密切,手术可能会出现:①癫痫灶切除不完全;②语言和/或运动功能出现不同程度的障碍。极少患者因切除范围过大出现持续较长的精神症状。40、哪类癫痫的手术效果是最好的?颞叶癫痫在局灶性切除性手术中是疗效最好的,手术后1年的无发作率可达80%以上,手术后5年的无发作率也可达60%以上。41、诊断为颞叶癫痫的患者能否不服药而直接手术?颞叶癫痫分为原发性和继发性,继发性原因明确的患者可直接手术治疗(如颞叶低级别肿瘤或海绵状血管瘤继发癫痫),如为原发性的颞叶癫痫可考虑先服药治疗,但80%左右的患者药物治疗不理想,最终还要采取手术治疗。42、为什么癫痫术后患者可能会出现精神症状?癫痫患者手术后出现精神症状的主要原因是:①手术直接干扰;②手术后额叶积气;③手术后额叶硬膜下或硬膜外血肿;④电解质的紊乱。特别是额叶癫痫手术后出现的几率较其他部位的癫痫手术出现精神症状的几率高,但大多是一过性的,原因消除后精神症状随之消失,大多在手术后3~5天后就会消失。43、癫痫术后出现精神症状一般会多长时间消失?手术后的精神症状大多是一过性的,原因消除后精神症状随之消失,大多在手术后3~5天后就会消失。44、什么是优势半球?为什么优势半球的手术难度要大?通常情况下人类与语言相关的只是一侧的大脑半球,我们把与语言功能相关的一侧大脑半球称为语言优势侧大脑半球,也就是通常所说的优势半球。因为优势半球除了具有对侧半球的功能外,还具有与语言相关的功能区域,这些区域包括运动性语言中枢、感觉性语言中枢、记忆性语言中枢以及语言整合中枢等,我们在考虑切除性手术的时候同时也要考虑功能的保护,而且癫痫的疗效又是与癫痫灶切除的程度直接相关,所以优势半球的术后难度要大。长按二维码识别关注
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