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多发性肌炎科普知识 查看全部

多发性肌炎是一种结缔组织病,一种主要影响横纹肌,以肌痛、肌压痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的慢性非化脓性炎性疾病,它以对称性近端肌无力、血清肌酶上升、横纹肌组织中淋巴细胞浸润、肌电图出现肌原性损害、病理学肌肉不同程度的炎症坏死为主要特征。本病女性好发,常伴恶性肿瘤。病因:感染:很多皮肌炎或多发性肌炎患者在发病前有前驱感染史,亦有多发性肌炎与病毒感染相关的报道。非感染性环境因素:有相当多的非感染性环境因素被认为与肌炎的发病有关,其中D-青霉胺引起的肌病与多发性肌炎很相似,但这些患者与特发性肌炎患者的遗传风险因子并不相同,提示遗传因素与环境因素的相互作用在肌炎的发病中相当重要。糖皮质激素、齐多夫定和3-羟-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂也会诱发肌病,尽管他们在临床上与特发性肌炎相似,但在组化上仍可区别。病理改变多发性肌炎无明显的毛细血管改变,血管周围的细胞浸润也不显著,且T细胞浸润在肌束膜和肌内膜更为显著,即使在无坏死的肌纤维周围也有T细胞和巨噬细胞浸润,T细胞以CD8+细胞为主,这些细胞毒性T细胞被认为是导致肌细胞损伤的效应细胞。多发性肌炎患者的肌肉处于一种炎性环境下,肌肉通过表达抗凋亡蛋白FLIP而获得对Fas介导的凋亡的抵抗,细胞毒性T细胞损伤肌细胞并非通过Fas介导的凋亡途径。临床表现:肌无力、肌痛及骨压痛,还可累及其他组织系统出现皮疹、关节痛、呼吸困难、干咳。急性期肌酶较高,肌痛明显,对称性四肢近端肌无力,约50%的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时,常表现为上楼梯和下台阶斟难,蹲下或从座椅上站起困难。治疗治疗方案应遵循个体化的原则急性期应卧床休息,减少活动,直至症状得到控制。保持室内空气新鲜,温度、湿度适宜,减少探视,避免感染。饮食以易消化、营养丰富的流食或半流食为主。根据肌力恢复情况进行适当的运动。到目前为止,糖皮质激素仍然是治疗的首选药物。用法尚无统一标准,一般开始剂量为泼尼松。每天2mg·kg(60~100mg/d)或等效剂量的其他糖皮质激素。常在用药1~2个月后症状开始改善,然后开始逐渐减量。免疫抑制剂:甲氨蝶呤(MTX)最常用的二线药。MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助,对改善皮肤症状也有益处。且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。常用的剂量7.5-20mg口服,每周1次。注意事项及时了解激素、免疫抑制剂的不良反应病情缓解后根据肌力情况进行功能锻炼:肌力I级以下的患者:施以被动性运动,帮助患者完成关节运动,运动的关节和活动范围以引起轻微疼痛为限,按摩肌肉,防止肌肉萎缩;肌力II级的患者:施以辅助性主动运动,给予一定的外力协助患者完成关节运动,但施力不可过多,以能协助患者完成平稳运动为度,所施外力应随患者肌力恢复逐渐减少;肌力III级的患者进行主动运动,完全由患者自行完成动作过程。