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北京大学第三医院

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疾病： 软骨肉瘤
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请问软骨母细胞型骨肉瘤复发率高吗？治愈率怎么样？
间叶型软骨肉瘤放化疗是否有效间叶型软骨肉瘤放化疗是否有效在网站咨询或门诊上，经常会被问到间叶型软骨肉瘤是否需要放化疗？化疗方案如何？放化疗效果如何？为解决这个疑问，查找了文献，也结合自己在临床上的治疗经验，下面给大家科普一下。概述：关于间叶型软骨肉瘤的知识在前面软骨系统肿瘤系列科普上已经提到，虽然间叶型软骨肉瘤属于软骨肉瘤中的少见类型，但患者一般年龄相对较轻，治疗的迫切性更高，这对我们骨肿瘤科医生提出来更高的要求。和普通型软骨肉瘤一样，间叶型软骨肉瘤预后主要依靠手术切除，但由于它属于小圆细胞恶性肿瘤，多建议可以按照Ewing肉瘤化疗方案进行。化疗：2013年，一项回顾性研究评估了一线化疗药物对于进展期软骨肉瘤的治疗效果，纳入的180例接受过化疗药物的软骨肉瘤病人中，113例为普通型，42例为去分化型，17例为间叶型，2例为透明细胞型，其余6例病理类型未知。根据RECIST（实体瘤疗效反应的评价标准）评分结果，2例(1%)CR，22例（14%）PR，67例（41%）SD，72例（45%）疾病进展。其中，不同的病理学类型，对化疗的客观缓解率（Objectiveresponserate,ORR）不同，间叶型软骨肉瘤ORR最高，为31%，其次为去分化软骨肉瘤（20.5%），普通型软骨肉瘤为11.5%，透明细胞软骨肉瘤为0%。结论为，整体上传统化疗对于进展期软骨肉瘤治疗效果疗效有限，化疗获益最高的病理类型为间叶型和去分化型（ItalianoA,etal.AnnOncol.2013）。2014年，NCCN指南中提到，基于上述2013年的这项报道，间叶型软骨肉瘤的化疗可以按照Ewing肉瘤化疗模式给药，但是也提到，因为缺乏前瞻性的临床试验，间叶型软骨肉瘤推荐使用化疗的证据等级为2B级（为较低级别的证据等级）。2015年，据一项欧洲的多中心回顾性临床研究报道，95例手术切除的间叶型软骨肉瘤中，54例接受过化疗，41例仅进行了随访观察。与观察组相比，化疗组复发风险（P=0.046）以及死亡风险（P=0.004）显著降低。化疗组和观察组的无进展生存期（PFS）分别为20年和4年。化疗组的5年和10年总生存期（OS）分别为84%和80%，而观察组分别为73%和46%。化疗组的5年和10年PFS分别为70%和67%，观察组分别为35%和27%（如下图）。所以作者得出结论：Completeresectionandadjuvantchemotherapyshouldbeconsideredasstandardofcareforlocalizedmesenchymalchondrosarcoma（FrezzaAM,etal.EurJCancer.2015）。2015年的一篇文献综述，分析了既往发表文献中107例间叶型软骨肉瘤数据，发现化疗并不能显著改善患者的OS（P=0.139）（如下图），但是接受过化疗的患者OS相对更高（Xu,etal.PLoSOne,2015）。2017年，据一项日本人做的回顾性临床研究报道，34例进行过手术的无转移的间叶型软骨肉瘤病人中，13例进行过新辅助化疗和/或术后化疗，虽然生存曲线未统计得出化疗显著改善间叶型软骨肉瘤病人生存期（P=0.057）（如下图），但是有明显的改善OS的趋势（TsudaY,etal.JSurgOncol.2017）。2019年，一项回顾性研究分析了112例既往接受过化疗的手术无法切除的软骨肉瘤病人临床数据，50例普通型，25例间叶型，34例去分化型，3例透明细胞型。根据RECIST评分，0例完全有效（CR），7例部分有效（PR）（其中1例普通型，4例间叶型，2例去分化型）。计算下来，间叶型软骨肉瘤的客观缓解率（ORR）为4/25=16%，相比于2013年发表的31%的ORR数据较低（vanMaldegemA,etal.Oncologist.2019）。总结：总体上，虽然目前还没有前瞻性临床试验证明化疗确实能改善间叶型软骨肉瘤患者的生存期或降低复发率，但是根据以上这些回顾性的病例分析，更倾向于化疗可以使间叶型软骨肉瘤患者一定程度上临床获益。靶向和免疫治疗对于晚期软骨肉瘤（可能包括间叶型软骨肉瘤），靶向药物，如达沙替尼和帕唑帕尼可能有效（NCCN,2024）。PD1/PDL1抗体应用尚未见报道。放疗文献中纳入放疗的病例数有限，不足以评价放疗对间叶型软骨肉瘤的疗效。但对于颅底和上颈椎不容易达到彻底切除，切除后复发或无法切除的各种软骨肉瘤患者，建议放疗（推荐等级2B，级别较低），但放疗方式推荐质子或重离子放疗（NCCN，2024）。个人治疗经验和建议：我们在临床上对于间叶型软骨肉瘤的治疗以手术广泛切除为主，术后采用Ewing肉瘤化疗方案。对于第一次手术切除不彻底的患者，建议再次切除，一般不建议放疗。对于上述在颅底或上颈椎无法切除彻底的情况，可以采取放疗。建议对于曾经进行过化疗或放疗的间叶型软骨肉瘤的朋友告诉我您接受的治疗方案，您是否觉得放化疗有效？谢谢。
病理报告显示高分化软骨肉瘤该怎么办