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23问搞定川崎病-专业版 2015-11-20 和睦家孔令凯 儿科医师专业资料库 本文的受众是具有死磕精神的儿科医生和家长。本文的目标是看完后，你就是小专家。 导读： 最近，随着冬季的到来，宝宝发热多了起来。有的孩子几天就好了，然而有一部分宝宝总是高热不退，烦躁不安，眼睛红红，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不见好。去医院一查，医生说是得了川崎病了，得住院，需要使用丙球和阿司匹林治疗，还得查超声明确是否有冠状动脉扩张。妈妈一听就哭啦，是我耽误孩子了吗？心脏病能治疗好吗？先不用着急，咱们就按照爸妈担心的顺序，一一道来： 目录 1.这是什么病？ 2这不是日本人得的病吗，和咱们有吗关系？ 3.什么，会引起心脏病，严重吗？ 4.为什么会导致冠脉扩张啊，是我耽误孩子了吗？ 5.能治疗好吗？ 6.治疗后还会复发吗？ 7.既然不治疗也能好，为什么还要治疗？ 8.医生，一定要给我们查全啊。 9.我们孩子的这个病属于重的吗？ 10.这个病会留后遗症？ 11.得治疗多久啊？ 12.怎么治疗啊？ 13.为什么要用丙球啊，那可是血液制品啊？ 14.为什么冲了丙球啦，孩子还是不好？ 15.还要用阿司匹林，这不是孩子禁用药吗？ 16.阿司匹林用这么久，行吗？ 17.以后得经常来医院复查吗？ 18.为什么得这个病啊？ 19.什么时候考虑这个病？ 20.孩子症状没有怎么多，怎么也诊断川崎病啦？ 21.家里还有宝宝，这个病会传染吗？会传染给大人吗？ 22.那怎么预防该病的发生呢？ 23.孩子病了，我得注意些什么呢？ 1.这是什么病？ 一听这病，感觉像是日本名字。Bingo，这个川崎就是一位日本医生—川崎富作。该病是由他发现并制定的规范，所以以他的名字命名。下面咱们看下定义： 川崎病（Kawasaki disease，KD），又叫皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），是一种以全身性中/小动脉炎性疾病为主要病理改变的，急性发热出疹性，自限性疾病。主要表现为发热，皮疹，粘膜疹，结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大，如不治疗，20%会出现冠状动脉损伤，从而引起冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，是目前美国/日本儿童后天性心脏病的最常见原因，多在5岁之内（免疫系统尚未成熟）发病，男多于女（1.5:1）。 哈，多么精确的定义，对，这是我根据课本以及各种参考资料，精心总结的，赞一下。 解释： ●皮肤黏膜淋巴结综合征，这个命名暴露了该病的临床表现：皮肤上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇属于粘膜）会发红、充血；颈部淋巴结会肿大。 ●这病是一种血管炎症，全身的血管都有可能出现炎症反应，所以，才会出现全身的皮疹，粘膜红肿。 ●该病主要作用于中/小动脉，尤其是冠状动脉，所以会导致冠状动脉扩张，甚至形成冠状动脉瘤，心肌梗死，导致冠脉破裂，危机生命，这就是为什么咱们积极治疗这个病的原因。 ●该病是炎症，就是身体发炎啦，所以孩子会发热。 ●该病还是自限性的，就是不治疗，自己也能好，这里的自己好，只是没有外在的表现啦，例如不发热啦，皮疹没啦，但是可能会出现冠状动脉脉扩张，比例为1/5呢，所以，还得积极治疗。 ●颈淋巴结非化脓性肿大，注意是非化脓性的，说明什么？说明可以不用抗生素啊，当然，合并细菌感染的另说。 ●为什么多在5岁之内发病呢？因为孩子的免疫系统在逐渐发育中，到6岁左右才逐渐成熟，所以，5岁以内的孩子容易得病。该病的还多在6个月以上发病，为什么呢？因为生后6个月内，妈妈通过胎盘传给的宝宝的抗体还有呢。 ●男孩多于女孩。哈，这个不好解释，只能说男孩金贵，不好养啊，很多感染性疾病，例如化脓性脑膜炎、弯曲菌肠炎等，一看发病率，都是男孩多于女孩的。 2.这不是日本人得的病吗，和咱们有吗关系？ 这个疾病确实是在日本发现的，也确实是日本发病率全球最高，但是这个病不是日本人专属的，全球儿童都会发病： ●日本，5岁以下儿童每年的川崎病发病率约为215/10万，意味着，每100名日本儿童中约有1名在5岁以前患川崎病。 ●中国，发病率约为50/10万，约为日本的1/5。 ●美国的发病率约为20/10万，其中亚裔的川崎病年发病率最高(30/10万)，而高加索后裔的发病率最低(12/10万)。 由上可以看出，川崎病和地域、人种有关，中国和日本人同属亚洲人，都是黄色人种，所以，国内的发病率也不低。 3.什么，会引起心脏病，严重吗？ 是的，川崎病会导致心脏病，最常见的是冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤，两者的区别就是扩张的大小区别。 ●冠状动脉扩张：冠状动脉局限或弥漫性扩张，超过临近正常节段的1.5倍，或者直径小于8mm。 ●冠状动脉瘤：冠状动脉局限性扩张，超过临近正常节段的2.0倍，或者直径大于等于8mm。 ●目前国内外指南中，冠脉扩张和冠脉瘤区分不是很清晰，评价其严重程度多使用直径大小，例如小于等于4mm为轻度，4-7mm为中度，大于8mm为重度。 冠脉扩张或者冠脉瘤时，不仅仅是局部血管扩张这么简单，还会因为炎性细胞浸润导致血管水肿、肉芽增生，从而使冠脉内径变窄、血流减慢、出现血栓，导致冠脉供给心脏的血液减少，导致心肌梗死。 这个问题严重吗？大多数孩子即使出现了冠脉扩张，也不会有临床表现；但极少部分孩子会因为冠脉瘤破裂或者心肌梗死出现心源性休克甚至猝死，所以，这个问题还是很严重的。 4.为什么会导致冠脉扩张啊，是我耽误孩子了吗？ 如果及时发现、诊断了该疾病，按照正规的方法治疗，即使出现了冠脉扩张，那病情和家长无关，因为不是所有的孩子治疗后都有效；如果治疗不及时，出现了冠脉瘤，那可能还真是您耽误啦，因为治疗后，孩子的冠脉瘤的发病率是显著下降的。 下面是原因： ●几乎所有的川崎病患儿都均存在一定程度的冠状动脉受累，即使是在刚开始发病的时候，即使是接受了及时正确的治疗。 ●冠脉扩张，是可以恢复的，可以是一点症状都没有的，不影响生活，不像是冠脉瘤，像个炸弹似的。 ●一发病就出现冠脉瘤的也有，但是非常少，多是病情逐渐加重导致的。 ●静脉注射免疫球蛋白治疗，虽然不能完全避免，但可以显著的降低动脉瘤的发生率和死亡率。 ●以下患儿因为冠状动脉瘤的风险较高，需要积极治疗： ◆.年龄一岁以下。婴儿，特别是六个月以下，有动脉瘤的风险最高，即使是及时丙种球蛋白治疗。 ◆.年龄大于九岁。可能和九岁以上的孩子，川崎病较少导致诊断延迟，使用丙球治疗延迟有关。 ◆.男性。一个字，娇贵，命苦。 ◆.长时间持续发热，大于等于14天。提示炎症重啊。 ◆.初始IVIG治疗效果不好，表现为持续性和复发性发烧。提示炎症重啊。 ◆.血清钠浓度低于135mmol/L。血钠降低，提示炎症严重：1.肾血管炎症，导致钠重吸收减少；2.胃肠道炎症导致钠摄入减少，呕吐使其丢失增多。 ◆.血细胞比容小于35%。提示炎症重啊。 ◆.白细胞计数大于12*10^9/L。提示炎症重啊。 ●为什么会导致冠脉扩张呢？因为是血管的炎症啊，炎症时血管肯定会扩张啊，其冠脉损伤分为以下4步： ◆.第一期：1-9天（这就是为什么10天内要用丙球的原因），特点是小动脉周围急性炎症变化，冠状动脉分支血管壁上的小营养动脉受到侵犯，炎性细胞浸润，但未及全层。（1周左右的初步炎症反应，呵呵） ◆. 第二期：为期10-21天（2-3周），冠状动脉主要分支中等大小动脉全层血管炎，可形成血栓和动脉瘤。（2-3周的完全的炎症反应—血管全层都浸润了，第1期1周就搞定了，最后一层比较难搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到发病1月左右结束。发病1个月内，随时可形成血栓/动脉瘤/冠脉扩张。这也是为什么第1次心脏超声后2-3周要复查的原因，怕出事啊！！！） ◆.第三期：为期28-31天（4周左右），炎症消退修复期，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，冠脉部分或完全阻塞（该期炎症基本消退，进入修复期，持续1月左右，纤维增生，形成肉芽，内皮未完全修复，仍可形成血栓，前3期加起来就2月了，这是为什么阿司匹林要用2个月的原因，防止血栓形成啊！！！！，这也是为什么发病6-8周要再次复查心脏超声的原因，因为2个月时，心脏还在修复中，还会出现血栓和阻塞）。 ◆.第四期：可长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。 5.能治疗好吗？ 是否能治疗的好，取决于心脏冠脉是否能治愈，因为其他表现，例如发热、皮疹等，不治疗自己也会好。 ●发病期间没有冠脉扩张并且复诊也没有冠脉扩张的，不用担心啦，完全治愈啦。 ●有冠脉扩张的，如果内径扩张小于8mm，尤其是小于6mm的，冠状动脉扩张多会自行消失，超声结果完全正常（外观正常），但是其血管的反应性并没有完全恢复，例如会遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。为什么呢？因为冠脉的恢复就是一个炎症好转的过程，是通过纤维内膜增生、钙化恢复的。这个时候不代表没有危险了，所以需要终生随诊。 ●大的动脉瘤，直径大于等于8mm的，常常不能完全消失，会导致血栓形成或管腔狭窄，从而使得心肌梗死的风险较高，比例高达1/3。 6.治疗后还会复发吗？ ●首先什么是复发？在前次发病已经完全恢复后(通常在至少2个月后)，又出现符合川崎病诊断标准的发作成为复发，如果上次还没治疗好，又出现发热啦，皮疹啦，那是没治疗好呢，那不叫复发。 ●其次，川崎病的复发率较低，约为2%。 ●再次，什么孩子容易复发呢？上次发病有心脏后遗症的，3岁以下儿童容易复发。 ●最后，什么时候复发？最常见于首次川崎病发作后的12个月内。 7.既然不治疗也能好，为什么还要治疗？ ●所谓的一种自限性疾病，不治也好的意思是外在表现没有啦，就是发热、皮疹、粘膜/结膜炎持续个12日左右会消失，但是其冠脉损伤还在继续呢。 ●如果仅仅由皮疹、发热，那不怕，关键是冠脉损伤可能会导致心肌梗死、猝死啊，敢不治疗吗？ ●如果即使治疗也没有效果，那咱们也不麻烦啦，关键是很有效啊，能显著降低冠脉瘤和死亡率啊，哈，积极治疗吧。 8.医生，一定要给我们查全啊 这是一定的，因为川崎病有危害，所以大家谁也不会忽视的，常见的检查有以下： 01.血液检查： ●因为是炎症，所以，白细胞作为抗炎的战士，会升高。作为炎症的反应物，C反应蛋白（CRP），血沉（ESR）会升高。另外要注意铁蛋白的量，如果其大幅升高，超过5000ng/mL，要考虑巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)。 ●血小板多在发病1周后升高，其升高的程度（大于1000*10^9/L）和冠状动脉病变的风险相关。为什么血小板升高，这么记忆：炎症反应的后续，因为炎症会导致血管内皮破坏，这是就需要更多的血小板来保证血管内皮功能正常，预防出血！！！ ●轻-中度正细胞性贫血，可能是炎症反应导致的炎性介质使单核巨噬细胞活化，巨噬细胞吞噬能力增强，使红细胞在脾、肝脏破坏过多；免疫机制导致的自身免疫性溶血有关。 ●部分患儿出现低钠血症(血清钠

宝宝便秘问题 宝宝大便干燥坚硬，排出困难，排便时间间隔较久的常见病因：1.饮食不足2.失误成分不当3.肠道功能失常4.体格与生理的异常5.精神因素。 治疗：1.加用润肠辅食，如加糖的菜水、橘子汁、番茄汁、煮山楂或红枣水，大一些的宝宝可加较粗的谷类食物，如玉米、小米、麦片等制成粥，可多吃粗粮食品，如红薯、胡萝卜及蔬菜。2.训练良好的排便习惯。清晨喂奶后坐盆或坐排便椅，连续按时执行半至一个月即可养成习惯，养成习惯后不要随意改动时间。3.药物：开塞露、石蜡油或凡士林灌肠，口服果导等。