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浙江大学医学院附属儿童医院

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疾病： 胎儿先心病诊断
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胎儿先天性心畸形（16）主动脉弓缩窄主动脉弓缩窄，是指在降主动脉上段邻近动脉导管处或主动脉弓等出现先天性狭窄，缩窄范围可以较为局限，也可以是长段缩窄。该病发生率约占先天性心脏病的7%~14%。一、畸形特征主动脉弓缩窄分为导管前型主动脉弓缩窄和导管后型主动脉弓缩窄。胎儿主动脉弓缩窄的主要特征，是导管前主动脉弓缩窄，严重者可出现闭锁。最常发生于左锁骨下动脉起始部和动脉导管之间的主动脉弓峡部。左心房、左心室、主动脉相对发育不全，而右心房、右心室、肺动脉相对增大，导管增粗。成年人主动脉弓缩窄常为导管后型，发生于动脉导管的远侧主动脉局限性缩窄。90%病例伴有心其他畸形，主要有主动脉狭窄与关闭不全、左心发育不良、隔缺损、右心室双出口、大动脉转位等，也可合并心外畸形，如膈疝、特纳综合征等。二、超声诊断由于产前超声对主动脉弓缩窄处的显示与辨认难度较大，动脉导管弓与主动脉弓相距较近，不仔细辨认很难发现狭窄。主动脉弓缩窄病变过程和病理生理的改变是渐进性的，当狭窄较轻时，胎儿超声心动图可表现不明显或正常，但婴儿期或成年后可发展为中度或重度主动脉弓缩窄。因此，许多病例产前超声诊断受到限制。许多病例宫内只能疑诊本病，产后新生儿检查才能确诊。1.4腔心切面?左、右心室不对称，左心室小于右心室，右心室与左心室横径之比>1.3。出现这种不对称应想到本病的可能。2.3VV切面?可显示肺动脉较主动脉明显增大有人利用PA:AO=1.6为界值诊断主动脉弓缩窄，敏感度为83.0%，特异度为85.0%，阳性预测值为62.5%，阴性预测值为94.0%。3.3VT切面?可完整直观地显示主动脉弓与降主动脉的连接关系，同时可以观察主动脉弓及峡部的管径大小。在此切面上，主动脉弓缩窄表现为主动脉弓内径小，尤其是降主动脉汇合处的主动脉弓(峡部)细小。4.主动脉弓长轴切面?有利观察主动脉弓形态、狭窄处部位和长度等。在此切面上主要表现为主动脉弓形态失常，弯曲度变小并僵直。但主动脉弓长轴切面的超声显示受胎位影响较明显，在正常胎儿中只有大部分胎儿能显示清晰。5.主动脉弓峡部狭窄清晰显示狭窄处常较困难，如果在3VT切面和(或)主动脉弓长轴切面上均显示不清晰时，可利用降主动脉上段、动脉导管和主动脉峡部三者“Y”形连接冠状切面进行观察，主要表现为“Y”形连接明显不对称，位于外侧的动脉导管明显大于位于内侧的主动脉弓峡部。可利用此切面测量主动脉弓峡部内径，有助于本病的诊断。足月胎儿主动脉弓峡部内径应>0.3cm，其他孕周可与左锁骨下动脉起始部内径相比较，如果峡部内径大于或等于左锁骨下动脉内径，主动脉弓缩窄的可能性很小。6.胎儿期主动脉弓缩窄处的血流动力学改变?与婴儿期不同，主动脉弓缩窄处不会产生高速血流，因此，频谱多普勒对诊断主动脉弓缩窄意义不大，但彩色多普勒有利于显示主动脉弓缩窄部位，尤其是主动脉弓缩窄段内径细小，二维超声有时难以显示清晰时，此时彩色多普勒有助于主动脉弓是缩窄还是中断的鉴别诊断。部分严重主动脉弓缩窄的病例在狭窄处可出现舒张期反向血流信号。7.伴发心畸形改变?如左心发育不良、主动脉瓣二叶畸形、室间隔缺损、主动脉狭窄、大动脉转位等。三、临床处理及预后严重主动脉弓缩窄，出生后因动脉导管关闭，可导致新生儿死亡。新生儿及婴幼儿症状严重，伴呼吸困难、顽固性心力哀竭，经积极内科治疗无效者应尽早手术治疗。无症状单纯主动脉弓缩窄患儿手术较适合年龄在4~6岁。先天性主动脉弓缩窄术后大多数病例上、下肢无明显压差，症状迅速减轻或消失，婴幼儿可获得正常的生长发育。单纯主动脉弓缩窄手术死亡率已降至0%~4%。存活者术后再狭窄发生率约为15%。再缩窄二次手术死亡率为5%~10%。新生儿、合并复杂心内畸形以及术前病情严重者手术死亡率仍较高。根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑
四维胎儿查出右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走，有U型血管环，请问这种情况出生以后必需做手术吗？
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