陕西中医药大学第二附属医院

最近一位患者前来咨询。她诉说自己的情况：曾在小时候发烧以后，听力下降，之后每有感冒，听力多有下降，现在正常交流都有困难。通过她的描述以及最后的检查，诊断为大前庭水管综合征。本病听来拗口，但其实并不少见，占感音神经性听力损失患者的1%-12%。由于本病为常染色体隐性遗传病，其父母大多听力正常（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/yxmm2016_5660595969.htm），且出生后往往可通过听力筛查，常在颅内压升高的情况下（感冒发烧、剧烈咳嗽、用力擤鼻、头部外伤、抬举重物、吹奏乐器、潜水等），导致听力下降。另由于发病早期，患儿年幼，常不能描述病情或准确告知父母，导致患儿听力严重下降时，父母才发现问题。另外，部分患者可出现不稳感、眩晕等不适。一般去医院检查听力可以发现低频表现为传导性聋，中高频为感音神经性聋，此时需要与分泌性中耳炎、突发性聋等相鉴别。而目前高分辨率颞骨CT与内耳核磁是诊断本病的金标准。在CT上可以发现前庭导水管骨性结构的扩大（半规管总脚到前庭水管外口1/2直径大于1.5mm），在核磁上可以看到内淋巴管和囊的扩大。如果诊断为本病，急性期通过及时的药物治疗，听力可恢复至本次发病前的状态。若发病时间较长而听力尚可的患者，可佩戴助听器进行治疗。若听力如已严重下降，则需进行电子耳蜗植入手术。另外，由于本病属于遗传病，患儿的父母生育二胎罹患本病的概率为25%。而本病患者在生育下一代时最好与配偶进行相关的遗传咨询，以避免此类情况的出现。（图片来自参考文献）作者：李超【耳鼻咽喉小天地】公众号负责人参考文献：1.王秋菊,杜婉.大前庭水管综合征的诊断与遗传咨询[J].听力学及言语疾病杂志,2016,24(6):630-635.2.孟云,李冰,程敬亮.MRI对大前庭导水管综合征的诊断价值[J].中国CT和MRI杂志,2016(12):1-3.

随着学者对眩晕研究的深入，眩晕的疾病谱正在逐渐发生变化。就目前而言，前庭性偏头痛已经是继耳石症（良性阵发性位置性眩晕，BPPV）之后导致眩晕反复发作的第二大原因。本病发病率较高，终身患病率约1%，以女性多见。目前发病机制尚不清楚。睡眠不佳、劳累、受凉、月经、情绪波动、天气变化以及食用酪胺含量高的食物（如奶酪、熏肉、火腿、豆浆、香蕉、啤酒）均可能诱发本病。该病的眩晕表现形式多样，可为“看外界物体旋转”、“自觉自身旋转”、头重脚轻感，亦可能在身体或头部位置发生变化以及眼睛观察物体时诱发。一般持续约5分钟到72小时。可伴有恶心、呕吐、耳鸣、听力下降等，且光、声刺激可加重不适感。尽管本病被称为前庭性偏头痛，但在出现眩晕症状时，病人的头痛症状往往已不明显或根本不存在。甚至往往由于头痛发作时间太久，病人已无明确记忆。此时晕车病史，“一紧张容易拉肚子”，“一受冷鼻子容易打喷嚏、流鼻涕”，“感冒之后容易一侧头痛”，颈部常僵硬不适以及偏头痛家族史对于诊断具有一定的参考意义。另外，虽然部分患者在发病前可能出现眼前亮斑或“部分视野看不清”，但大多数国人并无此先兆症状。一般地，通过体格检查及头颅核磁等检查并没有异常发现。故而本病常为排除性诊断（亦可做诊断性治疗），且由于导致眩晕的疾病繁多，因此在出现眩晕，尤其是首次发作时，需及早就医，以期得到及时、合理、有效的治疗。（图片来源于网络）作者：李超【耳鼻咽喉小天地】公众号负责人参考文献：1.于生元,万琪,王武庆,等.前庭性偏头痛诊治专家共识(2018)[J].中国疼痛医学杂志,2018.2.马鑫.眩晕头晕诊疗思路.医生汇,2018.