鞍上池下疝的危害,为鞍上的蛛网膜下腔经扩大的鞍膈孔疝入蝶鞍内,为引起空泡蝶胺的比较常见的原因。 鞍上池下疝,如果无很明显的临床表现,则无需担心。但是,部分患者由于下疝的蛛网膜下腔对垂体以及蝶鞍周围的神经造成的压迫,从而可能会有比较明显的临床表现,例如视神经的压迫导致的视力减退,动眼神经的压迫导致视物的重影,眼球的歪斜,而垂体的压迫,导致垂体的内分泌的不足而引起垂体功能的减退。 大部分患者鞍上池下疝无临床表现,无需处理,有相应症状的鞍上池下疝则需要行手术治疗。
海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,由于血管造影检查时常无异常血管团的发现,故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。随着医学影像学的发展,有关该病的报告日渐增多。在人群中的发生率估计为0.5%~0.7%,占所有脑血管畸形的8%~15%。因部分患者无症状,故确切的人群发生率仍不确知。海绵状血管瘤好发于30~40岁,无明显性别差异。 多发群体 20~50岁人群 常见病因 与遗传、内分泌、环境污染、外伤 病因 1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病,基因位于染色体7q长臂的q11q22上。 2.后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。 临床表现 海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%,有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血,则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大,可以有急性或慢性神经功能障碍,可出现缓解期或进行性加重。 1.癫痫 癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状,几乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止,难治性癫痫的发生率尚不清楚,但Casazza等大宗病例统计表明:40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。 2.颅内出血 几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血,由于供血血管细小且压力低,造成明显临床症状的出血相对较少,占8%~37%。女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。与脑动静脉畸形相比,本病出血多不严重,除非位于重要功能区,否则很少危及生命。出血后即使保守治疗,一般恢复也较好。 3.局灶性神经症状 症状取决于病灶部位和体积,经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集,故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。 4.无临床症状 占全部病例的11%~44%。轻度头痛可能为惟一的主诉,常因此或体检作影像学检查而发现本病,约40%的无症状患者在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。 检查 海绵状血管瘤是由三种成分组成:①血管成分,为窦状腔隙组成,含有缓慢流动的血液。②结缔组织间隔。③周围为围绕病变的胶质增生。 1.CT CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影,可合并斑点状钙化,周围一般无水肿,较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影,灶周有轻度水肿,注射造影剂后,70%~94%的病变可有轻度到中度增强,强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关,典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变,可见环形增强。延迟CT扫描的时间,造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度,灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度,可被漏诊。 2.MRI MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白,使其在所有序列中均呈高信号,病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团,周围环以低信号带(尤以T2像明显)为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。 3.数字减影血管造影(DSA) 海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形,即使采用数字减影技术也很难发现。 治疗 海绵状血管瘤为一种良性疾病。在做出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险,然后做出决定。手术切除病变是一个选择,而以下情况可能适合伽玛刀治疗:①有出血或癫痫病史者;②有占位效应引起的神经功能缺失者;③病灶部位不宜进行切除手术者;④拒绝手术要求伽玛刀治疗者。
方颅指的是中医病症名,别称乒乓头,指小儿头颅额部前凸,颞部向两侧凸出,头顶部扁平呈方形。常见于小儿佝偻病、先天性梅毒等患儿。 起因 缺少维生素D 表现 头顶部扁平呈方形 患病者 佝偻病、先天性梅毒等患儿 骨骼改变 3~6个月的婴儿可有颅骨软化,即以手指按压枕骨或顶骨中央,该处因按压而内陷,但随手指放松颅骨重又弹回,犹如按乒乓球,所以又被称为乒乓头。6个月以上的孩子前臂及小腿长骨的远端可扪及,甚至看到由肥厚的骨骼形成的环状隆起,似手镯或脚镯状。8、9个月以上的婴儿,其两侧额骨、顶骨骨膜下骨样组织堆积过多,可形成方颅。有的孩子出牙迟缓。有的肋骨内陷,以致胸骨体部向外突出,形成鸡胸,胸骨剑突部向内凹陷,则可形成漏斗胸。孩子走步后,下肢承受体重 ,由于骨质软化,可出现O形腿或X形腿。此外,患儿肌肉松弛,腹部隆起常呈蛙腹状。 方颅是因为缺钙引起的。正常的头颅是圆弧形的,没有棱角。方颅的形成也并不是骨质真正的沉积,而是大量类骨质的堆积。由于骨骼缺钙,软骨发育不良,不能钙化,不能沉积,额骨、顶骨、枕骨的类骨质增生而形成了以上的畸形。 如果是方颅多在3~6个月的婴儿中发现.可有颅骨软化,即以手指按压枕骨或顶骨中央,该处因按压而内陷,但随手指放松颅骨重又弹回,犹如按乒乓球,所以又被称为乒乓头。6个月以上的孩子前臂及小腿长骨的远端可扪及,甚至看到由肥厚的骨骼形成的环状隆起,似手镯或脚镯状。8、9个月以上的婴儿,其两侧额骨、顶骨骨膜下骨样组织堆积过多,可形成方颅。有的孩子出牙迟缓。有的肋骨内陷,以致胸骨体部向外突出,形成鸡胸,胸骨剑突部向内凹陷,则可形成漏斗胸。孩子走步后,下肢承受体重,由于骨质软化,可出现O形腿或X形腿。此外,患儿肌肉松弛,腹部隆起常呈蛙腹状。 治疗 治疗方法是补充维生素D.并多外出晒太阳每天2小时以上.(不建议直接吃钙片,母乳和奶粉里面都有钙,是合成和吸收的问题。)
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