肾内科

家族性IgA肾病是指同一个家系中至少有两个血缘关系的家族成员经肾活体组织检查证实为IgA肾病；若有一个肾确诊断为IgA肾病，其他家族成员有持续的镜下血尿、蛋白尿、慢性肾小球肾炎或无其他原因的肾功能减退，但未经病理证实，则为可疑的家族性IgA肾病。家族性IgA肾病患者的临床表现及病理改变与散发性IgA肾病相似，但肾功能损害和终末期肾病的发生明显高于散发性IgA肾病患者，尤其在家族性IgA肾病患者的一级亲属患者中，肾的生存率明显降低。目前一般认为家族性IgA肾病约占全部IgA肾病的10%，在IgA肾病患者亲属中进行家族史调查和尿筛查是非常重要和必要的。

IgA肾病是一组不伴系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。我国IgA肾病的发生率约占原发性肾小球疾病的26%~34%。IgA肾病可发生在任何年龄，但80%的患者在16~35岁之间发病。IgA肾病的发病机理尚未完全清楚，目前较一致的看法认为其为免疫复合物引起的肾小球疾病。临床上主要表现为发作性肉眼血尿，血尿发作之前常伴有上呼吸道感染，感染之后很短时间（24~72小时)即出现血尿。IgA肾病表现多样，多数表现为轻度蛋白尿，即24小时尿蛋白定量〈1.0克，但少数病人可出现大量蛋白尿甚至肾病综合征。亦有许多患者表现为镜下血尿伴或不伴无症状蛋白尿，极少数患者还可以表现为急进性肾炎综合征，肾活检示广泛性新月体形成。IgA肾病主要累及肾小球，肾穿刺光镜检查以系膜增生性病变为典型改变，免疫病理显示单纯IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区弥慢颗粒样沉积。

糖尿病肾病（DN）预后不良，由于其肾脏病变为慢性进行性肾损害，临床症状出现较晚，一般出现尿蛋白时病程多在10年以上，现已肯定在糖尿病肾病早期有“隐匿期”，肾小球已有病变，但无任何临床表现，唯一改变是尿微量白蛋白，临床DN一旦出现持续性蛋白尿，其肾功能不可遏制地进行性下降，约25%的病人在6年内，50%的病人在10年内，75%病人在15年内发展为终末期肾衰，从出现蛋白尿至死于尿毒症平均间隔10年，每日尿蛋白>3.0克者多在6年内死亡,糖尿病控制不佳,高血糖、高血压和饮食高蛋白能加速DN病人肾功能恶化。另外，近年来观察证实，吸烟对DN也是一个危险因素，DN吸烟者19%有蛋白尿，不吸烟者仅8%有蛋白尿。约5%~15%的糖尿病病人发生尿毒症，但年龄在50岁以下者为40%~50%，以年龄在26~45岁之间的死亡率最高，是年青糖尿病人死亡的重要原因。DN的预后也与肾脏病理改变性质有关，弥慢型较结节型DN易进展至尿素症。