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皮肌炎
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病因不清患者需要进行肌炎抗体筛查最近连续看了几个慢性肌肉病患者，其中有患者的病程长达20多年。基因检查没有发现突变，后来抗体检查证实为免疫性坏死性肌肉病。由于病程太长，肌肉损害严重。丧失了治疗时机。如果你有该问题，请检查肌炎特异抗体，进一步明确诊断。任何年龄发病的肌肉病不一定都是遗传性肌肉病，也可以是可以治疗的肌炎，特别是儿童患者。但要考虑到特殊的基因突变检查，在肌炎治疗不好的情况下，再考虑特殊基因检查。袁云医生的科普号
皮肌炎临床分型儿童皮肌炎分型儿童皮肌炎又称幼年型皮肌炎，属于特发性炎症性肌病（IIM）的一种，是儿童IIM最常见的一种类型，约占70%。近10余年来IIM进展方面是肌炎抗体谱，多种肌炎抗体被发现。肌炎抗体分为肌炎特异性抗体（仅出现于特发性肌病中）和肌炎相关性抗体（非特异性，不仅出现特发性肌病中，其他结缔组织病也可见）。皮肌炎有5中特异性抗体：抗-NXP2、抗-MDA5、抗-TIF-1γ、抗-Mi2、抗-SAE（见图）。具有相同抗体患者的临床表现、对药物治疗反应，以及预后相似。因此，根据抗体类型，皮肌炎可以分5个亚型。每种亚型具有独特临床表型和不一样的预后。李国民医生的科普号
儿童罕见病之皮肌炎儿童皮肌炎（JDM）儿童皮肌炎的年发病率为每100万儿童2～4例(1.9-4.1/100万儿童），实属罕见疾病。皮肌炎的本质是小血管炎，或小血管病，属于风湿性疾病。从皮肌炎名称上来看，该病主要受累器官是皮肤和肌肉。皮肤表现为特征性皮疹：眼睑水肿性紫红色皮疹、关节伸侧红色斑疹或斑丘疹、颈部前面皮疹呈现“V”字征、颈后及肩部皮疹呈现“披肩征”等；肌肉表现为对称性近端肌力下降或无力，年长儿自诉行走费力，上楼梯困难，小年龄儿童由于不会表达肌力下降，常常表现不愿意运动、下蹲困难，或下蹲后不能站起等。除皮肤、肌肉受累外，皮肌炎还可以累及关节、肺部、胃肠道、脑等器官。三分之一皮肌炎儿童为单一病程，经治疗疾病控制不复发，三分之一表现为治疗后缓解，减药过程中疾病出现复发，呈现缓解-复发交替改变，另有三分之一尽管通过积极治疗也难以达到完全缓解，甚至少部分患者持续进展。近年来，除激素和免疫抑制剂等传统药物治疗外，新型治疗方法有：1）小分子靶向药物：托法替布、乌帕替尼等，2）造血干细胞移植：如自体干细胞移植，3）CAR-T治疗，即嵌合抗原受体T淋巴细胞免疫治疗。早期诊断、早期治疗有助于改善皮肌炎的预后。李国民医生的科普号