山西医科大学第二医院

肌腱粘连是世界医学界的难题！肌腱外科中最大的问题——肌腱粘连。大部分学者认为，肌腱修复后组织愈合随周围组织长入的过程就是组织粘连过程，粘连是愈合中必然产生的组织产物。甚至有的学者将手指鞘管区（2区）肌腱修复为禁区“No Manland”。 病例报告： 患者，女性，23岁，主因左手示指病理性骨折屈指受限4年。患者于2018年4月份示指提重物出现左手示指畸形伴肿痛，随即就诊于广西医科大学附属第一医院，诊断为左示指内生软骨瘤病理性骨折，并行内固定术。患者于2019年4月3日行内固定取出术，取出后患指一直处于伸直状态，不能屈曲。 手术治疗： 手术要点：切口原则：手指采用 “Z” 字切口，手掌部延掌纹切口。 手术要点：显微外科无创操作技术，肌腱粘连松解达到标准-被动同主动。 手术要点：A2 A4滑车修复与重建，避免手术后出现弓弦现象。 手术后康复： 手术后第二天开始康复锻炼，注意锻炼三原则。 一是要不怕疼痛，建议锻炼前30分钟服用止痛药物； 二是要不怕伤口出血，建议医生及时更换敷料；并延长拆线时间； 三是要逐个关节锻炼，锻炼时每一个关节屈伸到位； 医患对话： 医生：你是电影学院的学生？ 患者：是的，治疗效果非常满意！ 医生：期望将来在电影屏幕中看见你！祝福你早日康复！！！ 2022.3.12 于太原

特发性GMC发病原因不明，病前无肌肉注射史，无外伤史，无其它肌肉挛缩及家族病史。发病年龄不等，可为3岁以后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病变。 病例报告一： xx 男 39岁 平遥舞蹈学校教师 无明显诱因出现双下肢不能并腿下蹲，双髋关节屈曲内旋受限，下蹲及跷二郎腿困难。 Ober征阳性 病人侧卧，下方大腿屈曲，医者一手扶骨盆，一手握小腿上方，先使大腿屈曲，再外展，再使大腿伸直，并任其逐渐自由落下。若大腿不能落到水平之下，则说明有阔筋膜或髂胫束挛缩。此时也可触及挛缩情况。 肌骨超声检查：显示臀大肌髂胫束挛缩带 诊断：特发性双侧臀肌挛缩症 （GMC） 手术治疗： 患者侧卧位，手术侧在上，伸直位内收内旋患髋关节，使纤维条索紧张，大粗隆后上方弧形10cm切口，暴露阔筋膜张肌后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部。分别行挛缩带切断+臀大肌深层股骨粗线附丽处松解+ Z 形延长髂胫束。 手术中松解标准： 在内收和内旋各约10°位，髋关节由伸直位屈曲到120°以上 。或者查Ober征时屈髋90°位，髋内收大于30°；伸髋位时髋内收大于10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳。 住院期间康复： 1.术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。 2.观察伤口渗血情况，手术后24-48小时渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。 术后24～48小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。 3.术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。 4.术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举， 足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。 5.术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)，翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。 出院后康复： 在巩固上述功能锻炼的基础上，出院后作膝关节功能锻炼操，其方法： 1.坐位，双髋、双膝屈曲，然后双髋再向外分开至最大，并使两脚心在体前相对并拢，双手按压膝关节内侧，双腿尽量内靠拢，还原。重复5次。（锻炼股內收肌力量）。 2.平卧位，一侧患肢髋膝关节屈曲，向内倾倒至最大位，然后再向外倾倒至最大位，还原。左右重复交替5次。 3.站立位，两足前后分开，位于前面的膝关节屈曲，后面的膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体慢慢向前倾，维持5秒。还原。左右交替重复5次，出院后坚持作6～2月，以下蹲、坐起自如为自理标准。 手术后复查： 手术后一年复查，恢复舞蹈教学工作。 2022.3.9 于太原

临床病例 xxx 女 82岁 右拇指间隙性、放射性、刺激性疼痛10年余，右拇甲下2x2mm紫红色颜色改变，触之疼痛明显。拇指X片检查未见异常，彩超检查未见异常。诊断 ：右拇甲下血管球瘤。 手术情况： 1、麻醉之前，按压最痛的部位找到痛点并标记，显微外科技术切除血管球瘤，镜下可看到肿瘤组织与周围组织有较为明显的区别，翻页式甲板开窗无创操作和完整切除肿瘤。 文献复习 一、组织解剖 1、血管球： 血管球是位于皮肤中的一种正常结构，是小动、静脉之间的短路，有丰富的神经末梢，包含交感神经及感觉神经末梢。血管球在肢体末梢较多，尤其是在手掌侧、足跖侧及手指足趾甲下分布较多。正常的血管球大小约1mm，有调节体温作用，与出汗有关。血管球内有血管球细胞，是一种内皮细胞，外被很薄的胶原网包绕，为何转变成瘤，机制不清。 血管球瘤为大多体积较小，直径多在2～5mm的圆形肿物，包膜完整，色深红或暗紫。剖开瘤体有血液流出，则肿瘤呈暗灰色。镜下无特殊改变，只是血管球细胞及无髓鞘神经纤维显著增多。 2、指甲的基本结构： 1）甲基（甲母质） 位于指甲根部，是甲床的一部分。含有大量的毛细血管、淋巴管和神经末梢。其作用类似于土壤，当人体正常新陈代谢的产物经过甲基时被甲基加以合成转换，于是便形成了指甲，因此甲基就是指甲生长的源泉。甲基一旦受损会直接导致指甲的畸形，没有甲基后指甲也就不复存在了。 2）甲根 位于指甲根部且藏于皮肤下面，极为薄软，它从活跃的生长组织甲基中吸取营养，其作用类似于农作物的根茎，不断地将产生的指甲角质蛋白细胞推动向前生长，促进指甲的新陈代谢。 3）甲皱襞 近端甲襞和侧缘甲襞被统称为甲周表皮。甲襞的作用是保护甲板并引导甲板沿正确方向生长。 4）甲下皮位于甲板远端游离缘，甲下皮与掌/跖皮肤相连，其作用是封闭并保护远端甲单位免受环境因素的侵害。 二、诊断与治疗 1、血管球瘤，又名球状血管瘤、血管球血管瘤、血管神经肌瘤，是一种发生于血管球的罕见的血管性错构瘤(图1)，占软组织肿瘤的不到2%。可发生于身体的任何部位，多见四肢末端(如甲床、指/趾侧)，约75%发生于手部，其中95%发生于甲下，亦可发生于气管、肺、纵膈、胃、阴茎、神经和骨等部位，多为良性，极少数为恶性；多为单发，偶见多发。 2、虽然目前还不清楚血管球瘤疼痛的原因，但已经提出了几种假设： ①球瘤的存在对压力敏感 ②肥大细胞释放肝素、组胺和5-羟色胺等物质使压力和热感受器敏感 ③过度支配神经的许多无髓神经纤维渗透到球瘤已被认为是疼痛的原因之一。 3、四肢末端血管球瘤症状 1）典型“三联征”（间隙性疼痛、触痛和冷刺激痛）。疼痛可沿同侧放射至上肢或肩部，不小心触碰指尖或外界温差变化大可诱发加剧疼痛，一般口服止痛药物无效。 2）体征：粉红色或紫色的血管性丘疹或结节，甲下紫色或蓝红色充血等颜色改变。 3）Love's pin试验:其方法为用大头针的尾部自肿瘤的周围触压，逐渐向中心移动，触到肿瘤表面的皮肤时，立即出现疼痛和患手不自主地回缩，称之为Love试验阳性。 4）Cold sensitivity试验：将病变部位浸入冷水或冰水中，观察是否诱发患指疼痛加重。 4、辅助检查 1）X 线检查：可对血管球瘤观察有无临近骨质的侵蚀及。常显示末端指/趾骨压迹明显，对该疾病诊断具有重要价值，必要时双手对照有助于发现微小病变。 2）超声检查：高频B超对血管球瘤为低回声实性结节，可见大量的血管成分的组织（红蓝相间的球状体病灶），可显示瘤体大小、形态及位置等，但对于小于2 mm瘤体，超声不易检出。 3）MRI具有良好的软组织和空间分辨率，能较好地显示病变部位、形态、范围、信号特征、肿瘤的组织成分以及与周围组织的关系，因而被广泛用于软组织肿瘤的定位、定性诊断和肿瘤分期。肿瘤在T1WI上呈等或稍低信号，T2WI上呈高信号，信号均匀，PDWI及脂肪抑制T2WI呈明显高信号，增强后明显均匀强化。因此MRI是诊断手指血管球瘤的首选方法。 5、治疗 1）手术切除是目前公认的有效治疗方法，一旦确诊应尽早手术。手术目的：完全切除瘤体，减少术后并发症，提高生活质量。 对于不同位置的肿瘤手术方法可有所不同：如瘤体位于指腹，可直接于瘤体表面切开皮肤完整摘除。而位于甲下的瘤体，可采用甲床开窗或沿甲缘的弧形切口，对于开窗的甲床应行显微修复。对于累及甲床导致甲床缺损较大的患者考虑足趾甲床移植。 2）术中显露肿物后，使用钝头弯剪将肿瘤从周围组织中分离出来。如果甲床的缺损大于3-4mm，可用可吸收缝线进行缝合。将分离的甲板放回原处并固定至近端甲襞和侧缘甲襞，以保护手术创面。虽然甲板并不能永久地再次附着于甲床上，但它可保护创面数周，直至新生甲板将其推出。 3）Transungual术式，即甲床“开窗法” 甲板部分或全部拔除后，在肿瘤处纵行切开甲床，完整切除肿瘤后修复甲床。这种方法常用于甲下中央或近端血管球瘤，能很好地暴露肿瘤，提供良好的手术视野，完整的切除肿瘤及其包膜。 4）改良Transungual 术式，即“活门法” 2014年2月26日山西医大二院骨显微手外科梁炳生主任团队病例 在手指远端及侧边做一平行切口，指甲刀游离甲板边缘，指甲铲在甲板下面推动，向近端小心地抬起来甲板，纵向切开甲床并切除瘤体，甲床及甲板予以原位缝合。 5）Lateral Subperiosteal术式（经侧方皮肤L形入路） 甲缘行弧形切口，将甲板及甲床一并掀起，切除瘤体后原位缝合。这种方法不破坏甲床及甲基质，很好的避免了术后指甲变形，然而由于手术视野的局限性，肿瘤往往不能完全切除，因此导致高复发率，故一般适用于位于甲下周边的血管球瘤。 六、小结 1、血管球是动静脉之间的直接吻合通道，是一种正常组织，包括 入球A 吻合管 原始收集V ，球内网状结构和囊部。血管球细胞是特殊的血管周围肌细胞。 2、典型“三联征”即间隙性疼痛、触痛和冷刺激痛。 瘤体1mm~10mm，75%发生于手部。大部发生于甲下，25%不在甲下。 3、文献报道“对于小于2 mm血管球瘤体，超声不易检出”。 3、甲下血管球瘤二种入路即：经甲床入路，经侧方皮肤L形入路，根据瘤体位置决定手术入路。 4、复发率20%。 发表于2022年2月28日国际罕见病日