段红宝
主任医师
儿科主任
儿科刘静炎
主任医师
3.1
儿科张京滨
主任医师
3.1
儿科霍爱香
主治医师
3.0
儿科杨臻
主任医师
3.0
儿科王红兵
副主任医师
2.9
儿科王俊英
副主任医师
2.9
儿科段晓峰
副主任医师
2.9
儿科李丽君
副主任医师
2.9
儿科张艳华
副主任医师
2.9
张嘉雯
副主任医师
2.9
中医儿科柴述俊
主治医师
3.1
儿科赵迎旭
主治医师
2.9
儿科孙晶
医师
2.9
儿科任燕
主治医师
2.9
儿科王素亭
主治医师
2.9
儿科王友梅
主治医师
2.9
儿科崔新房
主治医师
2.9
儿科梁俊娟
医师
2.9
中医儿科琚瑞瑞
医师
3.0
苏静
医师
2.9
皮疹也致命!警惕葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 2016-03-09?医学界儿科频道 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)是一种由葡萄球菌外毒素导致的剥脱性皮炎。由于发病较急,不能及时诊断,可能会导致患儿死亡。 作者:协和伟哥 来源:医学界儿科频道 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)是一种由葡萄球菌外毒素导致的剥脱性皮炎。本病是一种严重的急性泛发性剥脱性脓疱病,在全身性皮疹的基础上,发生松弛型烫伤样大疱及大片表皮剥脱,多发生于婴幼儿,偶见于成人。由于发病较急,不能及时诊断,可能会导致患儿死亡。 流行病学 该病主要由产毒素的葡萄球菌引起,表皮松解素是皮肤剥脱致病的主要外毒素,通过特异性破坏颗粒层细胞间的粘附,导致皮肤剥脱,表皮屏障破坏,促进细菌的进一步增殖和播散。在蜂窝织炎、脓毒症和肺炎的儿童中发病率较高。男女发病比例2:1—4:1,主要见于5岁以下儿童,特别是新生儿,较大的儿童或成人也可能发生此病,但多发生在肾功能不全或免疫缺陷的群体。 临床表现 此病的发生主要源于化脓性结膜炎、中耳炎或鼻咽部的感染,曾有鼻中隔脓肿病例发展为葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)的报道。在早产儿,羊膜穿刺和子宫内感染也可能导致该病发生。临床表现以发热、易激惹、乏力、皮肤斑疹性红斑起病,最初在口周或眼睑四周发生红斑,在24—48小时内,红斑进展为皮肤松弛型大疱,并有痂皮脱落。典型特征是表皮薄纸样卷曲,迅速波及全身。上皮浅层起皱,稍用力摩擦,即有大片表皮剥脱,裸露鲜红水肿糜烂面,为尼氏征阳性,类似烫伤。尽管临床表现变化剧烈,随着表皮脱落,整个病程变缓,并在5—7天内愈合。水疱液细菌培养多为阴性,这与远距离感染病灶产生的毒素经血液播散一致。 鉴别诊断 为了避免误诊这一可能威胁生命的皮疹,关键是与其他原因导致的皮疹鉴别。史蒂文斯—约翰逊综合征(SJS)多由药物引起,有广泛的黏膜损害,多形性红斑,阳性尼氏征主要出现在皮疹区,引起的水疱和剥脱主要在表皮和真皮连接处。中毒性表皮坏死松解症(TEN)可能是SJS的延续,多见于成人,有更严重的皮肤剥脱表现,但皮肤剥脱的位置不同。川崎病的皮疹多为斑丘疹,有持续5天以上的发热,口腔黏膜弥漫性充血,淋巴结肿大,结膜充血,口唇发红干裂,以及杨梅舌的特征性表现。 诊断检查 患儿白细胞计数多正常,可有血沉加快,脱水的患者应密切观察其肾功能和电解质变化,血清能检测到细菌毒素。水疱内液和血培养多为阴性,而原发感染部位的细菌培养可以证实金黄色葡萄球菌感染,但不必对葡萄球菌进行分型。胸片检查有助于确定肺炎是否为原发感染。受损皮肤组织病理检查能够发现上皮在颗粒层分离,炎性细胞浸润不明显。而在TEN患者,炎性细胞浸润明显,分离程度较深,主要在基底层。剥脱皮肤的冰冻切片能够证实TEN患者的皮肤剥离在表皮以下。 治疗 入院前的治疗主要是退热和转运过程中的补液,一旦确诊SSSS,治疗主要包括对症支持治疗和清除原发感染。患者的补液和局部伤口的护理,类似于烫伤。考虑到社区获得性金黄色葡萄球菌感染的显著增加,应及时给予有效的抗生素治疗。在SSSS患者,金黄色葡萄球菌多对青霉素耐药,应选择耐青霉素酶的合成青霉素如萘夫西林或苯唑西林。在MRSA流行的地区,抗生素应选择万古霉素或利奈唑胺。液体补充可选择以林格氏液20ml/kg起始,维持治疗类似于烧伤患者。对于严重病例,可以在ICU或专门的烧伤病房进行治疗。激素使用可能恶化免疫功能,非甾体抗炎药物有潜在的肾功能损害风险,应该避免使用。 药物选择 对于确诊的SSSS患者,应选用能覆盖金黄色葡萄球菌的抗生素,胃肠外用药;局部药物不能单独用于治疗SSSS,但可以作为辅助治疗,如夫西地酸、莫匹罗星。在细菌药敏未知的情况下,应首选耐青霉素酶的合成青霉素(如萘夫西林),若细菌对青霉素G敏感,可选用青霉素G作为主要治疗药物。一代头孢菌素可以作为替代治疗(如头孢唑林、头孢氨苄);青霉素过敏者,可以选用大环内脂类或氨基糖苷类抗生素。由于社区获得性耐甲氧西林菌株的感染增加,在萘夫西林治疗失败的患者,可以考虑万古霉素或利奈唑胺治疗。 并发症和预后 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的并发症包括,脱水、休克、低体温、脓毒症、局部感染蔓延、继发感染、严重中毒性休克者甚至死亡。儿童患者预后一般较好,多在10天内完全治愈,没有明显的疤痕形成。成人患者的预后跟自身的免疫状态有关,死亡率则明显较高。 参考资料: (1)http://emedicine.medscape.com/article/788199-overview (2)http://www.medscape.com/viewarticle/858967
https://hsqz.china.com.cn/article-21365.html
2016-05-10 卫计委 儿科学大查房 川崎病(Kawasaki disease)是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。病理改变主要为中小动脉的全层血管炎,多脏器受累,以心血管病变最为严重。 一、临床特点 (一)临床表现。 1.发热:持续5天以上,为稽留高热或弛张热。热程1~2周,可达3~4周,抗生素治疗无效。 2.四肢末端改变:急性期手足硬肿、充血,2周后指(趾)端开始膜样脱皮。 3.多形性红斑皮疹:发病后2~3天,面部、四肢、躯干出现,疹型不一,在卡介苗的瘢痕处,易发红斑。 4.双侧球结膜充血,但无分泌物及假膜,为一过性。 5.唇及口腔改变:口唇干红、皲裂、杨梅舌,口腔黏膜弥漫性充血。 6.急性期非化脓性颈淋巴结肿大,可为单侧或双侧,对抗生素治疗无反应。 7.其他系统表现 (1)心血管系统:可出现心肌炎、瓣膜炎、心包积液及心肌梗死和冠状动脉瘤破裂,听诊可闻及心脏杂音、奔马律、心音低钝。 (2)消化系统:腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸。 (3)呼吸系统:咳嗽、流涕,肺部异常阴影。 (4)关节:疼痛、肿胀。 (5)神经系统:易激惹、惊厥、意识障碍,可出现无菌性脑膜炎,偶有面神经麻痹、四肢瘫痪。 (二)实验室检查。 1.血常规:白细胞升高,中性粒细胞升高,病程2~3周血小板增高。血红蛋白减低。 2.C反应蛋白阳性。 3.红细胞沉降率增快。 4.血生化:肝功升高,血浆白蛋白减低,低钾血症。 (三)影像学检查。 胸部X线检查:肺纹理多或见片影(并非肺炎),可有心影增大。 (四)其他检查。 1.超声心动图检查:可有房室内径增大、心脏收缩功能降低,可有瓣膜轻度反流、冠状动脉扩张,部分伴有心包积液。 2.心电图检查:可见P-R间期延长,Q-T间期延长及ST-T改变等;冠状动脉病变合并心肌缺血者可出现异常Q波。 二、诊断标准 1.发热持续5天以上,抗生素治疗无效。 2.四肢末端改变:急性期手足硬肿,掌跖及指(趾)有红斑充血,2周后指(趾)端开始膜样脱皮。 3.多形性红斑皮疹:发病后2~3天,面部、四肢、躯干出现,疹型不一,在卡介苗的瘢痕处,易发红斑。 4.双侧球结膜充血,但无分泌物及假膜,为一过性。 5.唇及口腔改变:口唇干红,皲裂,杨梅舌,口腔黏膜弥漫性充血。 6.急性期非化脓性颈淋巴结肿大,直径>1.5cm。 符合上述5条标准即可诊断,或发热同时具备2~3条标准,且同时合并冠状动脉扩张也可诊断。 三、治疗 (一)治疗原则。 1.一般治疗。家长应注重患儿的口腔护理,保持皮肤清洁,保证患儿的休息和营养,合理饮食,高热时及时降温。 2.一旦诊断川崎病,应住院接受治疗. (二)药物治疗。 1.静脉丙种球蛋白治疗。推荐早期应用。 2.抗凝治疗 (1)阿司匹林疗程为2~3个月,伴有冠脉扩张者应用至冠脉恢复正常为止。 (2)双嘧达莫用于川崎病合并冠脉扩张或血小板增高患儿。 (3)对于合并冠状动脉瘤的患儿,建议应用华法林抗凝治疗,预防冠脉内血栓形成。 3.营养心肌治疗。心电图异常或有心脏受累者,加用1,6-二磷酸果糖或磷酸肌酸钠。 4.糖皮质激素用于阿司匹林+丙种球蛋白无反应的川崎病。 (任何投诉、建议、投稿等事宜,请申请加微信号EBC0002为好友进行沟通!) 请长按上面图片,选择“识别图中二维码”,即可直接关注儿科学大查房微信公众号(erkexuedachafang) 。
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