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皮疹也致命！警惕葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 2016-03-09?医学界儿科频道 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS）是一种由葡萄球菌外毒素导致的剥脱性皮炎。由于发病较急，不能及时诊断，可能会导致患儿死亡。 作者：协和伟哥 来源：医学界儿科频道 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS）是一种由葡萄球菌外毒素导致的剥脱性皮炎。本病是一种严重的急性泛发性剥脱性脓疱病，在全身性皮疹的基础上，发生松弛型烫伤样大疱及大片表皮剥脱，多发生于婴幼儿，偶见于成人。由于发病较急，不能及时诊断，可能会导致患儿死亡。 流行病学 该病主要由产毒素的葡萄球菌引起，表皮松解素是皮肤剥脱致病的主要外毒素，通过特异性破坏颗粒层细胞间的粘附，导致皮肤剥脱，表皮屏障破坏，促进细菌的进一步增殖和播散。在蜂窝织炎、脓毒症和肺炎的儿童中发病率较高。男女发病比例2:1—4:1，主要见于5岁以下儿童，特别是新生儿，较大的儿童或成人也可能发生此病，但多发生在肾功能不全或免疫缺陷的群体。 临床表现 此病的发生主要源于化脓性结膜炎、中耳炎或鼻咽部的感染，曾有鼻中隔脓肿病例发展为葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS）的报道。在早产儿，羊膜穿刺和子宫内感染也可能导致该病发生。临床表现以发热、易激惹、乏力、皮肤斑疹性红斑起病，最初在口周或眼睑四周发生红斑，在24—48小时内，红斑进展为皮肤松弛型大疱，并有痂皮脱落。典型特征是表皮薄纸样卷曲，迅速波及全身。上皮浅层起皱，稍用力摩擦，即有大片表皮剥脱，裸露鲜红水肿糜烂面，为尼氏征阳性，类似烫伤。尽管临床表现变化剧烈，随着表皮脱落，整个病程变缓，并在5—7天内愈合。水疱液细菌培养多为阴性，这与远距离感染病灶产生的毒素经血液播散一致。 鉴别诊断 为了避免误诊这一可能威胁生命的皮疹，关键是与其他原因导致的皮疹鉴别。史蒂文斯—约翰逊综合征（SJS）多由药物引起，有广泛的黏膜损害，多形性红斑，阳性尼氏征主要出现在皮疹区，引起的水疱和剥脱主要在表皮和真皮连接处。中毒性表皮坏死松解症（TEN）可能是SJS的延续，多见于成人，有更严重的皮肤剥脱表现，但皮肤剥脱的位置不同。川崎病的皮疹多为斑丘疹，有持续5天以上的发热，口腔黏膜弥漫性充血，淋巴结肿大，结膜充血，口唇发红干裂，以及杨梅舌的特征性表现。 诊断检查 患儿白细胞计数多正常，可有血沉加快，脱水的患者应密切观察其肾功能和电解质变化，血清能检测到细菌毒素。水疱内液和血培养多为阴性，而原发感染部位的细菌培养可以证实金黄色葡萄球菌感染，但不必对葡萄球菌进行分型。胸片检查有助于确定肺炎是否为原发感染。受损皮肤组织病理检查能够发现上皮在颗粒层分离，炎性细胞浸润不明显。而在TEN患者，炎性细胞浸润明显，分离程度较深，主要在基底层。剥脱皮肤的冰冻切片能够证实TEN患者的皮肤剥离在表皮以下。 治疗 入院前的治疗主要是退热和转运过程中的补液，一旦确诊SSSS，治疗主要包括对症支持治疗和清除原发感染。患者的补液和局部伤口的护理，类似于烫伤。考虑到社区获得性金黄色葡萄球菌感染的显著增加，应及时给予有效的抗生素治疗。在SSSS患者，金黄色葡萄球菌多对青霉素耐药，应选择耐青霉素酶的合成青霉素如萘夫西林或苯唑西林。在MRSA流行的地区，抗生素应选择万古霉素或利奈唑胺。液体补充可选择以林格氏液20ml/kg起始，维持治疗类似于烧伤患者。对于严重病例，可以在ICU或专门的烧伤病房进行治疗。激素使用可能恶化免疫功能，非甾体抗炎药物有潜在的肾功能损害风险，应该避免使用。 药物选择 对于确诊的SSSS患者，应选用能覆盖金黄色葡萄球菌的抗生素，胃肠外用药；局部药物不能单独用于治疗SSSS，但可以作为辅助治疗，如夫西地酸、莫匹罗星。在细菌药敏未知的情况下，应首选耐青霉素酶的合成青霉素（如萘夫西林），若细菌对青霉素G敏感，可选用青霉素G作为主要治疗药物。一代头孢菌素可以作为替代治疗（如头孢唑林、头孢氨苄）；青霉素过敏者，可以选用大环内脂类或氨基糖苷类抗生素。由于社区获得性耐甲氧西林菌株的感染增加，在萘夫西林治疗失败的患者，可以考虑万古霉素或利奈唑胺治疗。 并发症和预后 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的并发症包括，脱水、休克、低体温、脓毒症、局部感染蔓延、继发感染、严重中毒性休克者甚至死亡。儿童患者预后一般较好，多在10天内完全治愈，没有明显的疤痕形成。成人患者的预后跟自身的免疫状态有关，死亡率则明显较高。 参考资料： （1）http://emedicine.medscape.com/article/788199-overview （2）http://www.medscape.com/viewarticle/858967

https://hsqz.china.com.cn/article-21365.html

2016-05-10 卫计委 儿科学大查房 川崎病（Kawasaki disease）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。病理改变主要为中小动脉的全层血管炎，多脏器受累，以心血管病变最为严重。 一、临床特点　 （一）临床表现。　 1.发热：持续5天以上，为稽留高热或弛张热。热程1～2周，可达3～4周，抗生素治疗无效。 2.四肢末端改变：急性期手足硬肿、充血，2周后指（趾）端开始膜样脱皮。 3.多形性红斑皮疹：发病后2～3天，面部、四肢、躯干出现，疹型不一，在卡介苗的瘢痕处，易发红斑。 4.双侧球结膜充血，但无分泌物及假膜，为一过性。 5.唇及口腔改变：口唇干红、皲裂、杨梅舌，口腔黏膜弥漫性充血。 6.急性期非化脓性颈淋巴结肿大，可为单侧或双侧，对抗生素治疗无反应。 7.其他系统表现 （1）心血管系统：可出现心肌炎、瓣膜炎、心包积液及心肌梗死和冠状动脉瘤破裂，听诊可闻及心脏杂音、奔马律、心音低钝。 （2）消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸。 （3）呼吸系统：咳嗽、流涕，肺部异常阴影。 （4）关节：疼痛、肿胀。 （5）神经系统：易激惹、惊厥、意识障碍，可出现无菌性脑膜炎，偶有面神经麻痹、四肢瘫痪。 （二）实验室检查。 1.血常规：白细胞升高，中性粒细胞升高，病程2～3周血小板增高。血红蛋白减低。 2.C反应蛋白阳性。 3.红细胞沉降率增快。 4.血生化：肝功升高，血浆白蛋白减低，低钾血症。 （三）影像学检查。 胸部X线检查：肺纹理多或见片影（并非肺炎），可有心影增大。　 （四）其他检查。　 1.超声心动图检查：可有房室内径增大、心脏收缩功能降低，可有瓣膜轻度反流、冠状动脉扩张，部分伴有心包积液。 2.心电图检查：可见P-R间期延长，Q-T间期延长及ST-T改变等；冠状动脉病变合并心肌缺血者可出现异常Q波。 二、诊断标准　 1.发热持续5天以上,抗生素治疗无效。 2.四肢末端改变：急性期手足硬肿，掌跖及指（趾）有红斑充血，2周后指（趾）端开始膜样脱皮。 3.多形性红斑皮疹：发病后2～3天，面部、四肢、躯干出现，疹型不一，在卡介苗的瘢痕处，易发红斑。 4.双侧球结膜充血，但无分泌物及假膜，为一过性。 5.唇及口腔改变：口唇干红，皲裂，杨梅舌，口腔黏膜弥漫性充血。 6.急性期非化脓性颈淋巴结肿大，直径>1.5cm。 符合上述5条标准即可诊断，或发热同时具备2～3条标准，且同时合并冠状动脉扩张也可诊断。 三、治疗 （一）治疗原则。 1.一般治疗。家长应注重患儿的口腔护理，保持皮肤清洁，保证患儿的休息和营养，合理饮食，高热时及时降温。 2.一旦诊断川崎病，应住院接受治疗. （二）药物治疗。 1.静脉丙种球蛋白治疗。推荐早期应用。 2.抗凝治疗 （1）阿司匹林疗程为2～3个月，伴有冠脉扩张者应用至冠脉恢复正常为止。 （2）双嘧达莫用于川崎病合并冠脉扩张或血小板增高患儿。 （3）对于合并冠状动脉瘤的患儿，建议应用华法林抗凝治疗，预防冠脉内血栓形成。 3.营养心肌治疗。心电图异常或有心脏受累者，加用1，6-二磷酸果糖或磷酸肌酸钠。 4.糖皮质激素用于阿司匹林+丙种球蛋白无反应的川崎病。 （任何投诉、建议、投稿等事宜，请申请加微信号EBC0002为好友进行沟通！） 请长按上面图片，选择“识别图中二维码”，即可直接关注儿科学大查房微信公众号（erkexuedachafang） 。