上海市光华中西医结合医院

白塞病最典型的临床表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害“结节红斑”。 还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

本病可并发肌肉失用性消耗和特发性消耗、伸侧肌腱积液、胃肠道淀粉样变性、主动脉瓣关闭不全、肌病、舍格伦综合征和眼部炎症性改变。还可与其他血清阴性的多关节炎相重叠。 据报道，本病可与其他血清反应阴性的多关节炎疾病构成下列重叠综合征： ①银屑病性关节炎-贝赫切特综合征； ②银屑病性关节炎-瑞特综合征； ③银屑病性关节炎-克罗恩病； ④银屑病性关节炎-溃疡性结肠炎。 也可引起致命的并发症，如严重感染、消化性溃疡及穿孔等。

“我一直不知道应该来看风湿免疫科，如果早点来，或许我的病就不会耽误！”作为风湿免疫科医生，我常常听到患者这样说。在很多老百姓的心目中，风湿免疫科看的就是“风湿”，而“风湿”就是老人家一到刮风下雨腿疼。事实呢，并非如此。风湿免疫疾病是一大类疾病的总称，大概有200多种。主要包括类风湿关节炎、痛风性关节炎、系统性红斑狼疮、脊柱关节病（如强直性脊柱炎等）、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎、系统性硬化症、血管炎（如结节性多动脉炎、ANCA相关性血管炎等）、骨关节炎等等。风湿免疫疾病≠风湿前面提到的刮风下雨就腿疼，是否属于风湿免疫科的范畴，具体属于哪种类型风湿性疾病，需要结合患者的病史、症状体征及相关辅助检查等仔细地鉴别诊断，不可一概而论。风湿免疫疾病虽然认知度低，但如果不积极治疗的话，极有可能预后不佳，危及生命。举几个疾病做例子。比如，类风湿关节炎，多数早期表现为多关节肿痛，可伴晨僵，如不及时控制病情，可出现关节畸形或关节脱位，还可能会累及呼吸系统、循环系统、神经系统等，进而危及生命。又如，系统性红斑狼疮，有部分患者起病早期只是一些皮疹、口腔溃疡、关节痛，常常未能引起重视，但一旦病情进展，累及肾脏、肺脏、心脏、大脑，出现狼疮性肾炎、狼疮肺炎、狼疮心脏损害、神经精神狼疮，也会威胁生命安全。风湿免疫性疾病主要分为四大类：第一类：弥漫性结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等，这些疾病往往可使多个脏器受累，临床表现多种多样。第二类：脊柱关节病，包括强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎等并发脊柱炎的关节炎。第三类：骨关节炎，可根据病因分为原发性骨关节炎、继发性关节炎。第四类：晶体性关节炎，包括痛风（尿酸钠）、假性痛风（焦磷酸钙）等。对于普通患者，建议了解以下常见的风湿免疫病的特征，进而早就诊、早治疗。类风湿关节炎类风湿关节炎是较常见的一种疾病，但需要与骨关节炎、脊柱关节病、结缔组织病等其它可引起关节痛的疾病仔细鉴别。类风湿关节炎多慢性起病，以对称性的双手、腕、足等多关节肿痛为首发症状，可伴有发热、乏力、肌肉酸痛等关节外表现。重症患者可出现关节畸形、皮肤溃疡、指（趾）坏疽、肺间质纤维化、肺动脉高压等。 类风湿患者在日常生活和治疗中应注意：一、注意保暖：寒冷潮湿的气候或环境中，需注意保暖，夜间亦应注意佩戴手套。二、采用正确的方法保护关节：正确的方式可对关节起到保护作用，而错误的姿势或用力不当会使关节疼痛、受损，甚至加重畸形。下面介绍几种正确的方法：1. 拿碗、碟或其他重物时，尽量用双手而不用单手；用掌面和手腕托持，不要用手指拿着。2. 挽购物袋等重物时，避免手指负重，应放在前臂上，以减轻手指负担。3. 对髋、膝和脊椎关节的保护，尽量坐着工作，减少站立干活，尽量减少弯腰，以减轻脊柱的负担。同时注意休息，劳逸结合，并活动时经常变换姿势。4. 关节畸形时，可以适当使用辅具，提高生活质量（如图）。三、科学活动：急性活动期应卧床休息。炎症消失后，进行适当体育锻练，活动量依照活动后的反应来进行调整。如在活动后关节疼痛加重，说明活动已过度，应作适当调整。 活动量应由小到大、活动时间由短到长、活动次数由少到多。通过活动达到增强体质、维持关节活动、改善关节功能以及避免出现关节挛缩、强直和肌肉萎缩的目的。 四、合理饮食：有必要补充多种维生素和矿物质。对骨质疏松明显的患者，应增加维生素D和钙质的摄入。避免进食辛辣刺激性及油腻食物，如有水肿或血压高并发症，还需要适当控制水分和盐的摄入。痛风随着生活水平提高，高尿酸血症患者越来越普遍，且有明显年轻化趋势，高尿酸血症也是心脑血管疾病的独立危险因素。痛风是一种单钠尿酸盐沉积所致的晶体相关性关节病，属代谢性风湿病范畴。通常来说，进食海鲜、动物内脏等高嘌呤食物，饮酒等是痛风发作的常见诱发因素。较多的患者常伴有2型糖尿病、高血压、高脂血症、动脉硬化和冠心病等，临床上称之为代谢综合征。病程较长的痛风患者如不积极治疗可出现肾脏损害，甚至出现肾衰竭等。干燥综合征干燥综合征起病缓慢且隐匿，最常见的症状是口、眼干燥症，如口干、猖獗性龋齿、干燥性结膜炎、腮腺炎等，也可累及全身各系统出现乏力、皮疹、关节痛、肾脏损害、白细胞或血小板减少等。患者可结合以上症状，尽早考虑来风湿免疫科排查。系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是自身免疫介导、以免疫炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。好发于育龄期女性。其发病既有遗传、性激素等遗传内在因素，也与环境、药物等因素有关。系统性红斑狼疮可累及全身各系统器官，因此临床表现复杂多样。多隐匿起病，早期可仅表现为轻型关节炎、皮疹、隐匿性肾炎等。在鼻梁及双侧面颊部呈蝶形分布的红斑是系统性红斑狼疮的特征性表现。也可出现肾脏损害（蛋白尿、血尿、管型尿、肾衰竭等）、神经精神损害（头痛、认知障碍、癫痫持续状态等）、血液系统改变（贫血或血小板、白细胞减少等）、肺部和心脏损害等。因早期症状不典型，需结合免疫学等实验室检查协助诊断，所以建议患者早发现、早治疗。