泌尿外科

神经源性膀胱就是一种常见的泌尿疾病，患者控制排尿功能的神经遭受损害，导致膀胱功能出现障碍。绝大部分患者表现为尿频、尿急、尿失禁或者尿潴留等症状。部分患者可伴有肠道的不适，比如排便困难等，不仅给患者的生活质量造成严重下降、失去社交、产生焦虑情绪，还会造成肾积水等问题，影响患者生命。神经源性膀胱患者中，很多人存在膀胱残余尿量过多，膀胱内压力处于长期过高的状态。这种情况会造成膀胱内的尿液进入输尿管，逆向肾脏返流。长时间膀胱处在高压状态，则可能会导致双侧肾脏发生积水，而造成肾功能的损害，危及患者的生命健康。神经源性膀胱患者诊断1年后并发症的研究表明，尿路并发症以下尿路感染、尿潴留和尿路梗阻最为多见（分别为31.3%、14.0%和10.7%），还可出现全身性严重并发症，如脓血症（3.7%）和急性肾衰（2.1%）等。尿路感染：43天感染率达100%，尿路结石：2年后膀胱结石发生率6.6%，上尿路损害：10年肾积水和肾萎缩超过10%。并发症未经有效处理发生肾病后的死亡率高达60%，中国神经源性膀胱患者首要致死原因是肾衰。神经源性膀胱的原因有很多种，第一种原因可能是患者有脊髓的损伤，多数急性脊髓损伤是由创伤性脊椎压缩或骨折脱位引起的。创伤性椎间盘突出、硬膜外和硬膜下血肿、脊髓手术也会导致脊髓损伤。从而造成中枢神经对膀胱的支配功能消失。患者处于无神经控制的状态，从而形成神经源性膀胱。第二种原因可能是由于糖尿病导致末梢神经受到损伤所引起。Ⅱ型糖尿病可以引起神经末梢的损伤，导致膀胱失去神经的支配，从而造成神经源性膀胱。神经源性膀胱的治疗目标：①保护上尿路功能；②恢复（或部分恢复）下尿路功能；③改善尿失禁、提高患者生活质量。其中，首要目标是保护肾脏功能、使患者能够长期生存；次要目标是提高患者生活质量。治疗方法包括：1、保守治疗：手法辅助排尿、康复训练、导尿（间歇导尿、留置导尿、膀胱造瘘）、外部集尿器、腔内药物灌注治疗、电刺激、针灸。2、口服药物治疗：（1）治疗逼尿肌过度活动：M受体阻滞剂、磷酸二酯酶抑制剂，（2）治疗逼尿肌收缩无力：M受体激动剂药物（氯贝胆碱）及胆碱酯酶抑制剂药物（溴地斯的明），（3）降低膀胱出口阻力的药物∶α-受体阻滞剂。（4）减少尿液产生的药物∶去氨加压素为一种合成抗利尿剂，可以减少肾脏尿液的产生，主要用于夜尿症、遗尿和尿崩症。（5）β3-受体激动剂可以缓解尿频、尿失禁的症状，稳定逼尿肌。3、手术治疗：（1）扩大膀胱容量：A型肉毒毒素膀胱壁注射术，膀胱扩大术。（2）增加尿道控尿能力：尿道吊带、人工尿道括约肌植入术。（3）骶神经调节术：骶神经调节术是近年发展起来的一种治疗慢性排尿功能障碍的新方法，适应证为急迫性尿失禁、严重的尿急-尿频综合征和无膀胱出口梗阻的原发性尿潴留。对于部分神经源性膀胱（如隐性骶裂、不全脊髓损伤、多发硬化等）也有治疗作用。骶神经调控对于那些体外测试获得良好效果的神经源性膀胱患者应积极行刺激器永久植入术，一些患者虽然不能完全改善储尿与排尿功能，但在储尿功能改善后可配合间歇导尿解决膀胱排空，对一些神经源性膀胱患者的大便功能也有较好改善。（4）尿流改道

遗尿症定义：流行情况：遗尿症具有自愈倾向，在生长发育期每年约有15％的尿遗症儿童自愈。但最终仍有1％～2％儿童NE症状会持续到成年。最近的研究发现和10年前相比我国儿童NE的发生率有上升的趋势，5岁儿童中尿遗症的发生率为15.3％，5～18岁儿童尿遗症的发生率为7.88％。发生机制：分类分型：根据NE发生的特点，可以分为原发性遗尿(PNE)和继发性遗尿(SNE)。无论是自愈或者经过治疗，只要曾经有过连续6个月的不尿床期，就可以诊断为继发性遗尿(SNE)。SNE儿童多经历过家庭不良事件，伴随精神异常的概率更高，治疗更加困难。根据是否伴有白天下尿路症状将NE分为原发单症状性夜间遗尿(MNE)，非单症状性夜问遗尿(NMNE)。根据遗尿患儿是否有夜间多尿和膀胱容量小可以将MNE分为5种类型：夜间多尿型、膀胱功能异常型、尿道功能异常型、混合型(同时存在前面几种类型)、其他型(既无夜间多尿也无膀胱容量小）该分型可以作为指导选择一线治疗方案的依据。ICCS推荐将每周尿床夜晚数>4次定义为严重尿遗症；顽固性遗尿(RNE)特点为经过行为治疗、遗尿警铃和去氨加压素(DDAVP)等正规治疗3个月后疗效欠佳或者停药后复发。诊断与评估评估的目标：评估的主要目标是确定患儿是否存在肠道膀胱功能障，或遗尿症是否有基础疾病(如，后尿道瓣膜症或其他解剖学异常、椎管闭合不全、糖尿病)的表现。可能需要进行其他评估来排除或证实这些疾病。遗尿症的治疗：

尿频是儿科门诊中常常遇到的主诉，如果尿常规正常，排除尿路感染，会是什么疾病呢?尿频的其中两个最常见的疾病是什么？如何区分这两个病？如何治疗？特异性日间尿频症(EDUF)又称为神经性尿频或精神性尿频，是指白天尿急、尿频，无尿痛或尿失禁，入睡后无症状，无遗尿，无相关解剖或神经病学病理改变或感染、代谢异常的功能性疾病。可参考2014年国际儿童尿控协会(ICCS)的诊断标准：①仅有尿频、尿急症状，且出现于白天及入睡前，间隔数分钟至1小时不等。每次尿量不多，少于预计膀胱估计容量[EBC(mL)=30+(年龄×30)]的50%，一般<30mL，甚至仅数滴，每天总尿量在正常范围。患儿玩兴正浓或注意力集中时，排尿间隔延长，入睡后尿频症状消失。②无尿痛(尿道口或下腹痛)、烦渴多饮、尿失禁，尿常规检查正常。③排除原发性膀胱过度活动症、遗尿症、神经源性尿失禁(神经源性膀胱)、泌尿道感染、尿道综合征、高钙尿症或代谢性疾病等引起尿频的疾病。原发性膀胱过度活动症(OAB)又称为逼尿肌过度活跃症，是指尿急、尿频、夜尿次数增多或遗尿，可伴有急迫性尿失禁，无尿痛，无相关解剖或神经病学病理改变或感染、代谢异常的临床症候群。可参考2014年国际儿童尿控协会(ICCS)的诊断标准：①尿急，突发的急迫排尿欲望，且很难推迟，常伴有尿频，夜尿次数增多和遗尿症状，可伴或不伴有急迫性尿失禁，无尿痛、烦渴多饮。②膀胱测压可见膀胱充盈期有逼尿肌过度活动，引起单个或多个振幅不一的压力波，压力>15cmH₂O；膀胱容量小于正常，无膀胱排空障碍，残余尿阴性。③不存在其它疾病，如泌尿系感染、相关解剖或神经病学病理改变或代谢性疾病上述两个疾病，通过病史、查体、辅助检查等，可排除原发性膀胱过度活动症、遗尿症、神经源性尿失禁（神经源性膀胱）、隐性脊柱裂、先天性脊膜膨出、脊髓栓系综合征、大脑发育不全、泌尿道感染、泌尿系统畸形、尿道口炎、尿道综合征、高钙尿症或代谢性疾病等可能引起尿频的疾病，明确诊断。特异性日间尿频症与原发性膀胱过度活动症鉴别见下表：鉴别诊断1、遗尿症：儿童常见的是原发性单症状性夜间遗尿症，多自幼开始尿床，白天无何排尿异常，仅出现夜间遗尿，不伴有泌尿系统或神经系统的异常。而非单症状性夜间遗尿症，白天伴有多尿等下尿道症状，常继发于泌尿系统或神经系统的疾病。2、尿崩症多饮多尿，每天饮水量可达300～400mL/kg或>3000mL/㎡。尿量＞2L/㎡。平时尿渗透压＜300mmol/L或尿比重≤1.005，血浆渗透压＞300mmol/L或血钠＞145mmol/L，可诊断为尿崩症。禁饮8小时，如血钠增高＞145mmol/L，血浆渗透压增高＞300mmol/L，尿渗透压＜300mmol/L，尿比重≤1.010，尿渗透压/血浆渗透压之比值＜1，可诊断为尿崩症。禁饮8小时，如尿渗透压＞600mmol/L并稳定1小时以上，尿渗透压/血浆渗透压之比值≥2，可排除尿崩症，为精神性多饮。3、精神性多饮或称为精神性多尿。大多为暂时性，可伴有其他神经官能症表现，有烦渴、多饮，由于喝水多，才导致多尿，每次尿量多。如果限制患者喝水，则尿量减少，尿比重可＞1.015，尿渗透压＞600mmol/L。夜间睡眠一般不喝水，所以无多尿。精神性多饮患者能耐受口渴，尿崩症患者不能耐受口渴。4、糖尿病有多饮多尿，可有遗尿，但有多食、消瘦。空腹血糖升高，尿糖阳性。5、特发性高钙尿症是一组原因不明的、血钙正常而尿钙排泄增多的疾病，可有家族性，表现为常染色体显性遗传。临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，部分患儿可伴有尿频、尿急、尿痛、遗尿、白天尿失禁、多饮、腰痛、腹痛，以及泌尿道结石、感染的症状。两次以上在正常饮食情况下，测定早餐后2小时尿钙/尿肌酐(mg/mg)>0.21。两次以上测定24小时尿钙>0.1mmol/kg(4mg/kg)。6、尿道综合征多见于成年女性，由于病毒、支原体、衣原体、厌氧菌等非细菌感染引起，也与精神因素有关。有膀胱刺激症状，即尿频、尿急、尿痛、排尿不畅、小腹坠胀等，疼痛症状可表现为尿道疼痛、下腹部疼痛、耻骨上疼痛、腰痛或性交痛。体检可无任何体征。尿常规正常，尿培养无细菌生长。7、神经源性膀胱又称为神经性膀胱、神经原性膀胱、神经源性尿失禁、神经源性下尿路障碍等。儿童多为先天因素所致，如先天性脊柱裂、脊膜膨出、骶骨发育不良、脊髓栓系、肛门直肠畸形所致，少数后天获得性是因椎体骨髓炎、脊髓炎、脊髓肿瘤、外伤致脊髓损伤、盆腔手术等所致。可导致膀胱出口梗阻、慢性尿潴留、膀胱输尿管反流、反复泌尿道感染等，主要表现为大小便失禁、尿急、尿频、排尿困难费力、尿线无力、尿液浑浊，反复发热和上尿路损害。8、泌尿道感染下泌尿道感染有膀胱刺激症状，即尿频、尿急、尿痛等，女婴可有外阴炎，外阴红、小阴唇充血、痒或有分泌物或糜烂，男孩可有包茎合并尿道口炎，龟头红，可有分泌物。尿常规检查尿离心沉渣中白细胞≥5个/高倍视野，细菌计数增多或细菌培养阳性。9、Hinman-Allen综合征是罕见的学龄期与青少年严重的非神经源性排尿功能障碍。多为男孩，有白天尿失禁、夜间遗尿、反复尿路感染、便秘或大便失禁、残余尿量增加、慢性尿潴留，严重者发生肾衰竭。体检一般正常，无明显的神经系统疾病体征，膀胱区常涨满，直肠指诊常发现大便梗阻。该病有典型的类似神经原性膀胱的表现，却无神经系统疾病。典型的尿动力学表现有充盈期膀胱内压力明显升高，排尿期逼尿肌反射功能明显受损，常不能排尽尿液。10、功能失调性排泄综合征(DES)多见于膀胱输尿管反流、反复泌尿道感染患儿。不稳定性膀胱，便秘，膀胱排空压力高而膀胱有效容量低。当膀胱收缩时，盆底肌和尿道外括约肌不适当地收缩，导致排尿压增加、尿频、无效排尿，无明显解剖和神经异常。