普外科

肝脏局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia，FNH)是一种发病率仅次于肝血管瘤的肝脏良性疾病，约所有占肝脏良性肿瘤的13．8％，占所有肝肿瘤的1．1％。尽管FNH实际并不少见，但是FNH通常很少有临床症状，通常查体时意外发现，并且影像学表现与肝癌，肝腺瘤等难以鉴别，术前诊断困难。也给患者造成了很大的恐慌，下面结合一个病例，介绍一下本病。北京医院普外科刘燕南1、患者青年女性，慢性起病，体检发现肝脏占位1月余。。2、患者于1月余前，体检发现肝脏占位。患者2020-12-2于外院行超声检查，提示：肝S5/6占位；穿刺活检提示肝脏局灶性结节状增生可能性大。患者平素无上腹不适，无射性痛，不伴寒颤、发热、黄疸，无腹泻、恶心、呕吐、消瘦、头晕、多汗等，为进一步诊治入院。患者自患病以来，精神状态良好，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，大便腹泻，小便正常，体重无明显变化。3、查体：腹部平坦，无胃肠型，无蠕动波，腹式呼吸存在，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，Murphy sign （-），脾囊未触及，肝脏肋下3cm，脾肋下未触及，腹膜刺激征 （-），右下腹部包块可触及，腹部叩诊鼓音，移动性浊音 （-），肝区叩击痛 （-），肠鸣音正常，4次/分。 4、2020-12-2;超声;肝S5/6占位：7.9*4.9*7.4cm;2020-12-3;超声下穿刺;肝脏局灶性结节状增生可能性大。我们做了三维重建发现肿瘤位于右肝，直径约8cm，周围密布血管。影像和穿刺病理均提示是良性肿瘤FNH。但肿瘤大于5cm，预计未来还会生长出现症状或有外伤后出血的风险。于是经过充分的术前准备，我们为她实施了微创腹腔镜右肝VI段肿物切除手术。术后恢复顺利，由于是微创手术，术后第四天出院。虽然目前FNH的病因及发病机制尚无定论，但随着研究的进展，许多观点取得广泛认可，主要有以下几个方面。 （1）血管畸形或血管损伤是主要病因的可能性大。FNH是肝细胞对血管发育异常或损伤产生的一种增殖性反应已获得较广泛的认可。（2）口服避孕药对FNH的影响较小。口服避孕药患者在国外临床病例统计分析中占较大比例，且性激素可使病变组织中的血管增加，使其易于自发破裂，故曾长期被认为是主要病因。然而，巴黎的一项研究对216例FNH女性患者的口服避孕药及撤药情况的研究表明，在服用不同剂量避孕药的患者间，并未发现病灶数量及大小的差异，12例妊娠者的病灶大小也没有变化。 （3）部分药物是可能的病因。对恶性肿瘤史的FNH患儿的研究认为长期使用化疗药物或经过干细胞移植导致血管损伤，引起反应性增生。另有报道称肿瘤病人化疗后，FNH发病率升高。某些药物，如苯妥英钠、利福平等可以经肝微粒体酶产生的毒性物质造成肝细胞坏死，亦可引起结节性增生。鉴别诊断：典型FNH的影像学表现具有特征性，在术前一般可以获得明确诊断。但是，不典型的FNH需要与肝细胞、纤维板层型肝癌、肝血管瘤、肝腺瘤等富动脉血供的病灶相鉴别。良性病灶多为II级以下的肝动脉分支供血，且血管管径一般不粗，血管在病变内形成网格状分布，病灶对血管没有包埋、侵蚀征象。FNH大部分患者没有临床症状，也没有恶变倾向，并且它的并发症少见。所以对于诊断明确肝内FNH，且无临床症状的FNH，可以随访观察。我们认为FNH的合并以下情况时应该考虑手术：(1)诊断不甚明确，恶性肿瘤或腺瘤不能除外者；(2)诊断明确，但有下列情况之一：①肿瘤直径>5 cm，临床症状较为明显者；②合并有其他需要手术处理的上腹部疾病者，如胆囊结石等；③随访中发现肿块进行性增大者。（3）对于儿童FNH患者，我们认为只要有临床症状或诊断不明确时都应积极手术处理。对于FNH由于是良性病变，我们推荐采用微创腹腔镜手术或消融治疗，可以以最小的创伤治愈此病。北京医院 普通外科 刘燕南 主任医师、副教授北京医院 门诊时间：周二上午、周五上午

胰腺实性假乳头状瘤是好发于胰腺的低度恶性肿瘤，因为存在转移、复发的风险，一旦发现一定要及时手术。下面这个病例是最近完成的一例微创腹腔镜胰体尾切除术治疗胰腺实性假乳头状瘤的病例。1、患者青年女性，慢性起病，检查发现胰腺肿物1周余入院。2、患者于1周余前，检查发现胰腺占位，我院增强CT提示：1、胰尾部囊实性肿块，考虑实性假乳头状瘤可能：胰腺大小、形态未见异常，胰尾部见一类圆形肿块影，较大截面约3.5×3.2cm，其内见囊变区，增强扫描CT值约16HU，余实性成分增强扫描三期CT值分别约为42HU、50HU、57HU；胰管未见扩张；2、肝多发血管瘤：肝内见多发异常强化结节影，动脉期呈明显强化伴周围异常灌注，直径约约1.7cm；肝内、外胆管无扩张，胆囊不大，壁不厚；3、左肾上腺小结节，腺瘤可能：左肾上腺结合部见一类圆形低强化影，直径约为0.9cm；无大汗、恶心、呕吐、左肩背部放射、头晕、头痛、咳嗽、咳痰,为求进一步诊治以“胰腺占位，实性假乳头状瘤可能”收入我科。患者自患病以来，精神状态良好，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，大便正常，小便正常。3、查体：皮肤、巩膜无黄染，腹部平坦，无腹肌紧张，无压痛、反跳痛，Murphy sign （-），无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及，胆囊肋下未触及。腹部叩诊鼓音，移动性浊音 （-），肝区叩击痛 （-），肠鸣音正常，4次/分。4、 2020年11月26日增强CT：1、胰尾部囊实性肿块，考虑实性假乳头状瘤可能：胰尾部见一类圆形肿块影，较大截面约3.5×3.2cm，其内见囊变区，胰管未见扩张；2、肝多发血管瘤：肝内见多发异常强化结节影，动脉期呈明显强化伴周围异常灌注，直径约约1.7cm；肝内、外胆管无扩张，3、左肾上腺小结节，腺瘤可能：直径约为0.9cm。经过术前缜密的分析、影像三维重建，发现肿瘤位于胰腺尾部，与脾动脉、静脉可以分开，手术过程可以保留脾动静脉，进而保留脾脏血供、保留脾脏，同时手术切除胰尾，可以完整切除肿瘤、牺牲的胰腺组织不多，对胰腺内外分泌功能影响不大。于是我们为患者实施了微创腹腔镜下胰尾切除术，手术非常顺利，发现肿瘤与脾静脉粘连严重，我们果断用阻断夹夹闭脾静脉后，完整切除包括肿瘤的胰尾，同时用血管缝线修补脾静脉后，开放阻断夹，脾静脉回流正常，脾脏血供正常。患者术后恢复正常，术后7天顺利出院。胰腺实性假乳头状肿瘤的临床表现无特异性。患者多表现为腹痛或腹部不适，部分患者为体检发现腹部肿块，也有极少数患者因肿瘤包膜破裂、腹腔积血和继发感染等急性症状就诊。胰腺实性假乳头状肿瘤患者很少出现梗阻性黄疸，即使位于胰头，也极少伴胰胆管扩张，这可能与肿瘤外生性生长而不是浸润性生长的特性有关。胰腺实性假乳头状肿瘤的临床表现主要与肿瘤的生长部位、大小有关，症状也常由肿瘤压迫、侵犯邻近组织器官所引起。无症状患者的肿瘤通常较少。在影像学上的表现基本相似。形象的比喻是胰腺实性假乳头状肿瘤就像一个熟透的一半瓜瓤一半瓜液的西瓜，内部有囊液、也有实性的囊壁肿瘤。影像学表现：肿瘤体积通常较大，呈包膜完整多房性肿块，呈囊实性表现，有分隔，可发生于胰腺的任何部位，但很少引起胰管和胆管扩张。胰腺实性假乳头状肿瘤患者的实验室检查、肿瘤标志物一般都正常；术前诊断主要依据影像学检查，但有时难与其他胰腺肿瘤鉴别，如囊腺瘤、非功能性神经内分泌肿瘤、假性囊肿等。超声或CT引导下细针穿刺病理学检查，可获取病理资料，是术前确诊本病的唯一方法。由于胰腺实性假乳头状肿瘤为低度恶性肿瘤，一旦诊断，均应该手术治疗。根据肿瘤好发部位，常见的术式为：胰体尾切除或联合脾脏切除术，其次是胰十二指肠切除术和肿瘤局部切除术。腹腔镜手术治疗胰腺实性假乳头状肿瘤是安全、可行的，同样可获得较好的术后效果。肿瘤属于低度恶性，手术要求完整切除，且尽可能选择保留器官功能的胰腺切除术。由于其惰性的生物学行为，即使肿瘤对周围组织浸润或远处转移，均不视为手术禁忌证，可给予标准化手术或联合脏器切除，得到根治。胰腺实性假乳头状肿瘤局部侵袭可见于十二指肠、胃、脾脏、血管等，转移则多发生在肝脏，而淋巴结转移少见，故一般情况下不主张淋巴结清扫。胰腺实性假乳头状肿瘤总体预后较好，其恶性程度低，只有9%~15%患者出现局部浸润或转移。据报道，胰腺实性假乳头状肿瘤手术后2、5年总生存率分别为97%、95%，在行完整肿瘤切除术后的患者均获得了较长的生存期，而复发率约为2.3-4.4%。在肿瘤复发、转移患者中，经再次手术后仍可获得较长的生存期。对于胰尾实性假乳头状肿瘤可以进行腹腔镜胰体尾切除，对于胰头实性假乳头状肿瘤可以行微创腹腔镜胰十二指肠切除（详见另一篇文章《体检发现胰腺实性假乳头状瘤，应该怎么办？》），微创腹腔镜手术治疗胰腺实性假乳头状肿瘤由于创伤小、疼痛轻、恢复快，是胰腺实性假乳头状肿瘤患者最好的选择。北京医院普通外科刘燕南主任医师、副教授北京医院门诊时间：周二上午、周五上午

如果不是到门诊找我看胆囊结石，老张可能还不知道体内居然藏着一个拳头大小的炸弹。那天，他拿着超声报告到门诊向我咨询。我仔细看了他的报告，告诉他，胆囊结石并不重要，但他的肝上有个巨大的肝血管瘤，是良性的，但有外伤大出血的风险，应该考虑手术切除。老张非常担心，听力我的意见，决定手术治疗。1、老张，中年男性，慢性病程。2、意外发现肝肿物4个月。3、患者4个月余前查体意外发现肝脏肿物，平素偶有右侧腹部隐痛不适，不伴黄疸等特殊，未重视，后就诊于我科门诊，行腹部增强CT检查，诊断为“肝血管瘤、胆囊结石、肾囊肿”，现为进一步手术治疗收住入院。患者自患病以来，精神状态良好，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，大便正常，小便正常。4、患者曾有不明原因转氨酶升高病史，诊断未明，近期无黄疸等特殊不适。否认结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。5、查体：皮肤、巩膜无黄染，腹部平坦，无腹肌紧张，无压痛、反跳痛，Murphy sign （-），无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及，胆囊肋下未触及。腹部叩诊鼓音，移动性浊音 （-），肝区叩击痛 （-），肠鸣音正常，4次/分。6、 腹部增强CT（2020-11-25，我院）：1、肝脏多发血管瘤2、胆囊结石3、左肾囊肿可能。通过三维重建，我们发现血管瘤位于右肝，有动脉供血，血供非常丰富，而且血管瘤位于右肝内侧叶偏上段，属于手术位置特殊，有一定难度的手术，术前经过充分的讨论、演练，我们决定为老张实施微创腹腔镜的右肝血管瘤剥除手术。手术历经近4个小时，顺利切除了肝血管瘤和胆囊。由于是微创手术，术后恢复顺利，术后第五天，顺利出院了。多数小的或无症状的肝血管瘤无需治疗，每隔6个月超声检查一次，一旦发现肿瘤生长迅速或有明显的不适症状，再结合全身情况选择相应的治疗。鉴于肝血管瘤为良性肿瘤，生长缓慢，观察随访期间不用特别药物治疗。饮食除注意忌烟酒、少油腻、多蔬菜、添水果等，要注意减少含雌激素及激素类食物的摄入。当瘤体直径大于或等于5cm，有明显症状如肝区疼痛、上消化道压迫症状，肿瘤巨大有破裂倾向者，肝血管瘤伴有无法解释的贫血者，血管瘤与肝癌、肝腺瘤无法明确诊断者，应该考虑手术治疗。巨大肝血管瘤合并妊娠时，如在怀孕3个月内，应终止妊娠，8个月内宜行剖宫产，以免分娩时用力过度使瘤体破裂出血，待剖宫产后择期处理血管瘤。手术治疗包括开腹肝血管瘤剥除、腹腔镜肝血管瘤剥除、射频治疗等等。目前推荐腹腔镜肝血管瘤剥除，术中创伤小、出血少、术后恢复快。微创腹腔镜肝血管瘤剥除，是我们治疗肝血管瘤的一大特点，为众多肝血管瘤患者提供了微创的治疗方式。北京医院 普通外科 刘燕南 主任医师、副教授北京医院 门诊时间：周二上午、周五上午