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疾病:
神经纤维瘤病
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不限
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不限
潘鑫
副主任医师
清华大学玉泉医院 神经外科
面肌痉挛 1票
擅长:脑积水,颅咽管瘤,生殖细胞类肿瘤,胶质瘤,脑膜瘤,癫痫,面肌痉挛、脑血管疾病,颅骨缺损等儿童及成人神经外科疾病
专业方向:
神经外科
主观疗效:暂无统计
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儿童身上长咖啡斑,一定要做眼底检查小心神经纤维瘤
神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤,若瘤体单发则称为神经纤维瘤,由于基因突变导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等全身各个系统,属于多系统疾病,但神经系统肿瘤为该病特征性表现。儿童神经纤维瘤的早期症状主要有皮肤改变、眼部异常、神经系统异常、骨骼异常等。1、皮肤改变:咖啡牛奶斑是儿童神经纤维瘤的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色斑,大小不等,形状不一,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常,除手掌、足底和头皮外,躯体其他部位均可波及,6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则具有诊断价值。2、眼部异常:儿童神经纤维瘤患者的虹膜部位常可见到色素性虹膜错构瘤,一般体格检查不能发现,需在裂隙灯下观察,表现为突起的褐色斑块,边缘清晰,无特殊症状。3、神经系统异常:儿童神经纤维瘤患者可能出现视神经胶质痛,表现为进行性视力丧失、视神经萎缩、局部疼痛或眼球突出。儿童神经纤维瘤患者还可能在10岁以后发生听神经痛,表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力。脑部还可见到脑膜瘤、星形细胞瘤及室管膜瘤,脊髓及神经根也可波及。温馨提醒:若小朋友全身多处长有咖啡斑的虽没有临床症状,仍然建议每年一次行眼科等相关科室(眼科、儿保科、骨科、心内科、皮肤科、儿保科等多学科)检查一次,特别是眼底检查、发育情况的评估等,至少一次的心血管方面的检查,如心脏彩超。
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