皮肤性病科

作者：刘珂岑，汪旸 作者单位：北京大学第一医院皮肤淋巴瘤研究组近期有一些皮肤淋巴瘤的患儿和家长向我咨询有关色素减退型蕈样肉芽肿的问题，在这里就对这种特殊类型的蕈样肉芽肿向大家做一些简单的介绍。 皮肤T细胞淋巴瘤是以皮肤中浸润肿瘤性的T淋巴细胞为特征的非霍奇金淋巴瘤，而蕈样肉芽肿/蕈样霉菌病（MF）是临床上最常见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型，约占80%[1]。而色素减退型蕈样肉芽肿（HMF）则是蕈样肉芽肿的一个特殊类型。需要注意的是，色素减退型蕈样肉芽肿并非一个世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织（WHO-EORTC）分类下的一个诊断，而是蕈样肉芽肿的一种临床病理分型，即临床医生根据患者的临床表现及皮损的病理切片进行的一个分类。色素减退型蕈样肉芽肿的临床表现色素减退型蕈样肉芽肿（HMF）通常表现为圆形或不规则的色素减退斑片或扁平斑块，表面有细碎鳞屑，通常不会出现皮肤萎缩。病变通常无症状或有轻微瘙痒，主要位于躯干、臀部和四肢。与经典型蕈样肉芽肿相比，上肢病变更倾向于发生在手背侧，而不是不受阳光照射的手掌侧[4]。（图1-3）HMF患者起病年龄通常较小，HMF也是儿童/青少年蕈样肉芽肿最常见的亚型[2]。特别是在亚洲人群中，发病年龄相对较小。色素减退型蕈样肉芽肿的患者较普通类型的蕈样肉芽肿患者而言，通常对治疗的反应更好，整体预后也较好[3]。图1-3：色素减退型蕈样肉芽肿的临床表现色素减退型蕈样肉芽肿的鉴别诊断因色素减退型蕈样肉芽肿（HMF）一般进展缓慢，且有多种常见疾病的皮损与其非常类似，故在早期常与炎症后色素减退、色素减退性副银屑病、白色糠疹、花斑癣、白癜风、特发性点状色素脱失等相对常见的疾病混淆。这些疾病在临床/病理表现上可能非常类似，但临床过程、疾病预后及治疗方案则大有不同。因此，想要明确诊断HMF并不能仅仅依赖病理报告，还需要有经验的临床医生结合患者临床表现、病理切片及其他必要的辅助检查如免疫组化染色等进行进一步的鉴别诊断。色素减退型蕈样肉芽肿的与普通MF的区别除去两者临床表现上的不同，在病理上两者的区别对于鉴别色素减退型蕈样肉芽肿与普通MF也很重要。特别在免疫组化染色上，色素减退型MF与普通MF相比表现为更多的CD8阳性表型，CD7阳性减少，并且大部分标本CD30染色呈阴性。[4] （图4）图4：色素减退型蕈样肉芽肿的病理表现色素减退型蕈样肉芽肿的预后由于色素减退型蕈样肉芽肿（HMF）本身发病率相对较低，目前关于HMF预后相关的研究数据仍较少。但从已发表的研究和我中心的治疗经验上看，几乎所有的患者在初诊时仍处于T1、T2期的早期阶段，且极少有患者会进展至肿瘤期。大部分患者在经过正规的治疗后都可以达到临床治愈，仅有小部分患者在皮损完全清除后出现复发[2, 5, 6]。因此，与普通MF相比，HMF的预后良好，各位患友和家长朋友们也无需过分焦虑。色素减退型蕈样肉芽肿的治疗方式由于色素减退型蕈样肉芽肿患者年龄通常较小，预后相对普通蕈样肉芽肿相比也较好，综合考虑治疗的作用与副作用，一般首选窄谱中波紫外线（NB-UVB）全身治疗。少部分患者可合并其他亚型的蕈样肉芽肿，如普通蕈样肉芽肿、毛囊型蕈样肉芽肿，亦有出现大细胞转化的报道。若合并其他蕈样肉芽肿，则可能需要更积极的治疗手段，如干扰素、甲氨蝶呤、阿维A等系统性治疗。[2]参考文献：[1] Foss FM, Girardi M. Mycosis Fungoides and Sezary Syndrome. Hematol Oncol Clin North Am. 2017;31(2):297-315.[2] Lim HLJ, Tan EST, Tee SI, et al. Epidemiology and prognostic factors for mycosis fungoides and Sézary syndrome in a multi-ethnic Asian cohort: a 12-year review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(8):1513-1521.[3] Rodney IJ, Kindred C, Angra K, Qutub ON, Villanueva AR, Halder RM. Hypopigmented mycosis fungoides: a retrospective clinicohistopathologic study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(5):808-814.[4] Ahn CS, ALSayyah A, Sangüeza OP. Mycosis fungoides: an updated review of clinicopathologic variants. Am J Dermatopathol. 2014;36(12):933-951.[5] Heng YK, Koh MJ, Giam YC, Tang MB, Chong WS, Tan SH. Pediatric mycosis fungoides in Singapore: a series of 46 children. Pediatr Dermatol. 2014;31(4):477-482.[6] Tan ES, Tang MB, Tan SH. Retrospective 5-year review of 131 patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome seen at the National Skin Centre, Singapore. Australas J Dermatol. 2006;47(4):248-252.