常州市儿童医院

原发免疫性血小板减少症 (Primary Immune Thrombocytopenia, ITP)，既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。儿童 ITP 是一个良性自限性疾病，80% 的病例在诊断后 12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约 20% 左右的患儿病程持续 1 年以上。ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为 ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。研究显示，细胞因子与T辅助细胞极化T辅助细胞(Th)在维持机体稳态方面发挥着重要的作用。正常情况下，Th1/Th2细胞因子呈动态平衡，以维护机体处于相对稳定的状态，一旦这种平衡遭到破坏，一方不能有效制约对方，就会产生疾病。临床表现在健康儿童身上发生单纯血小板计数减少 (血小板形态、功能无异常) 以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现: 以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现; 没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。治疗ITP 多为自限性，治疗措施更多取决于出血的症状，而非血小板数目。当 PLT ≥ 20×109/L，无活动性出血表现，可先观察随访，不予治疗。在此期间，必须动态观察血小板数目的变化；如有感染需抗感染治疗。1. 一般疗法：(1)适当限制活动，避免外伤；(2)有或疑有细菌感染者，酌情使用抗感染治疗；(3)避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等；(4)慎重预防接种。2.肾上腺皮质激素皮质激素：能抑制抗血小板抗体的产生，降低毛细血管脆性，抑制单核-巨噬系统吞噬吸附有抗体的血小板，因而延长了血小板生存期，减少了其消耗。使用的指征是：①黏膜出血;②皮肤广泛紫癜和瘀斑，尤其是颈部的皮肤;③血小板计数<30×109/L;④血小板持续降低超过3周;⑤病情加重或进展快;⑥复发性ITP。 (1)泼尼松：1.5～2mg/(kg·d)，分3次服，用至血小板数恢复近于正常水平即可逐步减量，一般疗程不超过4周。如果随减量、停药血小板数亦再次下降，间歇1个月左右可重复治疗1疗程。 (2)地塞米松冲击疗法：主要用于严重的出血，剂量为0.5～2mg/(kg·d)，静滴3～5天，作用较泼尼松强而快，若无效，不必延长使用。3.紧急治疗重症 ITP 患儿 (血小板计数<10×109/L)，伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高患者血小板计数至 50×109/L 以上。对于病情十分危急的患者，须立即提升血小板的患儿应给予随机供者的血小板输注，还可选用静脉输注免疫球蛋白 (IVIg)[1.0 g/(kg·d)×2～3d] 和/或甲基强的松龙 (10～30 mg/(kg·d)，最大剂量为 1.0 g/d×3d) 和/或促血小板生成药物。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂 (如止血环酸、6-氨基已酸) 等；如上述治疗仍不能控制严重出血，可以考虑使用重组人活化因子 VII(rhFVIIa)。3.中医治疗：有研究资料显示，在经典治疗方法糖皮质激素或丙种球蛋白治疗免疫性血小板减少症的基础上，联合槐杞黄颗粒治疗后有效率明显高于对照组，治疗组血小板2个月左右已升至正常水平， 且最终能保持在相对较高水平，上升幅度及速度高于对照组，血小板相关抗体的下降幅度也高于对照组，与对照组相比较PAIgA的P＜ 0.05， 统计学差异有显著性。治疗组淋巴细胞亚群在治疗后趋于平衡状态，可使血小板上升幅度更大、速度更快、血小板稳定维持在较高水平时间更长。且治疗期间观察到槐杞黄颗粒几乎无副作用。槐杞黄颗粒是由槐耳菌质、枸杞子、黄精三味药组成，主要成分是槐耳多糖蛋白，是由6个单糖结合18种氨基酸及多种微量元素组成的结合蛋白，有较强的免疫活性，对机体免疫系统中的诸多环节存在刺激作用。目前有大量研究证实，槐耳菌质有激活NK细胞、巨噬细胞和中性粒细胞，增强T细胞增殖成熟分化，并能调节多种细胞的平衡，如Th1/T8细胞、Th17/Treg细胞，Th1/Th2类细胞及其细胞因子（如IL-2、IL-4等）。槐杞黄颗粒在调节细胞免疫的同时，可调节体液免疫，诱生细胞因子，这些诱生的的细胞因子协调作用下又进一步激活机体的细胞免疫应答，故认为其对自身免疫性疾病可能有一定的治疗作用，它可缩短治疗疗程，改善治疗效果，不良反应轻，易于耐受，可以推广使用。参考文献：戴静。槐杞黄颗粒联合丙种球蛋白治疗儿童免疫性血小板减少症的临床研究。临床研究，2017,25（7）：160-161。）杨玉瑶,韩娟,林鸣,金润铭等。槐杞黄颗粒联合经典方案 治疗儿童免疫性血小板减少症的疗效观察。中国小儿血液与肿瘤杂志，2016,21，（3）：122-126。）马文典，张坤，王弘，李雪，郝良纯等。急性免疫性血小板减少症患儿ＮＫ细胞、ＮＫ样Ｔ细胞数量变化及槐杞黄联合糖皮质激素疗效探讨。实用药物与临床，2017,20（4）：386-389。）

老百姓说的“瘊子”“刺瘊”“千日疮”，还有常州话所说的“mo”，到底是什么？家长一知半解的带着宝宝来就诊，为什么自家宝宝会生？为什么由一个很快串出好多？有些家长说要把母的“瘊子”消灭掉其它就会一起消退。我们来谈谈这个有点恼人的“瘊子”——病毒疣。 疣是由什么引起的？疣是人乳头瘤病毒（HPV）感染皮肤粘膜所引起的良性赘生物，儿童常见的有寻常疣、扁平疣等。通常民间所指的“刺瘊子”是指寻常疣，是不是很形象呢，确实看上去有很多小刺呀。如果这个疣长在了脚底，就称为跖疣。长在指甲旁边就称为“甲旁疣”，长在指甲的下面就叫“甲下疣”。还有一种是痘病毒属的传染性软疣病毒感染所致的传染性软疣也是儿童相当常见的皮肤病。 疣和HPV病毒的关系HPV病毒有100多种，其中近80种与人类疾病有关，少数高危型的HPV感染与肿瘤有关。疣的传染源可以是患者也可以是健康带病毒者，人群尤其儿童普遍易感，外伤者、皮肤的直接接触或公共游泳池、公共浴室也会传播。寻常疣确实是一种HPV感染，但是必须要说明的是，寻常疣感染的HPV病毒一般都是低危型的HPV-1、2、4、7型等，与高危型HPV相关的尖锐湿疣、宫颈癌、口腔癌没有必然的联系，所以大家没有必要过分紧张。 瘊子真的分公母吗？“瘊子”是由于HPV病毒感染所造成的，因为发病有先后，而且也会自身传染或间接传染给他人，所以才会越长越多，并没有“公瘊子”“母瘊子“的说法。 不同种类的疣1. 寻常疣：好发于手足，是质地坚硬表面粗糙的丘疹可呈乳头瘤状增生，约65%的可以在2年内自然消退，足底需与鸡眼鉴别， 鸡眼与长期压迫摩擦有关，是圆锥形角质栓表面光滑，走路压痛更明显。 2.扁平疣：好发于颜面、手背、及前臂，为扁平隆起丘疹表面光滑，搔抓后皮肤呈串珠状排列。 3. 传染性软疣：顾名思义此类疣是软软的，表现为半球形的丘疹，表面有蜡样光泽，中央有脐凹，我们钳除后可看到乳白色干酪样物质就是我们说的软疣小体。 治疗1. 观察随访：疣是有自限性的，可以不进行任何处理，仅观察随访。但因为不知道到底要长多久才掉，且它很可能要越传越多或传给别的小朋友，所以对于不停增多有新发的，通常我们还是建议治疗。 2. 外用药物：维A酸软膏、咪喹莫特软膏、外用水杨酸软膏、5氟尿嘧啶、西多福韦乳膏等或中药外用制剂，对疣有一定疗效（注：建议在皮肤科医生指导下使用）。 3. 物理治疗：可行冷冻、血管钳钳除、刮匙刮除、激光、火针等治疗。冷冻最常用。冷冻治疗使用的是-196℃的液态氮，为低温制冷剂，冷冻疗法是利用制冷剂产生低温使病变组织坏死以达到治疗目的。冷冻治疗可以用来治疗寻常疣、跖疣、丝状疣、扁平疣、软纤维瘤、皮赘、结节性痒疹等皮肤病。 4. 疣的预防：注意防止外伤、避免搔抓以防扩散、勿共用衣物和浴巾、注意及时消毒患病儿童衣物毛巾，患病儿童避免去公共游泳池或公共浴室。 感染病毒疣并不可怕，是良性、自限性皮肤病毒感染疾病。需要治疗与否取决于感染的范围和病程。做好预防消毒工作好好治疗，恼人的“瘊子”就不会找到宝宝啦。

当宝宝出现了上图的皮疹，很多宝妈宝爸会焦急地跑来医院，却奇怪地发现皮疹全消掉了，而回家后发现皮疹又出现了。这种反反复复出现的皮疹，便是最常见的皮肤病之一，荨麻疹。 一、什么是荨麻疹?荨麻疹俗称“风疙瘩”“风疹块”，是由于皮肤、粘膜小血管扩张及渗透性增加而出现的一种局限性水肿反应。就是身上起的像蚊子咬的包，有时候只是皮肤发红，不一定鼓起来，有时候不但凸起来，还会眼睛肿耳朵肿手肿，嘴唇肿的话真的就像香肠嘴了呜呜。大约15~20%的人一生中至少发过一次荨麻疹。它分为急性和慢性，急性荨麻疹多在数分钟、数小时内消退，一般不会超过24小时，且消退后不留痕迹，医学上将这种“来无影去无踪”的皮疹叫“风团”。荨麻疹就是以风团和剧烈瘙痒为主要表现的皮肤病。 二、什么是慢性荨麻疹？慢性荨麻疹为皮疹反复发作超过6周以上，且每周发作时间超过2次，原因往往更复杂，有超过50%的患者查不到病因，可能与自身免疫功能紊乱有关。这些患者发病与过敏没有直接关系，所以过敏原检查对于大部分慢性荨麻疹患者来说意义有限。 部分物理因素导致的慢性荨麻疹常表现为“划痕征阳性”，皮肤划痕征(+)一般是指由于过敏引起，是指用手搔抓皮肤，搔抓处会起隆起的红斑。皮肤划痕征是最常见的物理性荨麻疹，在一般人群中的发生率为5%。它不一定会引起瘙痒症状，而且有时候会与其他性质的荨麻疹同时出现。 三、怎么区分蚊子包还是荨麻疹？看看这个包多久消退：蚊子包一般要几天甚至更长时间，荨麻疹快则半小时，平均2小时，一般不超过24小时就消退了，但是此消彼长，此起彼伏，可能换个地方又起新的。 最简单的方法就是在鼓包处做个记号，一天之内消退的就是荨麻疹了，是不是很简单？ 四、荨麻疹怎么治疗？荨麻疹的治疗首选第二代非镇静或低镇静抗组胺药，即我们常见的西替利嗪、氯雷他定、依巴斯汀等，治疗有效后逐渐减少剂量，以达到有效控制皮疹发作为标准。常规剂量使用 1~2 周后不能有效控制症状，考虑到不同个体或荨麻瘆类型对治疗反应的差异，需至医院就诊，调整治疗方案。而外用药物通常我们可以选择炉甘石洗剂等，缓解患儿的瘙痒。 但科普不能代替医生诊疗，荨麻疹在发作期间会反复出现，大多表现为皮肤皮疹，但当累及喉头水肿、出现腹痛剧烈等表现，均需立即到医院就诊！ 五、慢性荨麻疹能治愈吗？由于很多家长对疾病缺乏基本的认识，为寻求彻底治愈，远赴北上广，寻找大专家，去了好几家医院都没能看好，时间长了，对医生和治疗也失去了信心。其实对于常见的皮肤问题，大可不必千里造访大医院，因为像慢性荨麻疹这样的疾病，其病因、诱因复杂，目前并没有针对性的治疗方法。希望治疗后再也不复发，追求“断根治疗”的方法，是很困难的。 听说呀~现在有些诊所会在出荨麻疹时给患儿注射“抗过敏针”，但是注射这种“抗过敏针”真的能一劳永逸吗？这类抗过敏针往往是地塞米松（即糖皮质激素），注射后患儿皮疹可迅速消退，但第二天皮疹会进一步加重。急性荨麻疹发作时，宝妈宝爸们千万不能为了使皮疹尽快消退而盲目使用糖皮质激素，通常糖皮质激素使用时需严格遵从医嘱，多在重症或伴有喉头水肿、休克、严重血管性水肿时使用，而慢性荨麻疹多不建议使用糖皮质激素。 六、如何降低复发率？有些家长常反映，孩子一吃药就好，一停药又会复发，这种情况其实大部分是可以避免的，那就是在症状控制后逐步减量维持，而不是见好即收。如果减量后病情还是反复，可能是减量过早，应该恢复到治疗剂量。慢性荨麻疹疗程不少于1个月，必要时可延长至3~6个月或更长时间。 近年来慢性荨麻疹患儿越来越多，但总体上全身症状一般较轻，有1%的患者会长期反复达数年之久或更长。但只要家长和孩子积极配合治疗，注意饮食均衡，避免不良刺激，不熬夜，保持健康的心态，本病是能够自愈的。”希望这个春天，孩子的荨麻疹不会象原野上的小草一样，春风吹又生。 Q：哺乳期的宝妈如果也发作了荨麻疹，可以喂奶吗？ A：氯雷他定、西替利嗪在乳汁中分泌水平较低，哺乳期妇女可酌情使用，并尽可能使用较低的剂量，但一定要遵医嘱哟！氯苯那敏可经乳汁分泌，降低婴儿食欲和引起嗜睡等，应避免使用