钦州市第一人民医院

全球约有近4亿的听力残疾人，我国是世界上听力残疾人数最多的国家，有听力残疾人数近3千万人，其中0—6岁的听力残疾儿童约13.7万人，每年新增听障儿童2—3万人，儿童期是听觉语言发育的关键时期，听力残疾导致儿童言语发育障碍并影响其情感、心理和社会交往等能力发展，给家庭和社会造成沉重负担。 及时的发现并采取有效干预措施和康复训练，能使绝大多数听障儿童显著改善功能，与健听儿童一起上学、就业，从而有效减轻家庭和社会负担。 ┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅ 儿童听力受损的因素 一是遗传因素，约 60%-70%的儿童听力损失由遗传因素引起。证据表明，近亲结婚或亲缘相近的个体产生的后代发生听力损失的概率更高。 二是产时因素，包括早产、低出生体重、新生儿窒息和新生儿黄疸。 三是感染，母亲怀孕期间感染风疹、巨细胞病毒等可能引起新生儿听力损失。此外，脑膜炎、麻疹和流行性腮腺炎等也可能导致听力损失。 四是耳部疾病，耵聍栓塞（耳垢堆积）、分泌性中耳炎几化脓性中耳炎等常见耳部疾病，也可以引起儿童听力损失。 五是噪声，长时间大音量地使用智能手机、MP3 等个人音频播放设备可能引起听力损失。烟花爆竹等短时间高分贝的噪声可能会引起永久性听力损失。 六是药物，用于治疗新生儿感染、抗疟疾、抗结核药及抗癌药等多种药物，因其具有耳毒性，均可导致听力损失。 听力损失的危害 1. 儿童听力损失对其语言学习影响最为显著，此外，患儿的整体认知能力、社会技能、生活态度和自尊心等也会受到影响。 2.患有听力损失而又未能获得治疗的患儿往往学习成绩不佳，会导致其成年后工作表现不佳和就业机会减少。 3. 沟通困难可能会令患儿感到愤怒、压抑和孤独，产生持久的情绪和心理创伤，从而使整个家庭深受影响。 4.从更广泛的角度而言，听力损失将对国家的社会经济发展带来不利影响。 听力损失能否避免 据世界卫生组织估计，在听力损失的人群中，约 60%的 15 岁以下儿童可以避免。超过30%的儿童听力损失是由于麻疹、流行性腮腺炎、风疹和脑膜炎等疾病引起，通过预防免疫和良好的卫生习惯可以避免。此外，约 17%的听力损失是由早产、低出生体重、新生儿窒息和新生儿黄疸等产时并发症引起，改善孕产妇和儿童保健服务有助于避免此类疾病发生。另有 4%的听力损失是由于孕妇和新生儿服用耳毒性药物引起的，孕妇和新生儿避免使用耳毒性药物可防止此类听力损伤的发生。 如何避免听力损失 一是预防免疫，先天性风疹、脑膜炎、流行性腮腺炎和麻疹等多种导致听力损失的疾病均可通过免疫接种预防。 二是强化妇幼保健措施，预防早产、低出生体重、新生儿窒息、新生儿黄疸和先天性巨细胞病毒、风疹病毒等感染。三是普及新生儿、婴幼儿及儿童听力筛查，早期发现和诊断先天性或迟发性听力损失的患儿，为早期干预提供依据。四是最好在6月龄前实施干预措施，包括助听器、人工耳蜗植入术等听力重建措施，以及言语康复训练等。 针对新生儿的听力筛查，可早发现听力损失问题；及时给予有效的干预，可以尽量避免患儿发育迟缓，并有利于促进其社交、教育和社会生活能力的发展。研究表明，先天性失聪或在出生早期患获得性听力损失的儿童，如能在 6 月龄前识别听力损失并给予适当干预措施，患儿 5 岁时的语言能力可与听力正常的同龄儿童达到相同水平。 护耳小常识 生活中一些坏习惯、不良动作，有可能一不小心损害了宝宝的耳朵和听力。 1.掏耳屎。耳垢俗称耳屎，是外耳道耵聍腺分泌的一种淡黄色黏稠物质，一些家长将这种分泌物与鼻涕、眼屎“一视同仁”地看成废物，必欲除之而后安，其实是不对的。耳垢遇到空气干燥后变为薄片状，或黏稠的油脂状，在外耳道“值勤”，既可以阻挡灰尘与小飞虫的“入侵”，又能缓冲噪声，阻止外界水分的流入，还可抑制细菌的滋生和繁殖，可称为鼓膜与外耳道的“护花使者”。经常用棉签、挖耳勺等工具去帮宝宝掏耳屎，不仅易损伤未发育成熟的宝宝外耳道，如果棉签上有霉菌，还可能导致霉菌性外耳道炎。耳屎其实能自洁，会随着宝宝的咀嚼或运动掉出耳道外，到时用毛巾擦干净即可，无需特别清理。 2.用力擤鼻或吸鼻。过于用力擤鼻涕，特别是两个鼻孔一起擤，可能会使鼻腔内的病菌在压力的作用下经咽鼓管直接侵入鼓室，伤害耳朵，严重者可发生耳痛、中耳积脓，甚至导致鼓膜穿孔以及耳流脓、听力下降等。如果儿童喜欢吸鼻涕，甚至形成经常性吸鼻动作，会增加宝宝患中耳炎的概率，严重者可能并发脑脓肿，是十分凶险的。 3.鼻涕常流也不理。儿童感冒经常诱发鼻窦炎，有时鼻涕常流很长时间，这种情况不能不处理。因为感冒、急性鼻窦炎、急性咽炎时，细菌或病毒容易通过咽鼓管进入到中耳引起发炎，中耳炎起初是分泌性中耳炎，若治疗不及时，往往可发展为急性化脓性中耳炎。 4.长时间佩戴耳机。经常戴耳机，尤其是长时间聆听高分贝的声音会损害内耳的听觉器官，产生噪声性耳聋，因此喜欢戴内置耳机听CD 的人应掌握“60-60-60”原则，即音量不超过最大音的60%，连续听的时间不超过60分钟，外界声音最好不超过 60分贝；戴内置耳机听 MP3 的人要遵循“80-90 原则”，即音量不超过最大音量的 80%，连续听的时间不超过 90 分钟。 听力简单自评测 下面是14个“自我听力测试题”可以帮你发现听力损失问题，如果您有下述问题中6-7个以上的症状，建议您到医院进行检查。 1,是不是有别人说话嘟哝或者声音太轻的感觉？ 2,是不是别人总是抱怨你把电视或音响开的声音太大？ 3,是不是在背景有噪音的时候有听力困难？ 4,是不是在餐厅或人多的酒吧很难听清别人说话？ 5,是不是经常需要别人重复所说的话？6,是不是感到听电话或手机有困难？ 7,是不是有家人或朋友告诉你可能听错了部分谈话内容？ 8,是不是在听别人轻声说话时需要全神贯注？ 9,是不是对较快的演讲和意外会话有理解困难？ 10,是不是对听鸟叫，钟表嘀嗒声和门铃声感到困难？ 11,是不是有人说自己的讲话声很大？12,是不是对声音定位有问题？ 13,是不是有时因为不确定别人说什么而答非所问？ 14,是不是经常耳朵嗡嗡响（耳鸣）？ 祝：大家轻轻松松耳听八方，还耳边的清静，聆听世间的美妙声音！

2016-11-02郑大一附院遗传与产前诊断中心一.染色体结构人类有22对常染色体和1对性染色体着丝粒（cen）：两条染色单体彼此相连之处，也是有丝分裂中纺锤丝附着的部位次缢痕（h）：是染色体物质稀少或去螺旋化的结果，较常见于1、9、16及Y染色体长臂近侧，紧靠着丝粒随体（s）：着丝粒的短臂末端的染色体物质与其余部分仅一丝相连而呈小球状（由于随体柄的存在）端粒：染色体两臂末端特化部位，为高度重复的DNA序列，是维持染色体稳定的必要条件二.核型表述方法区和带的序号均从着丝粒为起点标号，染色体上不存在“非带区”简式：染色体数，性染色体，重排类型（染色体号）（断裂点）详式：染色体数，性染色体，重排类型（染色体号）（染色体具体构成）例：简式：46，XY，t（4；20）（q25；q12）详式：46，XY，t（4；20）（4pter→4q25：：20q12→20qter；20pter→20q12：：4q25→4qter）解读：该染色体核型的染色体数目是46，性染色体是XY。t表示易位，q表示长臂而q25表示长臂2区5号带，q12表示长臂1区2号带。t（4；20）（q25；q12）表示4号染色体和20号染色体发生易位，断裂易位点发生在4号染色体长臂2区5号带和20号染色体长臂1区2号带。染色体具体构成：4号染色体为从短臂末端（pter）直到4q25为正常，之后重接了原20号染色体的q12，直到其长臂末端；20号染色体为从短臂末端直到20q12为正常，之后重接了原4号染色体q25，直到其长臂末端三.常见染色体异常及表示方法1.染色体异态性（染色体形态的微小变异，常不具有明显的表型或病理学意义）⑴短臂增长：P＋⑵双随体：ss⑶随体增大：s＋⑷随体柄延长：stk＋⑸次缢痕延长：h＋（常见于1、9、16号染色体长臂1qh+，9qh+，16qh+）2.染色体数目畸变⑴双雌受精：69，XXX或69，XXY⑵双雄受精：69，XXX或69，XXY或69，XYY⑶核内复制（常见于肿瘤细胞）：92，XXYY或92，XXXX⑷核内有丝分裂：92，XXYY或92，XXXX⑸亚二倍体（染色体缺失）：如45，XO；45，XY，-21⑹超二倍体（染色体增加）：如47，XXY；47，XY，+21⑺嵌合体（不同部位存在两种核型）：46，XX/47，XXY3.染色体结构畸变⑴易位：一条染色体的断片移接到另一条非同源染色体的臂上简式：46，XY，t（4；20）（q25；q12）详式：46，XY，t（4；20）（4pter→4q25：：20q12→20qter；20pter→20q12：：4q25→4qter）⑵罗伯逊易位（着丝粒融合）：两个染色体的着丝粒部位断裂，二者长臂在着丝粒处接合在一起，形成新染色体，短臂丢失简式：45，XX，rob（14；21）详式：45，XX，rob（14qter→14p11：：21q11→21qter）解读：14号染色体短臂的1区1带（14p11）和21号染色体的长臂的1区1带（21q11）同时发生断裂，两条染色体带有长臂的断片相互连接，且在着丝粒部位融合，形成的衍生染色体包含了21号染色体的21q11→qter节段和14号染色体14p11→qter节段，其余的部分均丢失⑶末端缺失：简式：46，XY，del（1）（q21）详式：46，XY，del（1）（pter→q21：）⑷中间缺失：同一臂上发生两次断裂，两个断点之间的片段丢失，其余的两个断片重接简式：46，XX，del（3）（q21q25）详式：46，XX，del（3）（pter→q21：：q25→qter）⑸臂内倒位：染色体臂内发生二次断裂中间的片段旋转180度后重接简式：46，XY，inv（1）（p22p34）详式：46，XY，inv（1）（pter→p22：：p34→p22：：p34→qter）⑹臂间倒位：染色体的长、短臂各发生一次断裂，中间带着丝粒的片段旋转180度后重接简式：46，XX，inv（2）（p15q21）详式：46，XX，inv（2）（pter→p15：：q21→p15：：q21→qter）⑺环状：染色体的长、短臂各发生一次断裂，含有着丝粒节段的长、短臂断端相接简式：46，XX，r（2）（p21q31）详式：46，XX，r（2）（p21→q31）⑻双着丝粒：两条染色体同时发生一次断裂，具有着丝粒的两个断端相连接简式：45，XX，dic（6；11）（q22；p15）详式：45，XX，dic（6；11）（6pter→6q22：：11p15→11qter）⑼等臂：一条染色体的两个臂在形态和遗传结构上完全相同，在细胞分裂中，着丝粒纵裂而形成简式：46，X，i（Xq）详式：46，X，i（X）（qter→cen→qter）

2020年爱耳日知识宣教（二） 长期坚持进行耳部保健按摩，可以有效预防耳鸣、耳聋的发生。让我们每天拿出6分钟的时间，一起来做耳保健操吧！ 耳保健操适合各年龄段的人群。 1.点压听宫穴：用食指点压耳屏前的听宫穴60次。 2.击天鼓：两手心掩耳，以两手食指、中指以及无名指敲击枕部60次。 3.拨鼓膜：将掌心压住耳孔，随后迅速打开，如此重复20次。 4.牵拉耳廓：用拇指、食指向上牵拉耳尖，向后牵拉耳廓中部、向下牵拉耳垂各10次，如此重复3次。 5.揉搓耳廓：用手掌心分别捂住同侧耳廓，做前后搓擦，向前搓时耳廓反过来盖住耳孔，共做60次。 6.揉搓耳根：用双手食指、中指夹住耳廓，以指掌上下搓擦为1次，共60次。