巨大骨盆肿瘤
1. 病例摘要患者女性,53岁,海阳人。于30多年前发现左侧髋骨有一约3*2cm大小肿物,当时无明显不适,未行手术治疗。近四年肿物逐渐增大,并出现隐痛,活动受限,为明确诊断先后就诊于海阳、烟台医院及北京各大医院,在北京积水潭医院行X线片、骨盆CT、MRI及病灶活检,诊断为骨盆软骨肉瘤,此为恶性骨肿瘤,在外院拟行截肢术,为求最大限度保留肢体功能,慕名入我院骨科治疗。体格检查:自左侧第12肋至左侧臀部有一约33*25cm大小肿物,表面皮肤可见色素沉着,肿物触之质硬,部分液化伴有波动感,无压痛,表面皮温较高,活动度差,与周围组织粘连(见图1)。影像学表现:见图2。入院后完善各项术前检查,并组织病例讨论,患者无明显手术禁忌症,术前充分评估手术风险,充分准备。于今日行肿瘤切除,术中见肿瘤巨大,且与周围组织粘连明显侵及软组织,给予仔细剥离整块切除,且术中无明显出血,手术顺利。术后大体标本测量:体积11*7*5cm,总重9.5kg。2.讨论 WHO中对软骨肉瘤(chondrosarcoma)的定义为:恶性肿瘤,有纯透明软骨分化。可出现粘液样变、钙化和骨化[1]。软骨肉瘤有原发和继发性之分(两者之比为7: 1)。原发性软骨肉瘤的发生在以往是正常骨的中央,约占恶性骨肿瘤的20%,是列于骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三常见的骨原发性恶性肿瘤。继发性软骨肉瘤发生在1个先前已存在的良性病变内,多来自软骨瘤、骨软骨瘤,其中又以多发性者较多。原发性软骨肉瘤是成人和老年人好发的肿瘤,>50岁的患者占绝大多数,发病高峰为40-70岁,女性多见。最常见的部位是长骨,其次为骨盆(骼骨是最常累及的部位),手足部位的短骨偶尔发生原发性软骨肉瘤 (占所有软骨肉瘤的1% ),而发生在椎管和颅面骨的软骨肉瘤极为罕见。本例因肿物巨大实属罕见。软骨肉瘤的诊断要密切结合临床、影像学特点和病理学改变。软骨肉瘤有一些比较特征性的影像学表现:(1)“渗透现象”:透明软骨常常膨胀性生长形成分叶状肿物,并融合成纤维间隔,软骨逐渐取代骨髓;(2)“恶性纤维束现象”或 “侵蚀骨髓脂肪现象”:恶性软骨肉瘤的肿块侵蚀和压迫骨髓脂肪,其前方的骨髓组织可化生为纤维组织;(3)“恶性侵蚀哈佛氏系统现象”:逐渐侵蚀哈佛氏系统,导致反应性骨膜增生,形成显著的皮质增厚;(4)“软组织浸润现象”:软骨肉瘤向骨外侵犯形成软组织肿块;(5)“环孤样”(钙化现象)或“砂砾样”,钙化[2]。病理形态学改变强调细胞异型和浸润性改变:软骨肉瘤呈小叶状结构,小叶间有增生的纤维化带分隔,生长呈渗透性,肿瘤组织渗透到骨髓腔完全代替骨髓、脂肪,在软骨间隙之间围绕正常骨小梁;肿瘤穿破表面皮质骨,掀起骨膜或同时穿透骨膜形成软组织肿块。基质粘液变高度提示软骨肉瘤。软骨性肿瘤的良恶性鉴别,浸润是比细胞学不典型性更为重要的恶性依据之一,如果肿瘤有浸润的表现,即使软骨细胞稀疏并缺乏不典型性也足以诊断高分化软骨肉瘤。肿瘤浸润常引起疼痛,软骨性肿瘤的非创伤性疼痛是恶性的征状[3]。由于软骨肉瘤对放疗、化疗不敏感,手术完整切除成为唯一可能的治愈方式[4]。该患者肿瘤的成功切除,定会延长患者的生存年限、减轻疾病带来的痛苦,提高患者的生活质量。烟台市中心医院骨科全体医护人员祝全市人民身体健康附图图1 术前肿瘤外观图2 术前X线片