映山河儿科

一、定义性早熟（precocious puberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟和外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟，以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。二、病因（一）中枢性性早熟。1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。2.由外周性性早熟转化而来。3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP）。4.不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。（二）外周性性早熟。1.按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。2.常见病因分类2.1女孩（1）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。（2）异性性早熟（男性的第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。2.2男孩（1）同性性早熟（男性第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症（较常见）、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。（2）异性性早熟（女性第二性征）：见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。三、临床表现和诊断依据（一）中枢性性早熟。1.第二性征提前出现（符合定义的年龄），并按照正常发育程序进展，女孩：乳房发育，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩：睾丸和阴茎增大，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。2.有性腺发育依据，女孩按B超影像判断，男孩睾丸容积≥4 ml。3.发育过程中呈现身高增长突增。4.促性腺激素升高至青春期水平。5.可有骨龄提前，但无诊断特异性。不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育，表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性病程，乳房多在数月后自然消退。（二）外周性性早熟。1.第二性征提前出现（符合定义的年龄）。2.性征发育不按正常发育程序进展。3.性腺大小在青春前期水平。4.促性腺激素在青春前期水平。四、诊断流程和辅助检查（一）确定中枢性或外周性性早熟，除按临床特征初步判断外，需作以下辅助检查：1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素（LH）有筛查意义，如LH＜0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动，LH＞3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。β-HCG和甲胎蛋白（AFP）应当纳入基本筛查，是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。2.促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验。（1）方法：以GnRH 2.5-3.0μg/kg （最大剂量100μg）皮下或静脉注射，于注射的0、30、60和90min测定血清LH和卵泡刺激素（FSH）水平。（2）判断：如用化学发光法测定，激发峰值LH＞3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点，同时LH/FSH比值＞0.6时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后30-60min单次的激发值，达到以上标准也可诊断。如激发峰值以FSH升高为主，LH/FSH比值低下，结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期，后者需定期随访，必要时重复检查。3.子宫卵巢B超。单侧卵巢容积≥1-3ml，并可见多个直径≥4 mm的卵泡，可认为卵巢已进入青春发育状态；子宫长度＞3.4-100px可认为已进入青春发育状态，可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依据。4.骨龄。是预测成年身高的重要依据，但对鉴别中枢和外周性无特异性。（二）病因学诊断。1.中枢性性早熟病因诊断：确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI检查（重点检查鞍区），尤其是以下情况：（1）确诊为CPP的所有男孩。（2）6岁以下发病的女孩。（3）性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。2.外周性性早熟病因诊断：按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查，并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。如有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查。五、治疗（一）中枢性性早熟。治疗目标为抑制过早或过快的性发育，防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题（如早初潮）；改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的ICPP都需要治疗。GnRH类似物（GnRHa）是当前主要的治疗选择，目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。1.以改善成年身高为目的的应用指征：（1）骨龄大于年龄2岁或以上，但需女孩骨龄≤11.5岁，男孩骨龄≤12.5岁者。（2）预测成年身高：女孩＜3750px，男孩＜4000px。（3）或以骨龄判断的身高SDS＜-2SD（按正常人群参照值或遗传靶身高判断）。（4）发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长＞1。2.不需治疗的指征：（1）性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）而对成年身高影响不显者。（2）骨龄虽提前，但身高生长速度亦快，预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程，故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估，调整治疗方案。3.GnRHa剂量：首剂80-100μg/kg，最大量3.75mg；其后每4周注射1次，体重≥30kg者，曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。已有初潮者首剂后2周宜强化1次。但需强调的是，维持剂量应当个体化，根据性腺轴功能抑制情况而定（包括性征、性激素水平和骨龄进展），男孩剂量可偏大。对按照以上处理性腺轴功能抑制仍差者可酌情缩短注射间歇时间或增量。不同的GnRHa缓释剂都有效，产品选择决定于医生用药习惯和患者接受程度（如更接受肌肉或皮下注射）或当地产品供应情况。4.治疗监测和停药决定：治疗过程中每3-6个月测量身高以及性征发育状况（阴毛进展不代表性腺受抑状况）；首剂3-6个月末复查GnRH激发试验，LH峰值在青春前期水平提示剂量合适。其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇（E2）和子宫、卵巢B超；男孩需复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。每半年复查骨龄1次，结合身高增长，预测成年身高改善情况。对疗效不佳者需仔细评估原因，调整治疗方案。首次注射后可能发生阴道出血，或已有初潮者又见出血，但如继后注射仍有出血时应当认真评估。为改善成年身高的目的疗程至少2年，具体疗程需个体化。一般建议在年龄11.0岁，或骨龄12.0岁时停药，可望达最大成年身高，开始治疗较早者（<6岁）成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单个最佳依据参数，仍有个体差异。< span="">单纯性乳房早发育多呈自限病程，一般不需药物治疗，但需强调定期随访，小部分患儿可能转化为中枢性性早熟，尤其在4岁以后起病者。5.GnRHa治疗中部分患者生长减速明显，小样本资料显示联合应用重组人生长激素（rhGH）可改善生长速率或成年身高，但目前仍缺乏大样本、随机对照研究资料，故不推荐常规联合应用，尤其女孩骨龄＞12岁，男孩骨龄＞14岁者。有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病变性质行相应病因治疗。错构瘤是发育异常，如无颅压增高或其他中枢神经系统表现者，不需手术，仍按ICPP药物治疗方案治疗。蛛网膜下腔囊肿亦然。（二）外周性性早熟。 按不同病因分别处理，如各类肿瘤的手术治疗，先天性肾上腺皮质增生症予以皮质醇替代治疗等。版权：卫生部办公厅印发

在门诊时经常有家长带着孩子来就诊，诉孩子非常爱出汗，尤其是夜间入睡前后，枕头可以湿一大片，睡眠也不安稳， 情绪暴躁，食欲也不好，经常便秘。因为爱出汗，经常感冒生病，生病就要吃药，吃药就影响食欲，然后就导致营养不良、厌食、微量元素缺乏、反复生病，免疫功能越发低下，造成恶性循环，严重影响了孩子的身心健康，进而影响了学习，家长们颇为着急。首先，我们来了解一下孩子多汗的原因。小儿多汗可以分为生理性多汗与病理性多汗两大类。生理性多汗常常可以找到明显的原因，如衣服被子穿盖得过多、剧烈的运动、吃了辛辣刺激性的食物等。小儿病理性多汗原因比较复杂，可以是缺乏微量元素、内分泌疾病、神经系统疾病等，也可以是体质虚弱引起，即所谓的“出虚汗”。关于小儿出虚汗，中医分为气虚和阴虚两种情况导致，调理方法也不同。气虚者表现为易疲倦、乏力，运动后多汗，易生病，应加强锻炼，可选用补气的中药，还可辅助推拿改善体质。阴虚者表现为形体瘦弱，手足心热，大便干燥，面色、口唇淡红，舌头较红，舌面上没有舌苔，有的还有光剥苔或地图舌，部分小孩可能出现贫血的症状，精神烦躁，入睡困难，睡后易多汗，平常应忌辛辣、煎炸食物。应早睡，睡觉前禁止剧烈运动，可选用益气生津养血的中药。关于便秘，《内经》称其为“后不利”、“大便难”，认为与脾受寒湿有关。儿童功能性便秘在中医学中属于“便秘”范畴，《金匮要略》称便秘为“脾约”、“闭”、“阴结”、“阳结”。《实用中医儿科学》将小儿便秘病因分为嗜养不当、燥热内结、气机郁滞及气血两虚。其中气血两虚者，《灵枢》所云“婴儿者，其肉脆，其血少，气弱”，《育婴家秘》中说“小儿气血未充，肠胃脆弱……神气怯弱”。意思是孩子脏腑发育不全，比较娇弱，本身气血不足，如果日常护理不当也会导致便秘；而孩子一旦感冒发烧，治疗时使用发汗、通下、燥热之药，会损伤孩子的远期，导致身体更加虚弱、气血虚衰。气血虚衰会使脾胃运化传导无力，津液无法滋润大肠，导致粪便排出无力，从而形成便秘。对于这类气阴两虚的多汗伴气血两虚的便秘小儿，我们可以采用槐杞黄颗粒治疗。下面介绍一下槐杞黄颗粒这种药物：1.成分：槐耳菌质、枸杞子、黄精。2.药理作用及功效：槐耳：三大功效（据唐《新修本草》载） （1）治风——抗炎、抗过敏 （2）破血——改善微循环，去除陈旧组织 （3）益力——增强免疫力，促进组织修复槐耳味苦辛性平，功擅益气强壮，安全无毒，方中用量较大，故列为君药。枸杞子滋肾润肺补肝明目，黄精补气而兼润养，两药味甘而均性平，擅于滋阴而又益气，共为臣药。三药相合，既益气又滋阴，槐耳偏于益气，枸杞子偏于滋阴，黄精气阴并补，配伍在一方之中，补气而不致滞气，养阴而不过于滋腻，药均和平，平补气阴，平中寓奇。肾藏精、气，为先天之本。本方入五脏，脏腑相关，益五脏之精气，滋脏腑之阴津，药味虽不多，而对整体之虚弱具有照顾全面，强壮补养之功效。另外，槐杞黄颗粒富含的槐耳对细胞吞噬功能有显著的促进作用，可增强溶菌酶活性，从而提高机体免疫力。槐耳富含的槐耳菌质多糖是活性很高的生物反应调节剂，能激发调节免疫系统的诸多环节。槐耳菌质由槐耳菌丝体发酵而来，从而确保了药效的稳定性。基于上述理论依据，本人对这类表现为多汗同时伴有厌食、便秘的小儿采用槐杞黄颗粒治疗后，发现患儿均不同程度的改善了多汗的症状，同时睡眠及食欲均有明显改善，从而便秘症状也得到了缓解。同时，因为食欲及多汗现象的改善，小儿生病次数明显减少，加之槐杞黄的“益力”功效，使得小儿的免疫力大大地得到了提升。因此从临床效果来看，本人觉得槐杞黄颗粒值得大力推广。

一说起孩子身高的发育，家长会自然的想到营养的问题，认为只要营养到位，孩子就一定能长高。其实，孩子的长不高，不仅仅是营养问题。因素一：遗传很多家长认为：家长不高，孩子就一定矮。其实事实并不这样。遗传并不能决定孩子的一切，至少在身高方面，遗传影响的只占到了70%，还有30%取决于后天的养育。这也就是说，如果养育得当得话，矮个子的家长也能养出高个子的孩子，相反要是养育不得法的话，高个子家长的孩子，身高也不一定就会高。因素二：内分泌腺的功能影响身高增长的内分泌激素主要是生长激素、甲状腺素和性激素。生长激素是调控人体从出生到成人的正常生长所必需的物质，它在深睡眠、运动、低血糖等情况下分泌增加，而在心理压抑、脑肿瘤、用糖皮质激素治疗等情况下分泌减少；甲状腺激素也是促进骨骼生长和物质代谢的重要因素；性激素则与青春期的生长发育加速有关。因素三：疾病影响疾病对生长发育的干扰作用十分明显：慢性感染常使体重减轻；长期慢性疾病则影响体重和身高的发育；内分泌疾病常引起骨骼生长和神经系统发育迟缓；先天性疾病对生长发育的影响更为明显。所以孩子身材矮小或偏矮，应做全面检查来排除以上疾病的可能。因素四：“外在因素”的因素足够的热量、优质的蛋白质、各种维生素、矿物质和必须的微量元素如钙、铁、锌等是保证孩子正常生长的物质基础、年龄越小受营养的影响越大。严重的佝偻病和铁、锌缺乏均可造成生长落后。运动和睡眠可以促进生长激素分泌，因此营养缺乏或不均衡、运动和睡眠不足均可导致身材矮小或偏矮。因素五：与母孕期情况有关很多家长会忽略到，当孩子还在妈妈肚子里时，妈妈的很多行为也会影响孩子的身高。要知道孩子最快速的生长时期是在怀孕期中子宫内的生长，若未在子宫内获得足够的营养，或是生长受其他因素影响，出生后，孩子将会比预期中小而轻，简称“小于胎龄儿”。虽然90%的婴孩可在出生后2岁内赶上其落后的身高。但是仍有10%的婴孩在没有治疗的状况下达不到所预期的生长状况。